Демієлінізуючі захворювання: класифікація, причини, симптоми, лікування

1. Причини і механізми демиелинизации
2. Що таке демієлінізуючий процес?
3. Типи демієлінізуючих захворювань
4. Причини виникнення патологій
5. симптоми
6. Найбільш поширені хвороби, викликані демієлінізуючим процесом
7. Сучасні методи діагностики
8. Чи існує ефективне лікування?
9. Методи лікування традиційної медицини
10. Народна медицина при демієлінізуючих захворювань
11. Протокол Коїмбра для аутоімунних демієлінізуючих захворювань

Демієлінізуючі захворювання складають велику групу патологій неврологічного характеру. Діагностування і лікування даних захворювання досить складні, але результати численних досліджень вчених дозволяє просуватися вперед в напрямку підвищення ефективності. Досягнуті успіхи в методиках ранньої діагностики, а сучасні схеми і методи лікування дають надію на продовження життя, на повне або часткове відновлення.

Причини і механізми демиелинизации

У людському організмі нервова система сформована з двох відділів - центральний (головний і спинний мозок) і периферичний (численні нервові відгалуження і вузли). Налагоджений механізм регуляції працює таким чином: імпульс, що виробляється в рецепторах периферичної системи під впливом зовнішніх чинників передається в нервові центри спинного мозку, звідки направляються в нервові центри головного мозку. Керуючий імпульс після обробки сигналу в головному мозку направляється по низхідній лінії знову в спинний мозок, звідки розподіляється по робочим органам.

Нормальне функціонування всього організму багато в чому залежить від швидкості і якості передачі електричних сигналів по нервових волокнах, як у висхідному, так і низхідному напрямку. Для забезпечення електричної ізоляції аксони більшості нейронів покриті липидно-білкової мієлінової оболонкою. Вона формується гліальними клітинами, причому в периферійному відділі - з шванновскими клітин, а в ЦНС - олигодендроцитов.

Крім іншого електричного функцій миелиновая оболонка забезпечує підвищену швидкість передачі імпульсів за рахунок наявності в ній перехоплень Ранвье для циркуляції іонного струму. В кінцевому підсумку швидкість проведення сигналів в міелінізірованних волокнах зростає в 7-9 разів.

Що таке демієлінізуючий процес?

Під впливом ряду факторів може початися процес руйнування мієліну, який отримав назву демиелинизация. В результаті пошкодження захисної оболонки нервові волокна оголюються, швидкість передачі сигналів сповільнюється. У міру розвитку патології починають руйнуватися і самі нерви, що веде до повної втрати передавальної здатності. Якщо в дебюті захворювання можна лікувати і відновлювати мієлінізацію аксонів, то в запущеній стадії формується незворотний дефект, хоча деякі сучасні методики дозволяють посперечатися з цією думкою.

Етіологічний механізм демиелинизации пов'язаний з аномаліями функціонування аутоімунної системи. У певний момент вона починає сприймати білок мієліну, як чужорідний, виробляючи антитіла до нього. Прориваючись через гематоенцефалічний бар'єр, вони породжують запальний процес на мієлінової оболонці, що і веде до її руйнування.

В етіології процесу виділяються 2 основних напрямки:

1. Міелінокластія - порушення аутоімунної системи відбувається під впливом екзогенних факторів. Мієлін руйнується через активність відповідних антитіл, появіашіхся в крові.
2. Миелинопатия - порушення вироблення мієліну, закладене на генетичному рівні. Вроджена аномалія біохімічної будови речовини призводить до того, що воно сприймається як патогенний елемент? і викликає активну реакцію імунної системи.

Виділяються наступні причини, здатні запустити процес демієлінізації:

• Поразка імунної системи, яке може бути викликане бактеріальної і вірусної інфекцією (герпес, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барра, краснуха), надмірним психологічним навантаженням і сильними стресами, інтоксикацією організму, отруєнням хімічними речовинами, екологічним фактором, неправильним харчуванням.
• Нейроинфекция. Деякі патогенні мікроорганізми (частіше вірусної природи), проникаючи в мієлін, призводять до того, що і самі мієлінові білки стають мішенню імунної системи.
• Порушення обмінного процесу, здатне порушити структуру мієліну. Таке явище викликається на цукровий діабет і патологіями щитовидної залози.
• Паранеопластіческіе порушення. Вони відбуваються в результаті розвитку онкологічних новоутворень.

ДОВІДКА! Особливо слід виділити механізм демиелинизации, пов'язаний з інфекційним ураженням. У нормі реакція імунної системи спрямована на придушення тільки патогенних організмів. Однак, деякі з них мають високу ступінь подібності з білком мієліну, і аутоімунна система плутає їх, починаючи боротися з власними клітинами, руйнуючи миелиновую оболонку.

Типи демієлінізуючих захворювань

З урахуванням структуризації нервової системи людини виділяється 2 типу розглянутих патологій:

1. Демієлінізуюче захворювання ЦНС. Такі хвороби мають код за МКХ 10 від G35 до G37. Вони включають ураження органів центральної нервової системи, тобто головного і спинного мозку. Патологія цього типу обумовлює прояв практично всіх варіантів симптоматики неврологічного типу. Виявлення її ускладнюється відсутністю будь-якого домінуючого симптому, в результаті чого виникає змащена клінічна картина. Етіологічний механізм найчастіше заснований на принципах міелінокластіі, а поразка носить дифузний характер з утворенням множинних вогнищ ураження. У той же час розвиток зон йде повільно, що й обумовлює поступове нарощування симптоматики. Найбільш характерний приклад - розсіяний склероз.
2. Демієлінізуюче захворювання периферичної системи. Цей тип патологій розвивається при ураженні нервових відростків і вузлів. Найбільш часто вони пов'язані з проблемами хребта, а прогресування хвороби відзначається при затисканні волокон хребцями (особливо при міжхребцевої грижі). При обмеженні нервів порушується їх трафік, що викликає відмирання невеликих нейронів, які відповідальні за больові відчуття. До загибелі альфа-нейронів периферичні ураження носять оборотний характер і піддаються відновленню.

Класифікація хвороб за течією включає гостру, реміттірующей і гостро-монофазного форму. За ступенем ураження виділяються монофокальна (одиничне вогнище ураження), мультифокальна (безліч вогнищ) і дифузна (великі поразки без чітких меж осередків) різновид патології.

Причини виникнення патологій

Демієлінізуючі захворювання обумовлені пошкодженням мієлінової оболонки нервових аксонів. Вишерассмотренние ендогенні і екзогенні фактори, що обумовлюють процес демієлінізації, стають основними причинами хвороб. За характером провокуючих чинників захворювання поділяються на первинну (поліенцефаліти, енцефаломіелополірадікулоневріти, оптікоміеліти, міеліти, оптікоенцефаломіеліти) і вторинну (вакцинальні, параінфекціонние - після грипу, кору, і деяких інших захворювань) форму.

симптоми

Симптоматика хвороб і МР ознаки залежать від локалізації вогнища ураження. Загалом, симптоми можна поділити на кілька категорій:

• Порушення рухових функцій - парези і паралічі, аномальні рефлекси.
• Ознаки ураження мозочка - порушення орієнтації та координації, паралічі спастичного характеру.
• Поразка стовбура головного мозку - порушення мовних і ковтальних здібностей, нерухомість очного яблука.
• Порушення чутливості шкірних покривів.
• Зміна функцій сечостатевої системи і органів малого тазу - нетримання сечі, проблеми з сечовипусканням.
• Офтальмологічні проблеми - часткова або повна втрата зору, погіршення зорової гостроти.
• Когнітивні порушення - погіршення пам'яті, зниження швидкості мислення та уваги.

Демієлінізуюче захворювання головного мозку викликає постійно наростаючий, стійкий дефект неврологічного типу, який призводить до зміни поведінки людини, погіршення загального самопочуття, зниження працездатності. Запущена стадія чревата трагічними наслідками (серцева недостатність, зупинка дихання).

Найбільш поширені хвороби, викликані демієлінізуючим процесом

Можна виділити наступні поширені демієлінізуючі патології:

• Розсіяний склероз . Це основний представник деміенізірующіх захворювань ЦНС. Хвороба має велику симптоматику, а перші ознаки виявляються у молодих людей (22-25 років). Найчастіше виявляється у жінок. Початкові ознаки - тремтіння очей, порушення мови, проблеми з сечовипусканням.
• Розсіяний енцефаломієліт гострого типу (ОДЕМ). Він характеризується загальномозковими порушеннями. Найбільш поширена причина - вірусна інфекція.
• Дифузно-дисемінований склероз. Уражається головний і спинний мозок. Летальний результат наступає через 5-8 років хвороби.
• Гострий оптіконевроміеліт (хвороба Девіка) . Має гострий перебіг з ураженням очей. Має великий ризик летального результату.
• Концентричний склероз (хвороба Бало). Дуже гострий перебіг з паралічами і епілепсію. Смертельний результат фіксується вже через 6-9 місяців.
• лейкодістрофія - група патологій, обумовлена ​​розвитком процесу в білому мозковій речовині. Механізм пов'язаний з миелинопатия.
• лейкоенцефалопатія . Прогноз виживання - 1-1,5 року. Розвивається при значному зниженні імунітету, зокрема при ВІЛ.
• Періаксіальний лейкоенцефаліти дифузного типу. Відноситься до спадкових патологій. Хвороба швидко прогресує, а тривалість життя не перевищує 2 років.
• мієлопатії - спинна сухотка, хвороба Канавана і деякі інші патології з ураженням спинного мозку.
• Синдром Гієна-Барре . Це представник захворювань периферичної системи. Може призводити до паралічів. При своєчасному виявленні піддається лікуванню.
• Аміотрофія Шарко-Марі-Тута - захворювання хронічного типу з ураженням периферичної системи. Призводить до м'язової дистрофії.
• Полінеропатіі - хвороба Рефсума, синдром Руссі-Леві, невропатія Дежерина-Сотта. Цю групу складають хвороби зі спадковою етіологією.

Перерахованими захворюваннями не вичерпується великий список демиелинизирующих патологій. Всі вони дуже небезпечні для людини і вимагають прийняття ефективних заходів для продовження його життя.

Сучасні методи діагностики

Основним способом діагностичних досліджень для виявлення демієлінізуючих захворювань є магнітно-резонансна томографія (МРТ). Методика абсолютно нешкідлива і може використовуватися для пацієнтів будь-якого віку. З обережністю МРТ застосовується при ожирінні і психічні відхилення. Для уточнення активності патології застосовується контрастне посилення (недавні осередки швидше накопичують контрастує речовина).

Наявність деміелонізірующего процесу можна виявити шляхом проведення імунологічних досліджень. Для визначення ступеня провідникової дисфункції застосовуються спеціальні методи нейровізуалізації.

Чи існує ефективне лікування?

Ефективність лікування деміелінізірованних захворювань залежить від різновиду патології, локалізації та поширеності ураження, занедбаності хвороби. При своєчасному зверненні до лікаря вдається досягти позитивних результатів. У ряді випадку лікування спрямоване на уповільнення процесу і продовження життя.

Методи лікування традиційної медицини

Медикаментозна терапія грунтується на таких методиках:

• Запобігання руйнування мієліну шляхом блокування утворення антитіл і цитокінів за допомогою інтерферонів. Основні препарати - Бетаферон, Реліф.
• Вплив на рецептори з метою уповільнення вироблення антитіл за допомогою імуноглобулінів (Біовен, Веноглобулін). Ця методика використовується при лікуванні гострої стадії хвороб.
• Інструментальні методи - очищення кров'яної плазми і ликвида з використанням імунної фільтрації.
• Симптоматична терапія - призначаються препарати групи натрапив, нейропротекторів, антиоксидантів, міорелаксантів.

Народна медицина при демієлінізуючих захворювань

Народна медицина пропонує для лікування патології такі кошти: суміш цибулі з медом в раною пропорції; сік чорної смородини; спиртова настоянка прополісу; часникове масло; насіння мордовника; лікувальний збір з квіток і листя глоду, кореня валеріани, рути. Звичайно, самі по собі народні засоби не здатні серйозно вплинути на патологічний процес, але разом з медикаментозними препаратами, вони допомагають підвищити ефективність комплексної терапії.

Протокол Коїмбра для аутоімунних демієлінізуючих захворювань

Не можна не відзначити ще один спосіб лікування даних захворювань, особливо розсіяного склерозу.

ВАЖЛИВО! Даний метод застосовується тільки для аутоімунних захворювань!

Даний метод полягає в прийомі високих доз вітаміну D3 - «Протокол доктора Коїмбра». Названий даний метод на прізвище відомого бразильського вченого, професора-невролога, керівника науково-дослідного інституту в Сан-Паулу (Бразилія) Сісеро Галлі Коїмбра. Численні дослідження автора методики довели, що цей вітамін, а правильніше сказати, гормон здатний зупинити руйнування мієлінової оболонки. Добові дози вітаміну встановлюються в індивідуальному порядку з урахуванням опірності організму. Середня початкова доза вибирається близько 1000 МО / добу на кожен кілограм маси тіла. Разом з вітаміном D3 передбачається прийом вітаміну В2, магнію, Омега-3, Холіну і інших добавок. Обов'язкова гідратація (споживання рідини) до 2,5-3 л в день і дієта, що виключає продукти з високим вмістом кальцію (особливо молочні продукти). Дози вітаміну Д періодично коригуються лікарем, в залежності від рівня паратгормону.

ДОВІДКА! Більш докладно прочитати про роботу протоколу можна тут

Демієлінізуючі захворювання є важким випробуванням для людини. Вони важко діагностуються, і ще складніше лікуються. У ряді випадків хвороби вважаються невиліковні, а терапія спрямована тільки на максимальне продовження життя. При своєчасному і адекватному лікуванні, прогноз виживання в більшості випадків сприятливий.