Кровопостачання головного мозку часто може раптово змінюватися, що призводить до розвитку різних цереброваскулярних хвороб. Серед них - артеріовенозна мальформація, яка має вроджений характер. Строго кажучи, це не хвороба, а прихований порок розвитку або дефект судин, який довгий час може не проявлятися.
У МКБ-10 захворювання відноситься до блоку вад розвитку систем кровообігу (код Q20-Q 28).
Вона проявляється в тому, що в головному мозку з'являються судинні клубочки, що складаються з переплетень анормальних головних судин. Прогресування мальформації та повнокров'я загрожує здавленням мозкових структур, гіпоксією і некрозом нейронів, а при розриві - субарахноїдальним, внутрішньошлуночкових або внутрішньомозковим крововиливом.
Найчастіше артериовенозная мальформация з'являється у чоловіків. Але може зустрічатися і у жінок: при цьому під час виношування дитини перебіг хвороби може погіршуватися, що пов'язано з посиленням кровотоку і збільшенням обсягу крові.
Головна особливість патології полягає у відсутності капілярної мережі всередині структури мальформації. Це призводить до того, що кров потрапляє в систему відразу в головні вени.
Основна симптоматика захворювання
Артеріовенозні мальформації проявляються по двом типам: геморагічного (найчастіший) і торпидной. Симптоми їх трохи відрізняються один від одного. У першому випадку виникає підвищений артеріальний тиск, у другому на перший план виступають неврологічні порушення: рухові і чутливі розлади, запаморочення, судоми, непритомність.
Така відмінність у ознаках захворювання у двох різних типів обумовлено їх патологічним будовою: при геморагічному варіанті клубок з судин за розміром маленький, а при торпидном він більше, локалізується в мозковій корі і кров'ю з середньої артерії головного мозку. Протягом обох типів може супроводжуватися головним болем.
Однак в більшості випадків симптоми артеріального венозних мальформацій довго не виявляються, і про хвороби можуть дізнатися або випадково під час проведення томографії, або вже після того, що сталося крововиливи.
Дрібні судинні клубки більш небезпечні в плані крововиливи, ніж великі. Також ризик розриву підвищується, якщо патологія локалізована в базальних гангліях і задньої черепної ямки. За даними популяційних досліджень 40-70% всіх судинних мальформацій закінчується крововиливом. При цьому смерть відбувається у 10-15% пацієнтів.
Судинна мальформація будь-якого типу може локалізуватися в будь-якому мозковому ділянці, тому якщо симптоми виявляються, то вони пов'язані з розташуванням патології щодо структур головного мозку (може відбуватися здавлювання деяких відділів). Наприклад, розташування її в лобовій частці може призводити до порушення діяльності зорового нерва і, як наслідок, зоровим порушень. Осередок патології в мозочку веде до розладів координації. Чим глибше знаходиться такий судинний клубок, тим сильніше виявляються симптоми.
Зрідка мальформация може проходити сама - повністю регресує без будь-якого лікування, або раптово збільшується в розмірах, що загрожує летальним результатом при розриві. В цьому випадку потрібне видалення освіти.
Діагностика мальформації та аневризм
Найточнішим методом дослідження при підозрі на судинні мальформації є ангіографія. Попередньо проводиться томографія - комп'ютерна або магнітно-резонансна.
Ангіографія при цій хворобі робиться, як правило, не класична, а суперселектівная, тобто рентгенконтрастное речовина вводиться в сам судинний клубочок через катетер. Ця процедура пов'язана з ризиками, але вона дозволяє виявити всі особливості, структуру патологічного вогнища і спланувати подальше лікування.
лікування
Лікування мальформації залежить від декількох факторів:
- осередкової локалізації;
- наявності крововиливів в анамнезі;
- типу судинної мальформації (всього їх існує 8).
Може бути показано хірургічне лікування з трепанацією черепа, коли відбувається повне видалення освіти з перев'язкою еферентних судин. До цього виду вдаються в тих випадках, якщо посікти клубок виходить повністю, без ризику пошкодження інших мозкових відділів. Також він повинен мати маленькі розміри. Таке лікування проводити не можна, якщо мальформация судин знаходиться глибоко.
Другий варіант - ендоваскулярне втручання, що представляє собою малоінвазивної процедуру з введенням препарату, який призводить до закупорки просвіту анормальну судини. Засіб (в даний час це полі-вініл-алкоголь кополимеру) доставляється до вогнища за допомогою катетера, який вводиться через прокол в стегнової артерії. Цей спосіб повинен вибиратися в тих випадках, якщо локалізація мальформації глибока і видалення клубка за допомогою відкритої операції неможливо. Однак він не дає повну гарантію закупорки просвіту.
Сучасне, зручне і неінвазивний лікування може проводитися за допомогою радіохірургії (кібер-ножа), за допомогою якої судинні мальформації регресують через склерозування і оклюзії судин.
Радіація, дія якої лежить в основі цього методу, застосовується для видалення різних утворень за допомогою спрямованого впливу на них під різними кутами, що дозволяє зберегти здорові тканини, але зруйнувати осередок опромінення.
Склерозування відбувається протягом декількох місяців після проведення процедури, що впливає на ризики появи крововиливів за цей період. Тому лікування мальформації за допомогою радіохірургії часто поєднують з ендоваскулярних втручанням. Цей метод терапії вибирають в тих випадках, якщо патологія локалізується в глибоких відділах головного мозку, а розміри сплетення невеликі (менше 3 см). Лікування кібер-ножем може проводитися повторно, в цьому випадку закупорка просвіту відбувається в 95% випадків.
Підведемо підсумки. Артеріовенозна мальформация - серйозне вроджене захворювання, яке з часом може загрожувати смертю (МКБ-10 відносить його до пороків розвитку судинної системи). В даний час, при наявності тривожних симптомів, проводиться ефективна діагностика цієї патології. Після чого підбирається найбільш підходяще лікування, яке спрямоване на усунення патологічного вогнища в головному мозку. Сама головне - видалити або ліквідувати мальформацию «на холодну», в плановому порядку, поки не стався її розрив.
