- Загальні відомості
- Причини АВМ головного мозку
- Класифікація АВМ головного мозку
- Симптоми АВМ головного мозку
- Діагностика АВМ головного мозку
- Лікування АВМ головного мозку
Артеріовенозні мальформації головного мозку - вроджені аномалії церебральних судин, що характеризуються утворенням локального судинного конгломерату, в якому відсутні капілярні судини, а артерії безпосередньо переходять у вени. Артеріовенозні мальформації головного мозку проявляються завзятими головними болями, епілептичних синдромом, інтракраніальним кровотечею при розриві судин мальформації. Діагностика здійснюється за допомогою КТ і МРТ судин головного мозку. Лікування хірургічне: транскраніальне висічення, радіохірургічне втручання, ендоваскулярна емболізація або комбінація цих методик.
Загальні відомості
Артеріовенозні мальформації головного мозку (церебральні АВМ) - змінені ділянки церебральної судинної мережі, на яких замість капілярів є численні розгалуження звивистих артерій і вен, які формують єдиний судинний конгломерат, або клубок. АВМ відносяться до судинним аномалій розвитку головного мозку . Зустрічаються у 2 осіб з 100 тис. Населення. У більшості випадків клінічно дебютують в період від 20 до 40 років, в окремих випадках - у осіб старше 50 років. Артерії, що формують АВМ, мають витончення стінки з недорозвиненим м'язовим шаром. Це обумовлює головну небезпеку судинних мальформацій - можливість їх розриву.
При наявності АВМ головного мозку ризик її розриву оцінюється приблизно 2-4% на рік. Якщо крововилив вже мало місце, то ймовірність його повтору складає 6-18%. Смертність при внутрішньочерепному крововиливі з АВМ спостерігається в 10% випадків, а стійка інвалідизація відзначається у половини пацієнтів. Через стоншування артеріальної стінки на ділянці АВМ може сформуватися випинання судини - аневризма. Летальність при розриві аневризми судин головного мозку набагато вище, ніж при АВМ, і становить близько 50%. Оскільки АВМ небезпечні внутрішньочерепних крововиливом в молодому віці з наступною летальністю або інвалідизацією, їх своєчасна діагностика і лікування є актуальними проблемами сучасної нейрохірургії і неврології .
Артеріовенозні мальформації головного мозку
Причини АВМ головного мозку
Артеріовенозні мальформації головного мозку виникають в результаті внутрішньоутробних локальних порушень формування церебральної судинної мережі. Причинами таких порушень є різні шкідливі фактори, що впливають на плід протягом антенатального періоду: підвищений радіоактивний фон, внутрішньоутробні інфекції , Захворювання вагітної ( цукровий діабет , хронічний гломерулонефрит , бронхіальна астма і ін.), інтоксикації, шкідливі звички вагітної ( наркоманія , Куріння, алкоголізм ), Прийом під час вагітності фармпрепаратів, що мають тератогенний ефект.
Церебральні артеріовенозні мальформації можуть розташовуватися в будь-якому місці головного мозку: як на його поверхні, так і в глибині. У місці локалізації АВМ відсутня капілярна мережа, циркулювання крові відбувається з артерій в вени безпосередньо, що обумовлює підвищений тиск і розширення вен. При цьому перехід крові в обхід капілярної мережі може спричинити за собою погіршення кровопостачання церебральних тканин в місці розташування АВМ, приводячи до хронічної локальної ішемії мозку.
Класифікація АВМ головного мозку
За своїм типом мальформації церебральних судин класифікуються на артеріовенозні, артеріальні і венозні. Артеріовенозні мальформації складаються з приводить артерії, дренажною вени і розташованого між ними конгломерату змінених судин. Виділяють фістулезную АВМ, рацінозную АВМ та мікромальформацію. Близько 75% випадків займають рацінозние АВМ. Ізольовані артеріальні або венозні мальформації, при яких спостерігається звивистість відповідно тільки артерії або тільки вени, зустрічаються досить рідко.
За розміром церебральні АВМ поділяються на малі (діаметром менше 3 см), середні (від 3 до 6 см) і великі (понад 6 см). За характером дренування АВМ класифікують на мають і не мають глибокі дренирующие вени, т. Е. Вени, що впадають в прямий синус або систему великий церебральної вени. Розрізняють також АВМ, що локалізуються в або за межами функціонально значущих областей. До останніх відносять сенсомоторную кору, мозковий стовбур, таламус, глибинні зони скроневої частки, сенсорну мовну область (зону Верніке), центр Брока, потиличні частки.
В нейрохірургічної практиці для визначення ризику оперативного втручання з приводу церебральних судинних мальформацій використовується градація АВМ залежно від сукупності балів. Кожному з ознак (розмір, тип дренування і локалізація по відношенню до функціональних зон) присуджується певна кількість балів від 0 до 3. У залежності від набраних балів АВМ класифікується від має незначний операційний ризик (1 бал) до пов'язаної з високим операційним ризиком через технічної складності її ліквідації, великого ризику смертельного результату і інвалідності (5 балів).
Симптоми АВМ головного мозку
У клініці церебральних АВМ виділяють геморагічний і торпідний варіанти перебігу. За різними відомостями, геморагічний варіант становить від 50% до 70% випадків АВМ. Він типовий для АВМ невеликого розміру, що мають дренирующие вени, а також для АВМ, розташованих в задній черепній ямки. Як правило, в таких випадках у пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертензія . Залежно від локалізації АВМ можливо субарахноїдальний крововилив , Яке займає близько 52% від усіх випадків розриву АВМ. Решта 48% припадає на ускладнені крововиливу: паренхіматозні з формуванням внутрішньомозкової гематоми , Оболонкові з утворенням субдуральної гематоми і змішані. У ряді випадків ускладнені крововиливи супроводжуються крововиливом в шлуночки головного мозку .
Клініка розриву АВМ залежить від її локалізації та швидкості витікання крові. У більшості випадків спостерігається різке погіршення стану, наростаючий головний біль, розлад свідомості (від сплутаності до коми). Паренхіматозні і змішані крововиливи поряд з цим виявляються осередковою неврологічною симптоматикою: порушеннями слуху, зоровими розладами, парезами і паралічами, випаданням чутливості, моторної афазією або дизартрією.
Торпідний варіант перебігу більш типовий для церебральних АВМ середнього і великого розміру, розташованих в мозковій корі. Для нього характерні кластерні цефалгии - наступні один за одним пароксизми головного болю, що тривають не довше ніж 3 годин. Цефалгия не носить такого інтенсивного характеру як при розриві АВМ, але є регулярною. На тлі цефалгій у ряду пацієнтів виникають судомні напади, які часто мають генералізований характер. В інших випадках торпидная церебральна АВМ може імітувати симптоми внутрішньомозкової пухлини або іншого об'ємного утворення. В такому випадку спостерігається поява і поступове наростання осередкового неврологічного дефіциту.
У дитячому віці зустрічається окремий вид церебральної судинної мальформації - АВМ вени Галена . Патологія є вродженою і полягає в наявності АВМ в області великої вени мозку. АВМ вени Галена займають близько третини всіх випадків судинних церебральних мальформацій, що зустрічаються в педіатрії . Характеризуються високою летальністю (до 90%). Найбільш ефективним вважається хірургічне лікування, проведене на першому році життя.
Діагностика АВМ головного мозку
Приводом для звернення до невролога до розриву АВМ можуть бути наполегливі головні болі, вперше виник епіпріступ, поява вогнищевої симптоматики. Пацієнту проводиться планове обстеження, що включає ЕЕГ , Відлуння-ЕГ і РЕГ . При розриві АВМ діагностика здійснюється в екстреному порядку. Найбільш інформативні в діагностиці судинних мальформацій томографічні методи. Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія можуть бути використані як для візуалізації тканин мозку, так і для дослідження судин. У разі розриву АВМ МРТ головного мозку більш інформативно, ніж КТ. Вона дає можливість виявити локалізацію і розмір крововиливу, отдифференцировать його від інших об'ємних інтракраніальних утворень (хронічної гематоми, пухлини, абсцесу головного мозку , церебральної кісти ).
МРТ головного мозку. Артерія-венозна мальформація в потиличній частці зліва
При торпидном перебігу АВМ МРТ і КТ головного мозку можуть залишатися в нормі. Виявити судинну мальформацию в таких випадках дозволяє лише церебральна ангіографія і її сучасні аналоги - КТ судин і МР-ангіографія. Дослідження церебральних судин проводяться з використанням контрастних речовин. діагностика здійснюється нейрохірургом , Який також оцінює операційний ризик і доцільність хірургічного лікування АВМ. При цьому слід враховувати, що при розриві, в зв'язку з компресією судин в умовах гематоми і набряку мозку , Томографічний розмір АВМ може бути істотно менше реального.
Лікування АВМ головного мозку
Артеріовенозні мальформації головного мозку при їх розриві або при небезпеці такого ускладнення підлягають видаленню. Переважно планове оперативне лікування АВМ. У разі розриву воно проводиться після ліквідації гострого періоду крововиливи і розсмоктування гематоми. У гострому періоді за показаннями можливо хірургічне видалення утворилася гематоми. Одночасна ліквідація і гематоми, і АВМ проводиться лише при лобарной локалізації судинної мальформації та її невеликому діаметрі. При крововиливі в шлуночки в першу чергу показано зовнішнє вентрикулярное дренування .
Класичне хірургічне видалення АВМ здійснюється шляхом трепанації черепа. Проводиться коагуляція призводять судин, виділення АВМ, перев'язка відходять від мальформації судин і висічення АВМ. Таке радикальне транскраніальне видалення АВМ здійсненно при її обсязі не більше 100 мл і розташуванні поза функціонально значущих зон. При великому розмірі АВМ найчастіше вдаються до комбінованого лікування.
Коли транскраніальне видалення АВМ важко через її розташування в функціонально значимих областях мозку і глибинних структурах, проводиться радіохірургічне видалення АВМ . Однак цей метод ефективний лише для мальформаций розміром не більше 3 см. Якщо розмір АВМ не перевищує 1 см, то її повна облітерація відбувається в 90% випадків, а при розмірах понад 3 см - в 30%. До недоліком методу відноситься тривалий період (від 1 до 3 років), необхідний для повної облітерації АВМ. У ряді випадків потрібне поетапне опромінення мальформації протягом ряду років.
До способів ліквідації церебральних АВМ відноситься також рентгеноендоваскулярна емболізація призводять до АВМ артерій. Її проведення можливе, коли є доступні для катетеризації призводять судини. Емболізація проводиться поетапно, і її обсяг залежить від судинного будови АВМ. Повної емболізації вдається досягти тільки у 30% пацієнтів. Субтотальная емболізація виходить ще у 30%. В інших випадках емболізація вдається лише частково.
Комбіноване етапне лікування АВМ полягає в стадійному використанні декількох перерахованих вище методів. Наприклад, при неповній емболізації АВМ наступним етапом проводиться транскраніальне висічення її частини, що залишилася. У випадках, коли не вдається повне видалення АВМ, додатково застосовується радіохірургічне лікування. Такий Мультимодальний підхід до лікування церебральних судинних мальформацій показав себе як найбільш ефективний і виправданий щодо АВМ великого розміру.
