Гідроцефалія головного мозку у дорослої людини: причини, лікування

1. визначення
2. Трохи про нормальної анатомії і фізіології лікворообігу в ЦНС
3. Про причини
4. Патогенез, або про механізм розвитку
5. Класифікація
6. Обережно: оклюзія!
7. Гідроцефалія без гіпертензії
8. Клінічні прояви і симптоматика
9. діагностика
10. Трохи про фактичні цифрах
11. лікування
12. консервативне лікування
13. оперативніше лікування
14. Про шунтування

Гідроцефалія - ​​це один з тих термінів, зміст яких зрозумілий неспеціалісту. Будь-яка освічена людина відразу скаже, що це стан, при якому мозок «просочений водою». У народі зазвичай називають це явище «водянка головного мозку». Багато хто бачив в інтернеті жахливі картинки, на яких діти мали неправдоподібно роздуту голову, покриту мережею вен. Але мало хто знає, що податливі і м'які кістки черепа у дитини розсуваються під впливом підвищеного тиску і тим самим попереджають підйом його до катастрофічних цифр. Так у дітей гідроцефалія набуває уповільнений і багаторічний характер.

А як справи у дорослих? Як не старайся, череп вже окостенел, джерельця затверділи, і кістки дуже міцно зрощені між собою. Як проявляється підвищення внутрішньочерепного тиску? Чому виникає, які механізми дозволяють компенсувати його за відсутності можливості збільшитися черепу? Чи реально вилікувати водянку головного мозку у дорослих? На ці та багато інших питань ви знайдете відповіді. Але почати потрібно з визначення проблеми.

визначення

Під цим явищем розуміють надмірне скупчення цереброспинального ліквору в порожнинах центральної нервової системи, які призначені для його циркуляції. Це щілини, простору, шлуночки і цистерни. Великою помилкою буде вважати, що при цьому речовина мозку просочується ликвором, і його можна «вичавлювати в відро». Мозок, на відміну від інших органів, - дуже щільна структура. І якщо при набряку легкого воно насичується рідиною, то при гідроцефалії мова йде не про «водянистості мозку», а про накопичення цієї рідини в різних просторах, не зайнятих щільною тканиною і сполучених між собою.

Трохи про нормальної анатомії і фізіології лікворообігу в ЦНС

Обсяг черепної коробки, або порожнини мозкового черепа, у дорослої людини постійний. У нормі він розподіляється так:

• мозкова тканина - 80%;
• цереброспінальний ліквор - 10%;
• венозна і артеріальна кров, що знаходиться в порожнині черепа - 10%.

В абсолютних цифрах обсяг ліквору в порожнині черепа займає близько 150 мл, і ще трохи доводиться на структури спинного мозку і термінальну цистерну. Нормальний тиск ліквору (при вимірюванні лежачи під час проведення люмбальної пункції) становить близько 150-180 мм, але не ртутного, а водяного стовпа. А враховуючи, що ртуть в 13,6 рази важча за воду, можна вважати, що внутрішньочерепний тиск приблизно в 13 разів нижче артеріального.

У порожнині черепа немає жодного шлуночка, водопроводу або цистерни, які б не повідомлялися з іншими містять ліквор порожнинами. Постійна циркуляція ліквору - це одна з необхідних умов нормальної роботи мозку. Тому між собою повідомляються наступні структури, в яких він циркулює:

• непарні (осьові) шлуночки мозку (третій, четвертий);

• бічні шлуночки;

• цистерни мозку на його підставі;

• вузька щілина субарахноїдального простору на поверхні Конвекс, або мозкових півкуль.

Звичайно, ліквор безперешкодно може «перетікати» і в субарахноїдальний простір спинного мозку, аж до термінальної цистерни на рівні 3-4 поперекових хребців.

Вироблення ліквору відбувається в судинних, або хоріоідальних, сплетеннях в бічних шлуночках, а всмоктування - в особливих утвореннях (пахіонови грануляції) поблизу стреловидного (сагиттального) синуса.

Добове виробництво ліквору у дорослих - близько 600 мл, і стільки ж його всмоктується. Судіть самі, як тонко збалансований цей механізм. Але в деяких випадках він порушується, що призводить або до надмірної виробленні (гіперпродуктівная форма), або до недостатнього всмоктуванню ліквору (арезорбтівная, яка зустрічається в 80% всіх випадків), або до їх поєднанню. Які причини ведуть до підвищення внутрішньочерепного тиску (ВЧД) і чому розвивається гідроцефалія мозку у дорослих людей?

Про причини

В нейрохірургічної практиці найбільш часта причина - це поява додаткового зростаючого обсягу. Це може бути паразитарна кіста (цистицеркоз, ехінококоз), пухлина, крововилив, відмежована гнійна порожнина (абсцес) мозку.

Крім того, при деяких патологічних процесах може збільшитися обсяг і самого мозкової речовини, при його набряку. Це невідкладна ситуація, яка вимагає ранньої діагностики та термінової допомоги. Профілактика такого стану - дуже важливий етап, і передбачити набряк мозку - борг лікаря.

Досить часто підвищення внутрішньочерепного тиску виникає внаслідок менінгітів, розривів аневризм. Наслідками гнійного менінгіту та енцефаліту можуть бути виражені спайкові процеси на пахіонови грануляції, що дуже ускладнює всмоктування. До цього також призводить сліпчівий арахноидит.

Звичайно, в деяких випадках гідроцефалія - ​​це наслідок збільшеною продукції ліквору, наприклад, при пухлини хоріоідальних сплетінь. Іноді синдром підвищення ВЧД є наслідком важкої черепно-мозкової травми.

Патогенез, або про механізм розвитку

Незважаючи на очевидний «залізний» аргумент про те, що черепу дорослого «нікуди пролунати», гідроцефалія виникає не відразу. Навіть в замкнутому просторі черепа у людини є потужні механізми компенсації, які тримають внутрішньочерепний тиск на нормальному рівні. І тільки при їх зриві виникає спочатку легка, а потім і прогресуюча внутрішньочерепна гіпертензія. Механізм боротьби за нормальний тиск полягає в тому, що з синусів (колекторів-збірок) витісняється венозна кров.

Венозний тиск падає, і за ним знижується тиск в лікворі, який витісняється з шлуночків і з субарахноїдального простору. В результаті шлуночки запустевают, і обсяг самого мозку зменшується.

Цей механізм може навіть призвести до атрофії мозку, але не до гідроцефалії. Така компенсація добре працює при повільно зростаючих пухлинах, які є доброякісними. А ось злоякісні і швидко зростаючі освіти викликають виражену клініку навіть при досягненні невеликих розмірів.

Після того, коли компенсаторні можливості вичерпані, починає рости тиск в шлуночках, потім венозний тиск, відтік утруднюється, кров залишається в венах і синусах мозку, і це призводить до виникнення замкнутого порочного кола.

Далі виникає ішемія мозкової тканини. Адже ступінь перфузії (кровотік в мозку, або перфузионное тиск) тим ефективніше, чим більше різниця між тиском в артеріях і венах. І при зростанні венозного тиску цей градієнт опускається. Якщо він падає нижче 50 мм рт. ст., то великий ризик виникнення набряку мозку, різних його ускладнень у вигляді вклинения мозкової речовини, що призводить до смерті. А в разі, якщо тиск у венах дорівнюватиме артеріального, то кровотік в мозку повністю припиниться.

Класифікація

Зазвичай велика кількість термінів, які описують гідроцефалію, бентежить пацієнта, особливо в літньому віці. Досить часто цей діагноз «згадують» на висновках МРТ, і він раптово стає предметом хвилювань хворого. Отже, розрізняють зовнішню і внутрішню форму.

Зовнішня, або зовнішня, гідроцефалія - ​​це скупчення ліквору на «шапочці» півкуль, або в їх субарахноїдальних просторах. Її найчастіше видно по уплощению звивин і борозен кори. При цьому кількість ліквору в шлуночках мозку, як правило, нормальне, а атрофічні процеси в корі часто відповідають літнього віку. Наприклад, діагноз «зовнішня замісна гідроцефалія» говорить про такий процес, при якому в шлуночках мозку немає ознак підвищення ВЧД, але зате зовні мозку вони є.

Внутрішня форма - це стан, при якому шлуночки розтягнуті, а в субарахноїдальних просторах кількість ліквору в межах допустимого. Як зазначалося вище, в нормі всі порожнини повідомляються між собою. І звичайно якщо є зміни на Конвекс, то вони є і в шлуночках. Тоді говорять про змішану форму.

Наприклад, змішана замісна гідроцефалія - ​​це стан, при якому ліквор «заміщає» те місце, де раніше була кора мозку. При цьому в корі видно гіпотрофіческіе процеси (сплощення борозен і звивин), а той факт, що ліквор трохи «перерозтягуються» і шлуночки, свідчить про змішану форму.

Обережно: оклюзія!

Для нейрохірургів особливо важливий механізм розвитку підвищення ВЧД. Є поняття оклюзії, або перешкоди току ліквору. Якщо ви загатили струмок, то цим викликали його оклюзію. Оклюзійна форма гідроцефалії - це закритий шлях для відтоку ліквору. Вона може з'явитися де завгодно, але особливо небезпечно її виникнення в вузьких центральних провідниках - наприклад, в області Сільвієвій водопроводу або близько отворів Люшка і Мажанді. Саме тут можна надійно «перекрити» весь струм ліквору.

Іноді причиною є кісти, у дітей - стеноз водопроводу, у дорослих - наслідки гнійного менінгоенцефаліту або злоякісна пухлина. При цьому немає часу на багаторічне компенсований перебіг. Виникає виражений зростання тиску ліквору зі здавленням просторів на поверхні і на підставі мозку. З'являється швидка атрофія мозкової тканини, виникає вогнищева симптоматика. Але найнебезпечнішим представляється стрімка дислокація, або зсув, мозкових структур, яка призводить до набряку мозку і смерті, якщо не вжити жодних заходів. Летальний результат наступає внаслідок обмеження речовини мозку в тенториальном або великому потиличному отворах. Тому неокклюзіонний процес, при якому немає раптового перешкоди току ліквору, завжди є більш сприятливим в плані прогнозу і можливого результату.

Гідроцефалія без гіпертензії

Чи може існувати водянка головного мозку без підвищення лікворного тиску? Здається, це неможливо. Адже якщо ліквору більше, ніж треба, значить речовина мозку «віддає» йому своє місце. А це можна зробити, тільки поступившись натиску тиску рідини. Але, виявляється, є гідроцефалія, яка не супроводжується підвищенням ВЧД. Вона називається «нормотензівной» і носить особливу назву - синдром Хакіма-Адамса. Її ознаки настільки відрізняються від звичайної, що цього виду гідроцефалії присвячена окрема стаття .

Клінічні прояви і симптоматика

Нагадаємо, що мова йде про синдром підвищення ВЧД у дорослих, який і лежить в основі будь-якої гідроцефалії, крім її нормотензівной різновиди. Головні ознаки та симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску досить характерні і можуть бути виявлені навіть після грамотного розпитування пацієнта, ще до огляду. Основними скаргами є:

• Періодична головний біль, яка носить наростаючий характер, посилюється при тривалому горизонтальному положенні (наприклад, в передранкові години).

• Головний біль є розлитої по всьому зводу черепа, і пацієнти нерідко говорять про те, що «голова ось-ось лопне», «її накачують насосом». Ці образні порівняння вже містять в собі вказівку на підвищення тиску.

• При збільшенні інтенсивності головного болю виникають напади блювоти, яка часто починається без попередньої нудоти, абсолютно раптово. Вона називається «мозковий», пов'язана з роздратуванням блювотних центрів на дні шлуночка мозку, рясна, виходить «фонтаном» і пов'язана з головним болем.

• Характерно зниження мігрені після тривалого перебування у вертикальному положенні і поліпшення самопочуття до вечора. Якщо спати на високій подушці, голова вранці болить менше, ніж від плоскої.

• Прогресує зниження зору, розвивається загальмованість (особливо при сильному головному болі), а також страждають вищі коркові функції, оскільки при тривалій дії підвищеного тиску порушується трофіка нервової тканини. В результаті починається атрофія кори.

• Погіршення зору (плями, «мушки», нечіткість), головні болі посилюються при роботі в нахил, при напрузі черевного преса - ці ситуації провокують утруднення венозного відтоку.

• При швидкому розвитку гідроцефалії можливе настання повної сліпоти (при атрофії зорових нервів).

Всі ці негативні симптоми порушення ликворооттока говорять про яка виникла загальному підвищенні внутрішньочерепного тиску, яке носить більш-менш тривалий, хронічний характер. Якщо ж у пацієнта виникає окклюзионная гідроцефалія, то «блок» току ліквору викликає виключно швидке наростання тиску. Не встигає розвинутися атрофія кори і порушення функцій. Виникає дислокація і обмеження мозкових структур, оскільки мозок просто зміщується з місця. Найчастіше він вклинюється у великий потиличний або тенторіальное отвір.

Увага! Розвиток сонливості і загальмованості на тлі попередніх виражених скарг може свідчити про початок набряку мозку, і при цьому потрібна термінова госпіталізація в нейрохірургічний стаціонар.

діагностика

Крім характерних скарг, описаних вище, потрібні докази і об'єктивні дані. Тому лікар невролог, щоб поставити правильний діагноз:

• Досліджує стан очного дна (наявність застійних явищ). Відомо, що вени, через які відтікає кров від зорових нервів, мають зв'язок з кавернозним синусом. Тому застій і набряк диска зорового нерва - це ранній симптом розвитку гідроцефалії і підвищення ВЧД.

• Звертає на звичайну рентгенограму черепа - краніограмми. Якщо хвороба носить тривалий і хронічний характер, то виникають зміни кісткової тканини - остеопороз і деформація турецького сідла, стоншується передній край потиличного отвори. Спостерігається феномен «пальцевих вдавлений» - кістки склепіння черепа стоншені, а зсередини на них як би закарбувалися кінчики пальців у вигляді заглиблень, канали в діплое - губчастої речовини кісток черепа - розширені.

• Рекомендує КТ - ангіографія покаже пізніше заповнення венозної системи, синусів, уповільнення мозкового кровотоку в посткапиллярной фазі. У нормі контраст з вен зникає через 6 годин після введення, а при підвищенні ВЧД цей час подовжується в 1,5-2 рази.

• МРТ як з контрастом, так і без нього. Показує вид і характер гідроцефалії і дуже часто дозволяє знайти причину (спайки, об'ємні утворення).

• У деяких випадках люмбальна пункція. В даний час показання до неї при ВЧД вкрай обмежені, оскільки при різкому зниженні тиску, викликаного зменшенням його об'єму, компенсаторно виникає набряк мозку, і така маніпуляція може закінчитися плачевно.

Трохи про фактичні цифрах

Всім пацієнтам важливо знати, що якщо їм не були проведені вищеописані дослідження і їх не турбують названі скарги, то діагноз гідроцефалії (крім синдрому Хакіма-Адамса) малоймовірний. Безпосередньо рівень внутрішньочерепного тиску можна дізнатися, тільки «укрутивши» в череп манометр і вивівши його датчик в порожнину шлуночка або субарахноїдальний простір.

Так і робиться в нейрохірургічних реанімаціях. Побічно визначити рівень можна за даними люмбальної пункції. Тому якщо лікар каже, що «у вас внутрішньочерепний», то не заважає його запитати, якими критеріями він керувався у відсутності скарг, даних інструментальних методів дослідження і прямого виміру?

В даний час за кордоном дуже інтенсивно йде пошук неінвазивних способів вимірювання ВЧД (за допомогою комп'ютерного онлайн-аналізу тиску в очному яблуці з поправкою на ВЧД і кривизну склери), але поки похибка залишається високою, і подібні методи не знайшли широкого застосування в клінічній і амбулаторної практиці.

лікування

Звичайно, в тому випадку, коли знайдено об'ємне утворення і є показання до операції, то лікування гідроцефалії оперативне. Якщо ж такої знахідки немає, а є, наприклад, спайковий і сліпчівий арахноидит після гнійного менінгіту, але показань до розсічення спайок немає, то лікування буде консервативним. Звичайно, з традиційного лікування (корекції ВЧД) починають і підготовку до операції. Які ж лікарські препарати показані і як лікують хворобу неврологи?

консервативне лікування

Виходячи з фізичних принципів виникнення гідроцефалії зрозуміло, що можливості медикаментозної терапії обмежені. У кращому випадку домагаються зниження продукції ліквору і зменшення скарг. Тому консервативне лікування - це, як правило, перший етап динамічного спостереження. При прогресуванні потрібна операція.

Важливо! При розгорнутій клініці гідроцефалії з вираженим збільшенням ВЧД обов'язково потрібна консультація нейрохірурга!

Основні принципи лікування підвищеного ВЧД - це:

• Дієта з обмеженням не тільки рідини, але і солі.

Відомо, що надлишок солі «тягне» за собою воду за законами осмосу. Тому з'їдена ввечері оселедець і пиття води вночі може привести до наполегливою головних болів. Не рекомендується міцний чай, кава і особливо алкоголь. Категорично забороняється пиво, оскільки це перш за все навантаження рідиною.

• Призначення «диакарба». Цей препарат прігнічує фермент карбоангидразу и здатно зніжуваті продукцію ліквору. «Диакарб» пропісують неврологи, терапевти курсом течение місяця.

• Прийом сечогінніх з обов'язковою корекцією калію. Дегідратаційних терапія показана для купірування ознак гідроцефалії на початку лікування.

Якщо симптоми прогресують, то необхідно оперативне втручання.

оперативніше лікування

Результати оперативних методів незрівнянно вище, ніж прийом таблеток. При оклюзійних формах гідроцефалії (наприклад, при тампонаді шлуночків згустками крові) тільки термінова операція може врятувати життя пацієнта. Таке зовнішнє дренування шлуночків, при якому ліквор відводять назовні, в спеціальну ємність.

Гостра гідроцефалія усувається тільки оперативно. Можливо і радикальне лікування, наприклад, якщо гідроцефалія у дорослих викликана паразитарної кістою або солідної доброякісною пухлиною. При її видаленні відновлюється ліквородинаміка.

Також розроблено цілий ряд оперативних втручань, при яких створюються обхідні шляхи циркуляції ліквору (наприклад, формування штучних отворів в структурах мозку). Такі операція Стуккея або вентрікулоцістерностомія, при якій організовується сполучення між потиличної цистерною і бічними шлуночками.

Про шунтування

Шунтування - це цілий ряд оперативних втручань, метою яких є відведення ліквору з порожнини черепа і «скидання» зайвого обсягу в інші структури, де він всмоктується. У деяких випадках ця операція є полегшує стан пацієнта, наприклад, при неоперабельних пухлинах мозку, що викликали оклюзію. А іноді (при лікуванні хронічної гідроцефалії) ці шунти служать все життя.

Кожна система складається з катетера, який встановлений в бічному шлуночку для забору ліквору, і клапана, який випускає цю рідину в систему при підвищенні певного тиску. Закінчується вона довгим периферичних катетером, за яким і здійснюється скид ліквору.

В даний час пристрій шунтирующей системи є складним. Найбільш дорога частина - це клапан, який повинен бути антісіфонним, тобто не дозволяти ліквору повертатися в шлуночок. Сучасні клапани програмуються, і вони здатні підтримувати заданий рівень тиску в потрібному діапазоні. Адже неправильно підібраний клапан може привести до розриву і тромбозів вен, до виникнення гематом.

Скидати потрібно туди, де ліквор добре всосется. Тому буває шунтування:

• вентрикулоперитонеальное (скидання в черевну порожнину);
• в плевральну порожнину;
• в жовчний міхур;
• в сечовід;
• в лімфатичну систему;
• в судинне русло - в передсердя;
• в порожнину малого таза.

Найчастіше використовується вентрикулоперитонеальное шунтування. При відсутності оклюзії і при відкритій формі гідроцефалії найбільш короткий шлях до черевної порожнини, природно, не з бічного шлуночка мозку, а з спинального субарахноїдального простору, наприклад, термінальної цистерни, яка знаходиться в області попереку. Головне, щоб спинальні простору і простору головного мозку були сполученими.

Крім клапана, в такий шунтирующей системі може бути і ручна помпа. При стисненні особливої ​​порожнини під шкірою можна «вручну» прокачати дренажну систему самому собі.

Існують і протипоказання до установки довготривалих шунтів. Це, наприклад, активне запалення або високий рівень білка в лікворі, що призведе до швидкого тромбозу шунта. Спочатку необхідно лікувати запалення.

На завершення слід сказати, що при своєчасно виявленої гідроцефалії, при правильно діагностованою її формі і підібраному методі лікування позитивний прогноз становить практично 100%.

Звичайно, тут мова йде про доброякісному процесі, про правильні свідченнях і своєчасній установці шунта, ретельного нагляду за його роботою (щоб уникнути надлишкового дренування і злипання шлуночків), програмуванні клапана, зміні шунтирующей системи при необхідності і ретельної профілактики тромбозів і приєднання інфекції.