- Причини демиелинизирующих процесів
- Розсіяний склероз
- симптоми
- діагностика
- лікування
- Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
- Гострий діссемінірует енцефаломієліт
Мієлін - це жироподібна речовина, що утворить оболонку нервових волокон. Ця оболонка виконує роль ізоляції, не даючи порушення перекинутися на сусідні волокна. У той же час в мієлінової оболонці є своєрідні вікна - простору, де мієлін відсутній. Їх наявність набагато прискорює процес передачі нервового імпульсу. При порушенні мієлінізації нервових волокон порушується провідність нервової тканини, і виникають різні неврологічні порушення.
При виникненні демиелинизирующих процесів в головному мозку порушуються сприйняття, координація рухів, розумові функції. У важких випадках цей процес може привести до інвалідизації і смерті пацієнта. В даний час відомо три демиелинизирующих захворювання головного мозку:
- Розсіяний склероз.
- Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія.
- Гострий діссемінірует енцефаломієліт.
Причини демиелинизирующих процесів
Демієлінізуючі процеси вважаються аутоімунним ураженням мозку. Серед причин того, чому власна тканина сприймається імунною системою як чужорідна, можуть бути:
- Ревматичні хвороби.
- Вроджені порушення в структурі мієліну.
- Вроджена або набута патологія імунної системи.
- Інфекційні ураження нервової системи.
- Хвороби обміну речовин.
- Пухлинні і паранеопластіческіе процеси.
- Інтоксикації.
При всіх цих захворюваннях відбувається руйнування мієлінової оболонки нервової тканини і заміщення її сполучнотканинними утвореннями.
Розсіяний склероз
Це найчастіше з демієлінізуючих захворювань. Його особливість в тому, що вогнища демієлінізації знаходяться відразу в декількох частинах центральної нервової системи, тому симптоми носять різноманітний характер. Перші ознаки захворювання з'являються у віці близько 25 років, частіше у жінок. У чоловіків розсіяний склероз зустрічається рідше, але прогресує більш стрімко. 
симптоми
Симптоми розсіяного склерозу залежать від того, які відділи центральної нервової системи найбільш уражені захворюванням. У зв'язку з цим виділяють кілька груп:
- Пірамідні симптоми - парези кінцівок, спазми м'язів, судоми, посилення сухожильних рефлексів і ослаблення шкірних.
- Стовбурові симптоми - ністагм (тремтіння очей) в різних напрямках, зменшення вираженості міміки, утруднене фокусування погляду.
- Тазові симптоми - дисфункції тазових органів, зустрічається при ураженні ядер спинного мозку.
- Мозочкові симптоми - порушення координації рухів, хитка хода, запаморочення.
- Зорові - випадання полів зору, зниження чутливості до квітів, зниження контрастності сприйняття, скотоми (темні плями перед очима).
- Порушення чутливості - парестезії (мурашки), порушення вібраційної і температурної чутливості, відчуття тиску в кінцівках.
- Психічні симптоми - іпохондрія, апатія, зниження настрою.
Ці симптоми рідко виникають все разом, оскільки захворювання розвивається поступово протягом багатьох років.
діагностика
Найчастіший метод діагностики розсіяного склерозу - МРТ. Вона дозволяє виявити осередки демієлінізації головного мозку. На знімках вони виглядають як світліші овальні вкраплення на тлі головного мозку. Типове розташування - поблизу шлуночків мозку і нижче близько кори. При тривалому перебігу захворювання вогнища зливаються, збільшується розмір шлуночків мозку (ознака атрофії).
Метод викликаних потенціалів дозволяє визначити ступінь порушення нервової провідності. При цьому оцінюються шкірні, зорові і слухові потенціали.
Електронейроміографія - метод, аналогічний ЕКГ, дозволяє визначити осередки руйнування мієліну, побачити їх межі та оцінити ступінь ураження нервів.
Імунологічні методи визначають наявність антитіл в лікворі і вірусних антигенів.
Крім перерахованих методів можуть бути застосовані й інші, наприклад, дозволяють встановити наявність інтоксикації.
лікування
Повне лікування від розсіяного склерозу неможливо, але існують досить ефективні методики патогенетичного та симптоматичного лікування. Зокрема, добре зарекомендувало себе застосування інтерферонів - ребіф, бетаферон. На тлі цих препаратів сповільнюються темпи прогресування захворювання, знижується частота загострень, рідше розвиваються стани, що призводять до інвалідності.
Для придушення аутоімунної активності застосовуються цитостатичні препарати, для зниження інтенсивності запалення - кортикостероїди. Також ефективно введення імуноглобуліну. Ведуться дослідження препаратів, що запобігають руйнування мієліну.
Для видалення патологічних комплексів антиген-антитіло використовуються методи плазмаферезу і іммунофільтраціі ліквору.
Для підтримки когнітивних функцій призначають ноотропні препарати (пірацетам), нейропротектори, амінокислоти ( гліцин ), Заспокійливі препарати.
Пацієнтам рекомендується дотримання режиму дня, помірна фізична активність на свіжому повітрі, санаторно-курортне лікування.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
На відміну від розсіяного склерозу розвивається при значному пригніченні імунної системи. Її причина - активізація поліомавірус (поширений у 80% людей). Ураження мозку має асиметричний характер, серед симптомів - випадання чутливості, порушення рухів у кінцівках, аж до гемипареза , Гемианопсия (втрата зору на одне око). Порушення завжди розвиваються з одного боку. Характерно швидкий розвиток деменції і змін особистості. Захворювання вважається невиліковним.
Гострий діссемінірует енцефаломієліт
Це поліетіологічне захворювання, що вражає головний і спинний мозок. Вогнища демієлінізації розсіяні в багатьох ділянках центральної нервової системи. Симптоми - сонливість, головний біль, судомний синдром, порушення, викликані поразкою певній галузі ЦНС. Лікування захворювання залежить від причини, що викликала його в даному конкретному випадку. Після одужання можуть залишатися неврологічні дефекти - парези, паралічі, порушення зору, слуху, координації.
