Лімфома: поняття, розвиток і види, симптоми, лікування, прогноз

1. Причини і різновиди пухлин лімфоїдної тканини
2. трохи термінології
3. Відео: медична анімація лімфоми на прикладі неходжкинской
4. Детальніше про види неходжкінських лімфом
5. Зрелоклеточних лімфоми (лімфоцітоми)
6. По-клітинні неходжкінські лімфоми
7. Т-клітинні лімфоми
8. Т- і В-клітинні лімфосаркомі
9. Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)
10. Причини і форми лімфогранулематозу
11. проявилімфогранулематозу
12. Діагностика і лікування пухлин лімфатичної системи
13. Відео: лімфома в програмі "Жити Здорово!"

Лімфомою прийнято вважати злоякісну пухлину з лімфоїдної тканини, яка розвивається поза кістковим мозком. У більшості обивателів термін асоціюється з важким онкологічним захворюванням, суть якого зрозуміти складно, так само як і розібратися в видах цієї пухлини. Незмінним ознакою лімфоми вважають збільшення лімфовузлів, тоді як загальні симптоми злоякісного ураження можуть довгий час бути відсутнім при відносно сприятливому перебігу або швидко прогресувати при агресивних низькодиференційованих пухлинах.

Лімфома зустрічається у людей різних вікових груп, але конкретні різновиди частіше діагностуються в ті чи інші проміжки життя. Серед хворих більше чоловіків, проте пояснення цьому статевою розбіжності поки немає. Захворюванню частіше піддається біле населення, а для окремих форм пухлини встановлена ​​чітка зв'язок з географічною зоною, для більшості форм - з генетичними аномаліями і вірусною інфекцією.

Лімфоми надзвичайно різноманітні за своїми характеристиками, починаючи від морфологічних особливостей пухлинних клітин і закінчуючи клінічними проявами.

Так, один і той же вид пухлини у хворих різної статі і віку може проявлятися неоднаково, визначаючи різні прогноз і загальну тривалість життя. Крім того, істотну роль відіграють такі індивідуальні особливості, як характер генетичних аномалій, наявність або відсутність вірусної інфекції, локалізація ураження.

На сьогоднішній день вченим так і не вдалося розробити чітку і всеосяжну класифікацію лімфом, питання як і раніше залишаються, а сучасні методи діагностики сприяють виявленню нових різновидів новоутворення. У цій статті ми спробуємо розібратися в термінології і основних видах лімфом, особливості їх перебігу, не заглиблюючись в складні механізми розвитку пухлини і численні форми, з якими зустрічаються лікарі-онкологи.

Причини і різновиди пухлин лімфоїдної тканини

великі вузли людського тіла, трупи лімфомою

Наш організм в процесі життя постійно зустрічається з безліччю шкідливих факторів і впливів, сторонніми агентами і мікроорганізмами, захист від яких забезпечує лімфоїдна тканина. По всьому організму розсіяна гігантська мережа лімфатичних вузлів, пов'язаних тонкими судинами і виконують роль своєрідних фільтрів, що уловлюють з лімфи все чужорідне і небезпечне. Також лімфовузли затримують в собі і пухлинні клітини при раку різної локалізації, тоді говорять про метастатическом їх ураженні .

Для виконання бар'єрних функцій і участі в імунному захисті лімфатичні вузли забезпечені цілим комплексом зрілих і дозрівають клітин лімфоїдного ряду, які самі можуть стати джерелом злоякісної пухлини. При несприятливих умовах або наявності мутацій порушується процес диференціювання (дозрівання) лімфоцитів, незрілі форми яких і складають новоутворення.

Лімфома завжди зростає поза кістковим мозком, вражаючи лімфовузли або внутрішні органи - селезінку, шлунок і кишечник, легені, печінку. У міру розвитку пухлини клітини її можуть виселятися за межі первинної локалізації, метастазуючи подібно раку і потрапляючи в інші органи і кістковий мозок (лейкемізація лімфоми).

малюнок: лімфома 4 стадії, метастазами вражені органи-мішені, показана лейкемізація лімфоми

Причинами лімфом і лімфосарком вважаються:

• Вірусна інфекція (інфікування вірусом Епштейн-Барр, Т-лімфотропним вірусом, ВІЛ, вірусом гепатиту С та ін.).
• Імунодефіцити - вроджені чи набуті на тлі ВІЛ-інфекції, після променевої терапії або застосування цитостатиків.
• Аутоімунні захворювання - системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
• Генетичні аномалії - транслокації, коли гени переміщаються з однієї хромосоми в іншу, розриви послідовностей ДНК і т. Д., В результаті чого порушується клітинної розподіл і дозрівання лімфоцитів.
• Зовнішні канцерогенні фактори - полівінілхлориди, діоксин, деякі гербіциди.

трохи термінології

Щоб розібратися в різноманітті пухлин лімфоїдної тканини, потрібно знати, якими термінами прийнято називати їх різновиди.

Термін «лімфома» зазвичай застосовується для всіх пухлин лімфовузлів і лімфоїдної тканини, але означає він здебільшого неоплазии з зрілих лімфоцитів або пролімфоцітов, тобто така пухлина є зрілою, а за течією може бути цілком доброякісною, багато років не даючи про себе знати, крім як збільшенням лімфовузла. Перехід лімфоми в злоякісний аналог (лімфосаркому або лейкоз ) Відбувається досить рідко і через багато років і навіть десятиліть від моменту її виникнення.

Для абсолютно доброякісних новоутворень з зрілих лімфоцитів застосовується термін «лімфоцітома», але часто він замінюється звичним «лімфома».

Всі злоякісні неоплазії з лимфобластов, що розвиваються в лімфовузлах або лімфатичної тканини внутрішніх органів, прийнято називати лимфосаркоме. Цей термін дуже добре відображає злоякісність таких пухлин, тому як відомо, що саркоми завжди складаються з незрілих клітин і супроводжуються усіма ознаками онкологічного процесу. Лімфосаркомі виявляються не тільки збільшенням лімфовузлів, але і загальними симптомами, такими як лихоманка, схуднення, метастазування і ураження кісткового мозку.

Вживання слова «рак» не є правильним щодо пухлин лімфатичної системи, але найчастіше використовується далекими від медицини людьми, для яких це визначення вказує на безсумнівну злоякісність процесу. «Рак лімфовузлів» - це не що інше, як високозлоякісних лімфома або лімфосаркома. Такі термінологічні тонкощі доступні хіба що лікарям, тому обивателю можна пробачити їх не знати.

Від справжніх лімфом слід відрізняти метастази раку в лімфовузлах, коли пухлинні клітини потрапляють туди з струмом лімфи від вогнища зростання неоплазии. Як правило, такі поразки виявляються в першу чергу біля того органу, в якому росте ракова пухлина. Наприклад, при раку легені можливе збільшення лімфовузлів навколо трахеї і бронхів, а гістологічне дослідження чітко покаже наявність в них комплексів пухлини епітеліального будови, а не патологічний розмноження лімфоцитів, як в разі лімфоми.

Відео: медична анімація лімфоми на прикладі неходжкинской

особливості класифікації

Різновидів лімфом безліч, і розібратися в них не так-то просто. До недавнього часу загальноприйнятим вважалося розподіл на неходжкінських лімфом (НХЛ) і хвороба Ходжкіна, але таке протиставлення одного захворювання всім іншим пухлин не зовсім вдале і не відображає особливостей різних видів лімфом, а тим більше не допомагає у визначенні прогнозу або тактики лікування.

У 1982 році було запропоновано розділити неходжкінських лімфом на новоутворення з низькою і високим ступенем злоякісності, а всередині кожної цієї групи виділити декілька видів залежно від морфологічних особливостей пухлинних клітин. Така класифікація була зручна для клінічного застосування лікарями-онкологами і гематологами, але сьогодні вона застаріла, оскільки має на увазі лише 16 підтипів неходжкінських лімфом.

Найсучаснішою вважається класифікація ВООЗ, розроблена в 2008 році на основі Європейсько-Американської класифікації, запропонованої і уточненої в кінці минулого століття. Більше 80 різновидів неходжкінських лімфом визначені в групи за ступенем зрілості пухлинних клітин і їх походженням (Т-клітинні, В-клітинні, крупноклеточная і ін.).

Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз), хоч і називається лімфомою, але, по суті, їй не є, оскільки новоутворення складають клітини макрофагального і моноцитарного походження, а не лімфоцити і їх попередниці, тому захворювання прийнято розглядати окремо від інших лімфом, раніше іменованих неходжкинскими, але в рамках злоякісних новоутворень лімфоїдної тканини, в якій воно і розвивається. Лімфогранулематоз супроводжується утворенням своєрідних вузликів (гранульом) зі специфічних пухлинних клітин, тому таку назву більш точно визначає суть захворювання, але все ж усталену «лімфома Ходжкіна» звичніше і широко використовується донині.

За поширеністю пухлини виділяють:

• Нодулярну лімфому (подобу лімфоїдних фолікулів виявляється в кірковій і мозковій речовині лимфоузла).
• Дифузну пухлина (дифузне пухлинне ураження багатьох лімфовузлів і внутрішніх органів).

За походженням і джерела зростання лімфоми бувають:

1. Первинні.
2. Вторинні.
3. Т-клітинні.
4. По-клітинні.

Ступінь диференціювання пухлинних клітин на увазі виділення новоутворень:

• Низького ступеня злоякісності.
• Високого ступеня злоякісності.

Детальніше про види неходжкінських лімфом

Неходжкінські лімфоми - поняття досить широке, тому підозра на таку пухлину завжди вимагає уточнення ступеня її злоякісності і джерела освіти.

У лімфоїдної тканини існує дві групи лімфоцитів: Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Перші необхідні для здійснення клітинного імунітету, тобто самі безпосередньо беруть участь в захопленні і інактивації чужорідних частинок, В-лімфоцити здатні утворювати антитіла - специфічні білки, що зв'язуються з чужорідним агентом (вірус, бактерія, грибок) і знешкоджують його. У лімфоїдної тканини ці клітини згруповані в фолікули (вузлики), де центр - переважно В-лімфоцитарний, а периферія - Т-клітинна. При відповідних умовах, відбувається неадекватне розмноження клітин тієї чи іншої зони, що відбивається у визначенні виду новоутворення.

Залежно від зрілості пухлинних клітин, лімфоми можуть бути низькою або високого ступеня злоякісності. До першої групи відносять новоутворення, що розвиваються з дрібних або великих лімфоцитів, клітин з розщепленими ядрами, а до другої - імунобластні, лімфобластні саркоми, лімфому Беркітта і ін., Джерелом яких стають незрілі клітини лімфоїдного ряду.

Якщо лимфосаркома зростає з уже наявною доброякісною лімфоми, то її будуть називати вторинною. У випадках, коли першопричину пухлини встановити не вдається, тобто попередню зрілу лимфоидную пухлина не виявляють, говорять про первинної лімфоми.

Зрелоклеточних лімфоми (лімфоцітоми)

Щодо доброякісні лімфоми відбуваються з зрілих лімфоцитів, тому багато років можуть протікати практично безсимптомно, а єдиною ознакою захворювання буде збільшення лімфовузлів. Оскільки це не супроводжується жодними болісними відчуттями, а лімфаденопатія або лімфаденіт при різних інфекціях - явище досить часте, то і належної уваги з боку пацієнта не викликає. При подальшому розвитку хвороби з'являються ознаки пухлинної інтоксикації, слабкість, хворий починає втрачати вагу, що і змушує піти до лікаря.

Приблизно чверть всіх зрелоклеточних лімфом з часом трансформуються в лімфосаркому, яка буде добре відгукуватися на лікування. Локальне зміна лімфоїдної тканини або ураження якого-небудь одного органу, збільшення кількості лімфоцитів в аналізі крові, а також наявність посилено розмножуються зрілих лімфоцитів в ураженому лімфовузлі має стати приводом для своєчасного лікування поки ще доброякісної пухлини.

По-клітинні неходжкінські лімфоми

Самим часто зустрічається варіантом неходжкинской В-клітинної лімфоми вважають неоплазію з клітин центру лімфоїдного фолікула, яка становить приблизно половину всіх НХЛ.

Така пухлина лімфовузлів діагностується частіше у літніх людей і не завжди має однакові прояви. Зрілість пухлинних клітин зумовлює або не прогресуюче тривалий час протягом, коли хворі 4-6 років відчувають себе відносно добре і практично не пред'являють скарг, або пухлина з самого початку поводиться агресивно і швидко поширюється на різні групи лімфовузлів.

Лімфоцітома селезінки також вражає переважно літніх осіб. Будучи відносно доброякісною, тривалий час проявляється лише збільшенням деяких груп лімфовузлів (шийних, пахвових) і селезінки. Особливістю цього різновиду лімфоми вважається стабілізація стану хворих і тривала ремісія після видалення селезінки.

У частині випадків пухлинне ураження виявляється в слизових оболонках шлунково-кишкового тракту, дихальної системи, в шкірі, щитовидній залозі. Такі лімфоми називають MALT-Омамі і вважають новоутвореннями з низьким ступенем злоякісності. Симптоми лімфоми такого типу, локалізованої в шлунково-кишковому тракті, можуть нагадувати виразкову хворобу шлунка або 12-палої кишки, а виявити їх можна навіть випадково при ендоскопічному дослідженні з приводу гастриту або виразки. Лімфома шлунка має зв'язок з носійство хелікобактерної інфекції, що викликає відповідну реакцію з боку слизової оболонки у вигляді збільшення і утворення нових лімфоїдних фолікулів, коли і ймовірність пухлини за рахунок розмноження лімфоцитів зростає.

«Раком лімфовузлів на шиї» хворі можуть назвати пухлина з клітин мантійної зони лимфоидного фолікула, при якій типовим симптомом буде збільшення лімфовузлів на шиї і під нижньою щелепою. У патологічний процес можуть бути залучені і мигдалини. Захворювання протікає з симптомами інтоксикації, підвищенням температури тіла, головним болем, ознаками ураження печінки, селезінки і шлунково-кишкового тракту.

Т-клітинні лімфоми

Т-клітинні лімфоми нерідко вражають шкіру і представлені грибоподібним мікозом і синдромом Сезарі. Як і більшість подібних пухлин, частіше зустрічаються у чоловіків після 55 років.

Грибоподібний мікоз - це Т-клітинна лімфома шкіри, що супроводжується її почервонінням, синюшностью, сильним свербінням, лущенням і утворенням пухирів, які призводять до ущільнення, появі грибоподібних розростань, схильних виразками і викликати біль. Характерно збільшення периферичних лімфовузлів, а при прогресуванні пухлини її ділянки можна виявити і у внутрішніх органах. У розгорнуту стадію хвороби яскраво виражені симптоми пухлинної інтоксикації.

прояви різних форм лімфоми

Хвороба Сезарі проявляється дифузним ураженням шкіри, яка стає яскраво-червоною, лущиться, свербить, відбувається випадання волосся і порушення структури нігтів. За характерний зовнішній вигляд ці прояви іноді називають симптомом «червоного людини». На сьогоднішній день багато вчених схильні розглядати хвороба Сезарі як одну зі стадій грибоподібної мікозу, коли пухлинні клітини достірают кісткового мозку внаслідок прогресування пухлини (лейкемізація лімфоми).

Варто відзначити, що шкірні форми мають більш сприятливий прогноз при відсутності залучення лімфовузлів, а найнебезпечнішим варіантом вважається той, який супроводжується ураженням внутрішніх органів - печінки, легень, селезінки. Хворі з такою формою Т-клітинних шкірних лімфом живуть в середньому близько року. Крім самої пухлини, причиною загибелі пацієнтів нерідко стають інфекційні ускладнення, умови для яких створюються на ураженій пухлиною шкіри.

Т- і В-клітинні лімфосаркомі

Лімфосаркомі, тобто злоякісні пухлини з незрілих лімфоцитів, супроводжуються ураженням багатьох лімфовузлів, в тому числі середостіння і черевної порожнини, селезінки, шкіри, пухлинної інтоксикацією. Такі новоутворення досить швидко метастазують, проростають навколишню тканину і порушують відтік лімфи, що призводить до вираженого набряку. Як і зрілі лімфоми, вони можуть бути В-клітинними і Т-клітинними.

Дифузна В-крупноклеточная лимфосаркома лімфовузлів складає близько третини всіх випадків неходжкінських лімфом, частіше діагностується в осіб старше 60 років, росте швидко і бурхливо, але близько половини хворих вдається вилікувати повністю.

Захворювання починається з збільшення над- і підключичних, шийних лімфовузлів, які ущільнюються, утворюють конгломерати і проростають навколишню тканину, тому кордону їх визначити в цю стадію вже неможливо. Здавлення вен і лімфатичних судин призводить до набряку, а залучення нервів викликає сильний больовий синдром.

Фолікулярна лімфома, на відміну від попередньої форми, зростає повільно, розвивається з клітин центральної частини лімфоїдного фолікула, але з плином часу може перейти в дифузну форму з швидким прогресуванням захворювання.

Кроме лімфовузлів, В-клітінні лімфосаркомі могут вражаті середостіння (Частіше у молодих жінок), тимус, шлунок, легені, тонкий кишечник, міокард и даже головний мозок. Симптоми пухлини будуть обумовлені її локалізацією: кашель, болі в грудній клітці при легеневій формі, болі в животі і порушення стільця при ураженні кишечника і шлунка, порушення ковтання і дихання внаслідок здавлення органів середостіння, головні болі з нудотою і блювотою, вогнищева неврологічна симптоматика при лімфосаркомі головного мозку і т. д.

Своєрідним різновидом недиференційованих злоякісних пухлин лімфоїдної тканини є лімфома Беркітта, яка найбільш часто зустрічається серед жителів Центральної Африки, особливо дітей і молодих чоловіків. Захворювання викликає вірус Епштейн-Барр, який можна виявити приблизно у 95% хворих. Інтерес до цієї лімфоми пов'язаний з тим, що нові випадки її стали реєструватися при поширенні ВІЛ-інфекції і тоді, крім жителів Африканського континенту, серед пацієнтів стали з'являтися і європейці, і американці.

атипові лімфоцити при ураженні вірусом Епштейна-Барр

Характерною особливістю лімфоми Беркітта вважається ураження переважно лицьового скелета, що призводить до пухлинних розростань у верхній щелепі, очниці, вираженого набряку і деформації тканин обличчя (представлено на фото трохи вище). Нерідко пухлинні вузли виявляються в черевній порожнині, яєчниках, молочних залозах і оболонках головного мозку.

Прогресуючий перебіг пухлини призводить до швидкого виснаження, хворі відчувають лихоманку, слабкість, сильну пітливість, можливий і больовий синдром.

При ВІЛ-інфекції в стадії СНІД (кінцева стадія) виражений імунодефіцит сприяє не тільки впровадження в організм вірусів, що викликають пухлини, а й значного ослаблення природної протипухлинної захисту, тому нерідко лімфоми є маркером термінальної фази захворювання.

Т-лімфобластний лімфома зустрічається значно рідше, ніж В-клітинні пухлини, симптоми їх дуже схожі, але неоплазии, які виходять із Т-клітин швидше прогресують і супроводжуються більш важким перебігом.

Підводячи підсумки, можна позначити основні особливості і симптоми лімфоми:

• Зрілі пухлини характеризуються тривалим доброякісним перебігом, в той час як злоякісні лімфосаркоми, що беруть початок з мало- або недиференційованих клітин, відрізняються швидким прогресуванням, ураженням багатьох органів, залученням навколишніх тканин і метастазуванням.
• Лімфоми нерідко трансформуються в лімфосаркоми, але при цьому зберігають високу чутливість до терапії і ймовірність тривалої ремісії або повного лікування.
• Симптоматика лімфом і лімфосарком складається з:
  1. обов'язкового ураження лімфатичних вузлів або лімфоїдної тканини внутрішніх органів - однієї або багатьох груп, як периферичних, так і розташованих усередині тіла (в черевній порожнині, середостінні);
  2. ознак інтоксикації і онкологічного процесу - схуднення, слабкість, лихоманка, пітливість, зниження апетиту;
  3. набряку тканин внаслідок порушення струму лімфи крізь уражені пухлиною лімфовузли;
  4. симптомів ураження внутрішніх органів і шкірних покривів при відповідній локалізації пухлини або її метастазів (задишка, кашель, нудота, блювота, шлункові або кишкові кровотечі, ознаки ураження нервової системи і ін.);
  5. анемії, тромбоцитопенії зкровоточивістю, порушення імунного захисту при заселенні пухлинними клітинами кісткового мозку і перехід лімфоми в лейкоз.

У процесі поширення пухлинних клітин по організму, можливо їх занесення в кістковий мозок (лейкемізація лімфоми), тоді прояви і відповідь на проведене лікування будуть відповідати лейкозу. Імовірність такого розвитку подій більше при агресивних незрілих типах лімфосарком, які схильні до метастазування і ураження багатьох внутрішніх органів.

Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)

Лімфома Ходжкіна була вперше описана на початку XIX століття Томасом Ходжкіна, проте розвиток медичної науки тих часів передбачало спостереження симптомів і клінічних особливостей захворювання, в той час як лабораторного «підкріплення» діагнозу ще не було. Сьогодні є можливість не тільки поставити діагноз на підставі мікроскопічного дослідження лімфовузлів, а й провести иммунофенотипирование з метою виявлення специфічних поверхневих білків пухлинних клітин, а підсумком детального дослідження тканин пухлини стане визначення стадії і варіанти захворювання, що відіб'ється і на тактиці лікування, і на прогнозі.

Як зазначалося вище, до недавнього часу хвороба Ходжкіна протиставлялася всім іншим видам лімфом, і в цьому був певний сенс. Справа в тому, що при лімфогранулематозі в лімфоїдних органах спостерігається специфічний пухлинний процес з появою своєрідних клітин, які не зустрічаються ні при жодному іншому вигляді лімфоми. Крім того, особливістю, що відрізняє лімфогранулематоз від інших лімфом, вважається моноцитарно-макрофагальну походження пухлинної клітини-родоначальниці, а при лімфомах пухлина завжди зростає з лімфоцитів, будь-то недиференційованих, молодих або вже зрілих форм.

Причини і форми лімфогранулематозу

Суперечки про причини лімфогранулематозу (ЛГМ) не вщухають донині. Більшість вчених схиляється до вірусну природу захворювання, але обговорюється також вплив радіації, пригнічення імунітету, генетичної схильності.

У більшої половини пацієнтів в тканинах пухлини можна виявити ДНК вірусу Епштейн-Барр, що побічно свідчить про роль інфекції у виникненні неоплазии. Серед захворілих частіше зустрічаються чоловіки, особливо, європеоїдної раси. Пік захворюваності припадає на молодий вік (20-30 років) і після 55 років.

Основною зміною, достовірно вказує на хворобу Ходжкіна, вважається виявлення в уражених лімфовузлах великих клітин Рід-Березовського-Штернберга і дрібних клітин Ходжкіна, є попередницями перших.

Залежно від клітинного складу лімфовузлів виділяють:

• Лімфогістіоцитарні варіант ЛГМ, коли в лімфовузлах переважають зрілі форми лімфоцитів. Цей різновид захворювання вважається найбільш сприятливою, найчастіше виявляється на ранній стадії і дозволяє прожити хворому 10-15 і більше років.
• Нодулярний-склеротичних форма ЛГМ, що становить близько половини всіх випадків захворювання, частіше зустрічається у молодих жінок і характеризується ущільненням лімфовузлів за рахунок склерозу (розростання сполучної тканини). Прогноз, як правило, хороший.
• Змішано-клітинний варіант діагностується в дитячому або літньому віці, лімфовузли мають різноманітний клітинний склад (лімфоцити, плазматичні клітини, еозинофільні лейкоцити, фібробласти), а пухлина схильна до генералізації. При цій формі лімфоми Ходжкіна прогноз дуже серйозний - середня тривалість життя після встановлення діагнозу приблизно 3-4 роки, симптоми генералізованого ураження швидко наростають і супроводжуються залученням багатьох внутрішніх органів.
• Варіант ЛГМ з придушенням лімфоїдної тканини - найрідкісніший і, одночасно, найважчий, відповідний IV стадії хвороби. При цій формі хвороби Ходжкіна лімфоцити в лімфовузлах не виявляються зовсім, характерний фіброз, а п'ятирічне виживання всього близько 35%.

стадії лімфоми, в залежності від ступеня ураження органів

Стадії лімфоми Ходжкіна (I-IV) визначаються кількістю і локалізацією уражених лімфовузлів або органів, а також на підставі огляду пацієнта, з'ясування скарг і симптомів при залученні лабораторних та інструментальних методів діагностики. Обов'язково вказується наявність або відсутність симптомів інтоксикації, які впливають на визначення прогнозу.

проявилімфогранулематозу

ЛГМ має досить різноманітні клінічні ознаки, і навіть початок захворювання у різних пацієнтів може протікати по-різному. У більшості випадків відбувається збільшення периферичних лімфовузлів - шийних, надключичних, пахвових та інших груп. Перший час такі лімфовузли рухливі, не доставляють болю і неспокою, але в подальшому вони стають все щільніше, зливаються між собою, шкіра над ними може ставати червоною. У частині випадків лімфовузли можуть бути болючими, особливо, після прийому алкоголю. Підвищення температури тіла і інтоксикація не характерні на початкових етапах хвороби.

Приблизно п'ята частина хворих в якості перших ознак неблагополуччя називає появи сухого кашлю, задишки, болю в грудній клітці, набухання вен шиї. Такі симптоми дає збільшення лімфовузлів середостіння.

Рідше захворювання починається раптово, серед повного здоров'я з підвищення температури тіла, пітливість, швидкого схуднення. Гострий початок ЛГМ свідчить про дуже поганий прогноз.

У міру прогресування пухлинного процесу настає фаза розгорнутих клінічних проявів, при якій спостерігається:

1. Збільшення лімфовузлів різних груп.
2. Різка слабкість.
3. Зниженя працездатності.
4. Пітливість, особливо сильна ночами і в період коливань температури тіла.
5. Болі в кістках.
6. Лихоманка.
7. Свербіж шкіри, як в області уражених лімфовузлів, так і по всьому тілу.

Крім таких «загальних» симптомів, збільшені лімфовузли здатні викликати і інші порушення, стискаючи судини, протоки залоз, внутрішні органи. Розгорнуту стадію ЛГМ хворі можуть називати «раком лімфатичної системи», оскільки в наявності ураження лімфоїдних органів, яке вже не сплутати з банальним лімфаденітом або лімфаденопатією, з'являється схильність до прогресування і погіршення стану пацієнта.

Збільшені лімфовузли виявляються в різних ділянках тіла, вони щільні, утворюють конгломерати, але зі шкірою ніколи не пов'язані. Практично завжди такі зміни спостерігаються на шиї, в пахвовій області. При ураженні лімфовузлів черевної порожнини можлива поява жовтяниці внаслідок здавлення протоки жовчного міхура. Іноді лімфовузли збільшуються до таких розмірів, що без праці прощупуються крізь передню черевну стінку.

Ознаками пухлинного процесу в тазових, пахових лімфовузлах може стати виражений набряк ніг, оскільки різко утруднюється відтік лімфи від нижніх кінцівок. Заочеревинні лімфовузли здатні здавлювати спинний мозок і сечоводи.

Поширення пухлини з лімфовузлів на внутрішні органи призводить до приєднання все нових і нових симптомів. Так, при ураженні шлунково-кишкового тракту пацієнти відчувають болю, діарею, здуття живота, що підсилює виснаження і здатне привести до обезводнення. Залучення печінки вважається поганою ознакою і проявляється жовтяницею, гіркотою в роті, збільшенням печінки. Майже половина хворих страждає ураженням легень, що проявляється кашлем, задишкою, болем в грудній клітці. Селезінка в період поширеного пухлинного процесу збільшується практично завжди.

Клітини пухлини з током лімфи можуть переміщатися з лімфовузлів або внутрішніх органів в кістки, що досить характерно для всіх варіантів перебігу ЛГМ. Зазвичай опухолевому пошкодження піддається хребет, ребра, кістки тазу і грудина. Біль в кістках - основна ознака метастазування в них злоякісної пухлини.

Діагностика і лікування пухлин лімфатичної системи

Діагностика пухлин лімфатичної системи вимагає ретельного обстеження пацієнта і залучення всіляких лабораторних та інструментальних методів. У деяких випадках для встановлення точного виду пухлини можуть знадобитися складні і досить дорогі цито- і молекулярно-генетичні, імуногістохімічні дослідження.

Оскільки всі пухлини лімфоїдної тканини супроводжуються збільшенням лімфовузлів, то виявлення такої ознаки має завжди насторожувати. Звичайно, не варто відразу панікувати і думати про гірше, якщо збільшилися, наприклад, підщелепні або пахові лімфовузли, адже таке трапляється нерідко на тлі різних інфекцій і досить поширених захворювань (тонзиліт, інфекції статевого тракту). Любителі домашніх тварин можуть виявити у себе збільшені лімфовузли після котячої подряпини, а ті, хто погано стежить за гігієною порожнини рота, і зовсім практично постійно відчувають збільшені лімфовузли під нижньою щелепою.

У разі інфекційної природи лімфаденопатії призначення антибіотиків завжди веде до затихання запального процесу і зменшення розмірів лімфовузлів. Якщо такого не відбувається, то виникає необхідність в детальному обстеженні.

Насамперед, лікар докладно з'ясує характер скарг, час їх виникнення і тривалість, наявність ознак інтоксикації у вигляді втрати ваги, непояснених підйомів температури або нічний пітливості.

Лабораторне підтвердження діагнозу передбачає: загальний аналіз крові, в якому можна виявити підвищення кількості лімфоцитів при деякій лейкопенії, прискорення ШОЕ.

Основним і найбільш достовірним способом діагностики лімфом вважається біопсія лімфовузла, коли його фрагмент береться для мікроскопічного вивчення на предмет наявності пухлинних клітин. Іноді виникає необхідність в повторному взятті матеріалу для дослідження або видаленні всього лімфовузла цілком.

біопсія лімфовузла

Для подальшого уточнення діагнозу, встановлення його стадії, поширеності та характеру змін у внутрішніх органах використовують:

• Рентгенографію органів грудної порожнини.
• КТ, МРТ (для дослідження печінки, селезінки, головного мозку, легенів, області шиї і ін.)
• УЗД.
• Фіброезофагогастроскопію (при підозрі на первинні лімфоми або поширенні пухлинного процесу з інших органів).
• Радіоізотопне сканування кісток.
• Пункцію з біопсією кісткового мозку.

діагностичний знімок хворого на лімфому, на поз. B - результат 3-місячної хіміотерапії

Вибір схеми обстеження залежить від виду і локалізації пухлини і визначається лікарем-онкологом індивідуально для кожного пацієнта. Коли діагноз поставлений, необхідно визначитися з подальшим лікуванням лімфоми, яке має на увазі призначення хіміопрепаратів, опромінення і навіть оперативне втручання.

Оперативне лікування має досить обмежене застосування при лімфомах і використовується частіше при ізольованих формах пухлин або для полегшення стану пацієнта у деяких стадіях, зменшення больового синдрому або тиску збільшених лімфовузлів на внутрішні органи. У разі первинного ураження селезінки вдаються до її видалення, що дає дуже хороший терапевтичний ефект і навіть повне вилікування від пухлини.

хіміотерапія - основний і найефективніший спосіб боротьби з пухлинами лімфатичної системи. Призначення хіміопрепаратів дозволяє домагатися тривалої ремісії у багатьох пацієнтів навіть з агресивними високозлоякісних лімфоми. Літнім і ослабленим хворим можливе призначення одного протипухлинного препарату, в той час як бластні форми у молодих осіб вимагають застосування програм по лікуванню гострих лімфолейкоз.

При агресивних низькодиференційованих пухлинах добре себе показує одночасне призначення 5-6 препаратів. Звичайно, таке лікування пов'язане з ризиком побічних ефектів, але корекція виникаючих порушень, контроль показників крові, призначення протиблювотних препаратів, антибіотиків, вітамінів і мікроелементів сприяють кращій його переносимості.

Паралельно з хіміотерапією або до неї може бути проведено опромінення , Особливо, у випадках локальних поразок, а також поширення пухлини в кістки, органи середостіння.

Перспективним способом боротьби з пухлиною може стати пересадка кісткового мозку або окремих клітин крові як самого пацієнта, так і донора. У разі поширення лімфоми в кістковий мозок можливе застосування тільки донорського органу.

Що стосується самодіяльності і народних засобів, які полюбилися багатьма, то зайвий раз потрібно лише нагадати, що рак - не той випадок, коли можна відмовитися від офіційної медицини на користь нетрадиційної. Таке нехтування до свого здоров'я може коштувати життя.

На закінчення хотілося б відзначити, що більшість лімфом все ж добре піддаються лікуванню за умови своєчасності постановки діагнозу і початку терапії. Не варто втрачати час, чекати, поки «саме пройде» або довіряти своє здоров'я народних цілителів. При будь-якому неблагополуччя потрібно відразу ж звертатися до фахівця-онколога, який здатний надати кваліфіковану допомогу, спрямовану на продовження життя і лікування.

Відео: лімфома в програмі "Жити Здорово!"

Автор: лікар-онколог, гістолог Гольденшлюгер Н.І. (OICR, Toronto, Canada)

Обговорення та питання автору:

Автор вібірково відповідає на адекватні запитання чітачів в рамках своєї компетенції и только в межах ресурсу ОнкоЛіб.ру. Очні консультації та допомогу в организации лікування в Сейчас зараз не віявляються.