Походження первинних лімфом центральної нервової системи (ПЛЦНС) було довгий час предметом дискусій. До сих пір немає єдиної думки про початковий клітинному походження, але прийнято вважати, що поширення та прогресування відбувається всередині мозку. Більшість з них представлені клітинами В-типу. Т-клітинні лімфоми зустрічаються відносно рідко.
Крім того, зростає число випадків лімфом ЦНС, пов'язаних з імуносупресією, ВІЛ-інфекцією або трансплантацією органів.
а) Епідеміологія лімфоми головного мозку. Первинні лімфоми ЦНС є найбільш поширеними в старших вікових групах. Зазначений зростання частоти викликав суперечки про можливі причини, жодна з яких, однак, точно не встановлена. За останніми даними ПЛЦНС становить 6% всіх первинних внутрішньочерепних новоутворень.
б) Симптоми. Лімфоми зазвичай проявляються нападами або швидко прогресуючим осередковим неврологічним дефіцитом. Симптоми зазвичай не відрізняються від будь-яких інших паренхіматозних внутрімозкових поразок, і для лімфоми не існує жодного конкретного або патогномоничного симптому.
в) Ускладнення лімфоми головного мозку. Більшість ускладнень ПЛЦНС пов'язано з лікуванням. Лімфоми за своєю природою часто несупроводжуютьсяперифокальним набряком. Незважаючи на це, лімфома може часто підозрюватимуться за даними нейровізуалізації (див. Нижче) або при наявності супутнього захворювання (див. Вище), на жаль, при застосуванні стероїдів часто нівелюється перифокальний набряк, який добре видно на Т2-зважених МРТ. Це може привести до «зникнення» поразки (привидів пухлини), до несвоєчасної постановці діагнозу і неможливості розпочати відповідну терапію. Припинення лікування стероїдами дозволить пухлини знову проявитися, але, можливо, вже з більш агресивним перебігом.
Хоча до цих пір продовжуються дискусії про роль опромінення всього мозку в лікуванні ПЛЦНС, загальновизнано, що у літніх пацієнтів при ад'ювантної хіміотерапії розвиваються неприйнятні нейрокогнітівного розлади. Ускладнення можна уникнути, не проводячи опромінення всього мозку у пацієнтів похилого віку.
г) Діагностика. В даний час при підозрі на лімфому обов'язковим діагностичним методом є МРТ. Для лімфом характерно розташування в перивентрикулярної білій речовині, але може зустрічатися і велике корковое поразку. Як правило, ці пухлини дають гіперінтенсівний і однорідний сигнал, тому при кортикальному положенні можуть бути помилково прийняті за менінгіому. Для них характерний вид нечіткого «туманного» поля, а некротичні або кістозні зміни виявляються вкрай рідко.
Контрастне посилення також є однорідним. Можливо множинне ураження. Описані випадки тільки з арахноідальнимі поразкою. ПЛЦНС - нейрорадіологіческом хамелеон, її можна майже напевно діагностувати при характерному зовнішньому вигляді, але завдяки широкому спектру можливих проявів в окремих випадках вона може імітувати практично будь-які патологічні зміни. При підозрі на лімфому до підтвердження діагнозу необхідно уникати призначення стероїдів. Гістологічний діагноз зазвичай встановлюється після стереотаксичної біопсії. Іноді ПЛЦНС видаляють при випадковому виявленні або виявленні істотного мас-ефекту.
д) Лікування лімфоми головного мозку. Лікування лімфоми ЦНС нехірургічне, за винятком тих випадків, коли необхідно провести декомпресію. Протягом останніх десятиліть були оцінені різні схеми хіміо- і променевої терапії та їх комбінації. Найбільш поширені варіанти засновані на поправці на ризик і інвазивної хіміотерапії, як внутрижелудочковой, так і системної і додаткової променевої терапії в залежності від стану пацієнта.
Метотрексат займає лідируюче місце в існуючій схемі. Є й екстраполяції в лікуванні системної лімфоми за допомогою моноклональних антитіл, що дозволяє долати гематоенцефалічний бар'єр і відкриває нові можливості в лікуванні цих пухлин, оскільки вони володіють абсолютно особливою фармакокинетикой. Хірургічне видалення не додає додаткових переваг при поточній схемі хіміотерапії.
е) Диференціальний діагноз. Лімфоми необхідно диференціювати від метастатичного ураження, а іноді від анапластіческіх гліом . Крім того, повинні бути виключені запальні ураження і особливо великі вогнища розсіяного склерозу, так як їх лікування сильно відмінно від терапії при лімфомі. Провести диференційний діагноз допоможуть ретельна оцінка анамнезу і додаткові дослідження, наприклад, ліквору або МР-спектроскопія.
ж) Прогноз лімфоми головного мозку. Прогноз лімфом як і раніше вважається несприятливим. Проте, існує тенденція до збільшення тривалості життя при більш інтенсивній, ризик-адаптованої терапії. Є спостереження системної лімфоми з тривалою ремісією і прийнятною якістю життя.
з) Європейський стандарт лікування первинної лімфоми центральної нервової системи (ПЛЦНС):
- При підозрі на ПЛЦНС не можна призначати стероїди до встановлення гістологічного діагнозу.
- Гістологічний діагноз встановлюється на підставі стереотаксической біопсії.
- Ризик-адаптовані протоколи хіміотерапії різної інтенсивності в даний час є золотим стандартом лікування.
- Хірургічне видалення лімфоми нетипово і в значній мірі визначається конкретними обставинами.
Т1-зважена МРТ з контрастуванням: типова картина лівостороннього паравентрикулярного,глибокого ураження білої речовини з однорідною структурою, без некрозів і нечіткими краями.
При біопсії виявлена первинна лімфома центральної нервової системи (ПЛЦНС).
Інший випадок первинної лімфоми центральної нервової системи (ПЛЦНС), підтверджений біопсією.Дифузне субепендимарного распростране ня з переходом в мозолисте тіло.
- Також рекомендуємо " Нейрохірург герміноклеточних пухлин головного мозку - діагностика, лікування "
Зміст теми "Нейрохірургія пухлини головного мозку.":
- Нейрохірург менінгіоми - симптоми, діагностика, лікування
- Нейрохірург лімфоми головного мозку - діагностика, лікування
- Нейрохірург герміноклеточних пухлин головного мозку - діагностика, лікування
- Нейрохірург пухлини хиазмально-селларной області - діагностика, лікування
- Нейрохірург метастазів в головний мозок - діагностика, лікування
- Нейрохірург нейроепітеліальних пухлин головного мозку - діагностика, лікування
- Нейрохірург невриноми слухового нерва - діагностика, лікування
- Нейрохірург петроклівальной менінгіоми (менінгіоми ММУ)
- Нейрохірург метастазу задньої черепної ямки - діагностика, лікування
- Нейрохірург патології краніо-цервікального переходу - діагностика, лікування
