Паркінсонізм - прогресуюче захворювання нервової системи, що характеризується замедленностью довільних рухів, ригідністю м'язів, їх тремтінням (тремором) в стані спокою, збіднінням міміки, зміною ходи (маленькі кроки, відсутність нормального розмахування рук). Найбільш частою формою паркінсонізму є ідіопатичний паркінсонізм (або хвороба Паркінсона), головні відмінні прояви якого - ригідність, тремор спокою, порушення постуральних рефлексів, асиметрія початку, хороша реакція на препарати леводопи, загибель клітин чорної субстанції і наявність тілець Леві [1, 2]. Але існує кілька інших первинних нейродегенеративних захворювань з ураженням екстрапірамідної системи, при яких синдром паркінсонізму (табл. 1) може бути одним з основних або додаткових проявів [5, 7, 8].
На ранніх стадіях захворювання існують труднощі диференціальної діагностики різних форм паркінсонізму. Діагностику різних паркінсонічних порушень істотно покращує використання спеціальних критеріїв, таких як система оцінки ступеня тяжкості паркінсонізму Л.С. Петелін з співр. (1980), шкала Хен - Яру (1967) в модифікації Lindval з співр. (1989), Tetrud, Langstone (1989), уніфікована шкала оцінки хвороби Паркінсона (Fahn, Elton, 1987), критерії діагностики хвороби Паркінсона суспільства БП Великобританії (Gibb, Lees, 1988), критерії діагностики багатосистемні атрофії (Gilman et al., 1998. ), критерії діагностики прогресуючого над'ядерний параліч (критерії NINDSSPSR Litvan et al., 1996), клініконейровізуалізаціонние критерії діагностики судинного паркінсонізму (Левін О.С., 1997), критерії діагностики есенціального тремору (Elble, 2000), критерії діагностики синдрому Туретта (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993) і ін. [8-10].
Використання поєднання критеріїв за різними шкалами дозволило нам вже на стадії клініки провести диференціальну діагностику етіологічного фактора синдрому паркінсонізму, що спостерігається нами у 60летнего хворого.
У серпні 2011 р в відділення ангіоневрології і нейрореабілітації ДУ «Інститут невідкладної і відновної хірургії ім. В.К. Гусака НАМН України »надійшов пацієнт Р., 60 років, зі скаргами на скутість в руках і ногах, слабкість в них, хиткість при ходьбі, сповільненість ходи, незграбність, уповільнення мови, нетримання сечі, потемніння в очах при зміні положення тіла, схильність до падінь, зниження пам'яті на недавні події.
Хворіє близько 10 років, коли став помічати нестійкість при ходьбі, слабкість в ногах. Значення цьому не надав. Захворювання повільно прогресувало. Протягом останніх 3 років відзначає значне погіршення стану: виражена скутість в ногах, утруднення ходьби, хиткість при ходьбі. Спостерігався у невролога по м / ж з діагнозом: дисциркуляторна енцефалопатія (атеросклеротична) 1-2й ст. з паркинсоническими синдромом, акінетікорігідная форма, прогредиентное протягом з рефлекторнопірамідной недостатністю в кінцівках. Брав МІРАПЕКС, Левоком, НАКом. Ефекту від терапії практично не відзначав. Спадковий анамнез не обтяжений. Направлений у відділення в зв'язку з відсутністю ефекту від лікування і появою вегетативних порушень (пітливість, низький артеріальний тиск, слабкість, запаморочення, нетримання сечі, синкопе, тобто симптоматика пандізавтономіі).
Об'єктивно: стан відносно задовільний. Підвищена сальність шкіри обличчя з наявністю гіперемії в області носогубного трикутника, лоба і брів, лущення шкіри. Мармуровий малюнок шкіри стоп. Периферичні л / в не збільшені. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. Глухі тони серця. АТ 110/70 мм рт.ст. Ритм серця - 64 в 1 хв. Живіт м'який, чутливий по ходу товстого кишечника, в області білої лінії грижовоговипинання при напруженні. Набряків немає. Симптом Пастернацького негативний.
Неврологічний статус: гипомимия, брадикінезія, браділалія. М'язовий тонус підвищений по екстапірамідному типу - в'язкий, пластичний, монотонний, посилюється при кожному повторному пасивному русі (феномен «воскової ляльки»), симптом Нойка з 2 сторін. Постуральний тремор кінцівок, постуральна нестійкість. Ахейрокинез. Очні щілини D <S, зіниці рівні, реакції на світло живі. Слабкість відведення на всі боки, конвергенції. Горизонтальний ністагм при крайніх відведеннях. М'яке небо малоподвижно. Піднебінні рефлекси не викликаються. Мова по середній лінії. Дисфонія. Дизартрія. Позитивні рефлекси орального автоматизму. Рефлекси з рук високі S> D. Колінні підвищені D> S, ахіллове підвищені D> S. Черевні рефлекси знижені. Патологічні кистьові рефлекси. Глибока, больова чутливість не порушена. Вібраційна чутливість на щиколотках D - 12 с, S - 14 с. Координаторні проби виконує з дисметрія і інтенційний тремор. Асинергія Бабинського, симптом Стюарта - Холмса. Хода шаркающая, з широко розставленими ногами.
При дослідженні функції вегетативної нервової системи виявлені:
- серцево-судинні порушення у вигляді наявності ортостатичноїгіпотензії (80/50 мм рт.ст.), гіпотензії після їжі (90/60 мм рт.ст.), артеріальної гіпертензії в положенні лежачи, зниження варіабельності серцевого ритму;
- желудочнокишечного порушення у вигляді наявності скарг на дискомфорт в епігастрії після їжі, гіперсалівацію, нудоту, закрепи і відчуття неповного випорожнення кишечника при акті дефекації;
- сечостатеві порушення у вигляді розладів сечовипускання по іррітатівний типу, порушення потенції;
- трофічні порушення у вигляді сухості, стоншування шкіри і наявності себорейного дерматиту;
- порушення зрачковой іннервації у вигляді скарг на нечіткість зору в темному або яскравому приміщеннях;
- сітчасте ливедо на шкірі стоп.
Додаткові обстеження: загальноклінічні та біохімічні аналізи крові, сечі та ліквору, електроліти, цукор крові без патології. Холестерин крові - 4,7 ммоль / л, Среактівний білок - 2 мг / л, ревматоїдний фактор - 8 МО / мл, АСЛО - 54 Од / мл, церулоплазмін крові - 0,25 г / л, мідь в сечі - 28 мкг / добу, адреналін в сечі - 14 мкг / сут, норадреналін в сечі - 45 мкг / сут, дофамін в сечі - 438 мкг / сут. Загальний білок - 75 г / л, альбуміни - 43 г / л, a1глобуліни - 5,8%, a2глобуліни - 8,7%, bглобуліни - 10,1%, гаммаглобуліни - 16,4%. Лікворний тиск склало 140 мм вод.ст.
МРТ головного мозку - висока інтенсивність сигналу в Т2режіме в області моста і середніх мозочкових ніжках відображає дегенерацію понтоцеребеллярних волокон, зниження інтенсивності сигналу в області шкаралупи. Зменшення обсягу кори в первинної сенсорномоторной, латеральної премоторної і префронтальної областях, зменшення обсягу мозочка.
МРТ шийного відділу хребта і спинного мозку 14.09.11 - остеохондроз шийного відділу хребта з протрузіями дисків С4С5, С5С6, С6С7. Деформуючий спондильоз, спондилоартроз. Додаткових утворень і вогнищ патологічно зміненого МРсігнала в спинному мозку і екстрамедулярних просторах не виявлено.
Дуплексне сканування магістральних артерій голови - просвіт ОСА, ВСА чистий, внутріпросветних утворень не виявлено, диференціювання артеріальної стінки на шари збережена, КІМ 1,1 мм, помірна гемодініміческі незначна Sобразная звивистість ВСА з 2 сторін.
ЕКГ - синусовий ритм, вертикальне положення ЕОС, ЧСС 78 в 1 хв.
Уролог - нейрогенний сечовий міхур.
Для оцінки ступеня порушення когнітивних функцій використовувалися шкала MMSE і тест малювання годин. Отримано результати 28 і 10 балів відповідно.
Проводилась диференціальна діагностика між хворобою Паркінсона, паркінсонізм «плюс», прогресуючим над'ядерний параліч, кортікобазальной дегенерацією, нормотензівной гідроцефалією, вторинними дисметаболічними енцефалопатіями, багатосистемні атрофією.
На підставі клінічної картини, характеру перебігу захворювання, даних додаткових досліджень, вищенаведених критеріїв діагностики дійшли висновку, що у пацієнта мультисистемная атрофія мозку з вираженим акінетікорігідним і атактіческім синдромом, рефлекторнопірамідной недостатністю в кінцівках, вегетативною недостатністю (пандізавтономіей), вираженими порушеннями пересування і самообслуговування.
Отримував лікування: Левоком 600 мг / добу в 3 прийоми, неомідантан всередину по 100 мг 2 рази на добу, кортексин 2,0 в / м, цитофлавин 10,0 в / в крапельно на 200,0 фізіологічного розчину № 7, потім всередину по 1 таблетці 2 рази на добу беллатаминал внуть по 1 таблетці 3 рази на день, Кудесан Q10 по 10 крапель 2 рази на добу під час їжі, семакс 0,1% розчин по 2 краплі в кожну ніздрю 2 рази на день.
Довідка: мультисистемная атрофія - спорадичне прогресуюче нейродегенеративне захворювання з ураженням базальних гангліїв, стовбура мозку, мозочка, спинного мозку, що виявляється паркінсонізмом, мозочковою атаксією, вегетативною недостатністю і пірамідним синдромом в різних поєднаннях. Мультисистемная атрофія - самостійна нозологічна форма, що є одним з варіантів Мультисистемність дегенерацій.
Залежно від переважання тих чи інших синдромів виділяють 3 основних клінічних типу МСА:
1) стріатонігральную дегенерацію (стріатонігральний тип), що характеризується переважанням в клінічній картині симптомів паркінсонізму;
2) олівопонтоцеребеллярная атрофію (олівопонтоцеребеллярная тип), що характеризується переважанням в клінічній картині атаксії мозочка;
3) синдром Шая - Дрейджера, що характеризується домінуванням в клінічній картині симптомів прогресуючої вегетативної недостатності, насамперед ортостатичноїгіпотензії.
Критерії діагностики багатосистемні атрофії (Gilman et al., 1998)
Клінічні прояви (характерні для захворювання):
Вегетативна / тазовий дисфункція (ортостатичнагіпотензія зі зниженням систолічного тиску не менше ніж на 20 мм рт.ст. або діастолічного - не менше ніж на 10 мм рт.ст. протягом 3 хв стояння; нетримання сечі і неповне випорожнення сечового міхура).
Паркінсонізм (гіпокінезія; ригідність; постуральная нестійкість, не пов'язана з первинним порушенням зору, проприоцепции, вестибулярних або мозочкових функцій; тремтіння спокою і / або постуральне тремтіння).
Мозочкова атаксія (статолокомоторних атаксія зі збільшенням площі опори, нерівномірними по довжині і напряму кроками; скандували мова; дискоординація кінцівок; ністагм).
Пірамідний синдром (пожвавлення сухожильних рефлексів з наявністю розгинальних стопного знаків).
Критерії, що засвідчують діагноз:
Вегетативна / тазовий дисфункція (ортостатичнагіпотензія зі зниженням систолічного тиску не менше ніж на 30 мм рт.ст., діастолічного - не менше ніж на 15 мм рт.ст. через 3 хв стояння і / або нетримання сечі і порушення ерекції у чоловіків).
Паркінсонізм (гіпокінезія в поєднанні не менше ніж з одним іншим паркинсоническими симптомом).
Мозочкова атаксія (статолокомоторних атаксія в поєднанні не менше ніж з одним іншим мозочкового симптомом).
Критерії, що виключають діагноз:
Початок у віці до 30 років; позитивний сімейний анамнез; наявність анамнестичних, клінічних або параклінічних ознак іншого захворювання, здатного викликати аналогічні симптоми; галюцинації, не пов'язані з прийомом лікарських засобів; наявність деменції; різке уповільнення вертикальних саккад або параліч вертикального погляду; ознаки порушення коркових функцій (афазія, синдром «чужий» руки, дисфункція тім'яної кори).
В даний час не існує ефективного лікування мозочкових порушень при МСА, тому фармакотерапія в значній мірі спрямована на полегшення симптомів паркінсонізму і дісавтономіі. Леводопа (плюс інгібітор ДОФАдекарбоксілази) в дозі до 1000 мг / сут за умови гарної переносимості. Агоністи дофамінових рецепторів є препаратами другої лінії (дози такі ж, як і при хворобі Паркінсона), амантадин - препарат третьої лінії (100 мг до 3 разів / добу), семакс 0,1% розчин краплі в ніс. Терапія ортостатичноїгіпотензії часто досить складна, разом з тим вона покращує якість життя хворих МСА. Низький артеріальний тиск може не супроводжуватися какойлібо симптоматикою, ймовірно, через те, що мозковий кровотік у них підтримується на адекватному рівні за рахунок механізмів ауторегуляції навіть при зниженні систолічного артеріального тиску до 60 мм рт.ст. Коли такий стан створює дискомфорт, його можна уникнути шляхом обмеження дії провокуючих чинників - великої кількості їжі, алкоголю, фізичних навантажень, зовнішнього теплового впливу. До немедикаментозних стратегій відносяться носіння еластичних колготок, піднесене положення головного кінця ліжка на ніч, збільшення вмісту солі в харчовому раціоні. Урологічні проблеми при МСА викликані поєднанням центральних і периферичних неврологічних порушень, які іноді нашаровуються на місцеві патологічні зміни, наприклад гіпертрофію простати і слабкість м'язів промежини. Холинолитики периферичної дії ефективні при нетриманні сечі, проте часто індукують її затримку; десмопрессин, прийнятий на ніч, забезпечує регрес никтурии. При неповному спорожнення сечового міхура необхідна періодична самокатетерізація. Оскільки результати фармакотерапії МСА в цілому несприятливі, важливою є роль і інших терапевтичних стратегій. Фізіотерапія допомагає підтримувати рухову активність і запобігає контрактури, логопедія поліпшує артикуляцію, комунікативні здібності та полегшує ковтання, трудотерапія сприяє подоланню обмежень, пов'язаних з незворотною інвалідизацією, психотерапія забезпечує емоційну підтримку як пацієнту, так і сім'ї. Дисфагія часто супроводжується необхідністю годування через назогастральний зонд і навіть застосування черезшкірної ендоскопічної гастростомії. Забезпечення хворого інвалідним візком необхідно в зв'язку зі схильністю до частих падінь і атаксією ходи.
В даний час покращився розуміння клінічних проявів МСА [6-8]. Цього не можна сказати про лікування, результати якого помірні або взагалі відсутні. Тому існує нагальна потреба в розробці майбутніх терапевтичних досліджень, спрямованих на вивчення нових симптоматичних і нейропротекторних препаратів, а також оптимізацію немедикаментозних втручань при даній патології.
