а) Причини. Параліч голосових складок є неврологічним розладом, яке може бути вродженим або набутим, одно- або двостороннім. Він є другою по частоті причиною стридора у новонароджених. Набутий параліч може виникати в результаті цілого ряду захворювань, якісь з них частіше викликають односторонній параліч, якісь двосторонній.
У дітей причиною придбаного паралічу голосових складок найчастіше є травми, в тому числі родова травма, хірургічні втручання, тупі або проникаючі поранення. До інших причин відносяться інфекційні та запальні захворювання, наприклад, хвороба Лайма, синдром Гієна-Барре (інфекційний поліневрит), інші бактеріальні та вірусні захворювання.
Природжений параліч найчастіше розвивається або в результаті ураження центральної нервової системи, або при наявності мальформацій з боку серцево-судинної системи. Природжений параліч голосових складок може бути частиною безлічі генетичних синдромів.
б) Механізми розвитку паралічу голосових складок у дітей. Істинний параліч голосових складок може бути викликаний прямим пошкодженням периферичних нервів або центральної нервової системи (включаючи непряму травму, наприклад, при розтягуванні), запаленням, інфекцією, аномаліями розвитку ЦНС або блукаючих нервів. Подібно всім іншим нервах, пошкодження блукаючого і поворотних гортанних нервів може привести до їх повної (параліч) або частковою (парез) рухової і чутливої дисфункції. Через своїх анатомічних особливостей (проходження в гортань через грудну клітку), поворотний гортанний нерв вразливий для самих різних травм, в тому числі травм від розтягування.
Патогенез вродженого паралічу голосових складок зазвичай безпосередньо випливає з його етіології. Найбільш частою причинного мальформації ЦНС є мальформация Арнольда-Кіарі, яка характеризується гідроцефалією, можливим міеломенінгоцеле, зміщенням мозочка і середнього мозку у великий потиличний отвір. В результаті блукаючі нерви стягуючі донизу і відчувають на собі підвищений тиск оточуючих структур, що веде до дисфункції поворотних гортанних нервів і, відповідно, паралічу голосових складок (частіше двосторонній). Пошкоджувати блукаючий нерв, від його ядра до термінальних гілок, можуть і інші захворювання і мальформації ЦНС.
Викликати здавлення поворотних гортанних нервів можуть також різні аномалії органів середостіння і великих кровоносних судин. Відкрита артеріальна (боталлов) протока є однією з найбільш частих причин одностороннього паралічу голосових складок, особливо лівостороннього. Цей проток частіше зустрічається у недоношених дітей, лікування хірургічне. Недіагностованою односторонній параліч може виникати до проведення оперативного лікування.
Поразка стовбура мозку або самого блукаючого нерва інфекційним або запальним процесом також може призводити до паралічу голосових складок. Зазвичай після стихання запального процесу відзначається відновлення рухливості голосових складок. Але в деяких випадках порушення рухливості може стати постійним. У багатьох випадках паралічу голосових складок не вдається знайти будь-якої конкретної причини. У таких випадках параліч називаєтьсяідіопатичним.
в) Перебіг, ускладнення, прогноз паралічу голосових складок у дитини. Призводити до одно- або двостороннього паралічу голосових складок може велике число різних захворювань. Перебіг і прогноз залежать від причини паралічу. У разі вродженого идиопатического парезу прогноз залежить від вираженості симптомів. Для прогнозу особливо важлива вираженість стенозу дихальних шляхів і / або аспірації. При двосторонньому паралічі голосові складки зазвичай зімкнуті, через це сильніше виражені симптоми обструкції дихальних шляхів. При її персистуванні можлива поява симптомів дихальної недостатності. Ризик аспірації менше. Односторонній ж параліч частіше супроводжується аспірацією, яка не виникає лише в тому випадку, якщо голосова зв'язка з протилежного боку виявляється здатної до гіпераддукціі (тобто замкнути голосую щілину, діставши до паретичной голосової складки).
Якщо парез голосових складок не супроводжується загрозливими життя стенозом або аспірацією, прогноз зазвичай відносно сприятливий, навіть при ідіопатичних парезах зазвичай відзначається часткове або повне відновлення функції нерва. Іноді цей процес відновлення триває кілька років. На момент постановки діагнозу паралічу голосових складок, як одно-, так і двостороннього, не існує будь-якого способу заздалегідь передбачити ступінь відновлення поворотних гортанних нервів, особливо у дуже маленьких дітей. У разі симптомів легкої і середньої тяжкості більшість лікарів вдається до тактики динамічного спостереження, сподіваючись на самостійне відновлення функції нервів з плином часу.
г) Симптоми і клініка паралічу голосових складок у дітей. Односторонній параліч найчастіше проявляється охриплостью голосу або плачу, стридором, аспірацією і поперхіванія при годуванні. Стридор при односторонніх паралічах зазвичай виражений слабо, іноді взагалі відсутня; найчастішим приводом для звернення до лікаря в таких випадках буває захриплість. Кашель або утруднення дихання під час харчування зазвичай є проявами захисних реакцій організму у відповідь на аспірацію. Вони зустрічаються як при вроджених, так і при придбаних односторонніх паралічах.
Клінічна картина двосторонніх паралічів абсолютно інша. Охриплість зазвичай не розвивається, плач гучний. Двосторонні паралічі характеризуються наявністю гучного стридора при плачі або при порушенні, а також іншими ознаками дихальної недостатності (западання міжреберних проміжків, ціаноз, падіння сатурації кисню). При двосторонніх паралічах голосові складки знаходяться в медіанному положенні, за рахунок чого вони здатні замикатися і виробляти досить гучні звуки. Але через порушення функції м'язів-абдукторов голосових складок, ширина голосової щілини виявляється недостатньою для нормального дихання.
Симптоми обструкції залежить від ширини голосової щілини, також обструкція ускладнюється зі зростанням частоти дихання. Аспірація зустрічається рідше, ніж при односторонніх паралічах, тому що вузька голосова щілина перешкоджає попаданню слини і їжі в дихальні шляхи.
е) Діагностика. У маленьких дітей поставити діагноз буває важко. Після швидкої оцінки загального стану пацієнта збирається медичний анамнез. Уточнюється наявність будь-яких аномалій розвитку серця або нервової системи, генетичних синдромів, наявність в минулому оперативних втручань по їх приводу. Також слід з'ясувати, чи хворіла дитина важкими запальними або інфекційними захворюваннями.
При огляді дитини особлива увага приділяється наявності стридора, його характеристикам, часу виникнення, впливу положення тіла на його вираженість. Оцінюється ступінь дихальної недостатності і обструкції дихальних шляхів. Допомогти в постановці діагнозу можуть відомості про зв'язок порушень дихання з прийомом їжі, а також наявність затримки в наборі маси тіла. Ці відомості обов'язково уточнюють у батьків.
Послідовність огляду така ж, як і для всіх дітей з порушенням дихання. Проводиться повний огляд органів голови і шиї, особлива увага приділяється порожнини рота, ротоглотці і шиї. Для визначення наявності стридора проводиться аускультація грудної клітини та шиї. При наявності стридора визначаються його тимчасові характеристики, ставлення до дихального циклу, частота, характер. Відзначається наявність будь-яких шумів в серці.
Діагноз паралічу голосових складок ставиться при огляді гортані і голосових складок у пацієнта зі спонтанним диханням. При підозрі на параліч зазвичай виконується фіброларінгоскопіі через порожнину носа або порожнину рота з попередньою місцевою анестезією. Виконувати фіброларінгоскопіі можна як в амбулаторних умовах, так і біля ліжка хворого. Оглядаються все структури гортані, оцінюється форма надгортанника та інших надголосових утворень, справжні і несправжні голосові складки, їх рухливість при диханні і ковтанні. При огляді голосових складок звертається увага на стан їх поверхні, форму, їх положення відносно один одного і середньої лінії, наявність набряклості або додаткових утворень, руху на вдиху (абдукція) і на видиху.
Крім того, рух голосових складок ініціюють ковтання і кашель (несвідоме змикання істинних голосових складок). У пацієнтів, що перебувають у стабільному стані, фіброларінгоскопіі проводиться до тих пір, поки не будуть в повному обсязі оцінені як абдукція, так і аддукция голосових складок.
Положення, які можуть займати голосові складки:1 - серединне, або фонаторное, положення;2 - Парамедіанна положення;
3 - проміжне положення;4 - латеральне (дихальне) становище.
а Гортань прифонації в нормі.
б Вид гортані в нормі під час дихання.
Складніше поставити діагноз, якщо пацієнт интубирован, знаходиться у важкому стані або не може спокійно переносити огляд. При стабілізації стану таким пацієнтом показана мікроларингоскопія або бронхоскопія в умовах операційної або ВРІТ. Пацієнту з важким стридором і стенозом дихальних шляхів при наявності ціанозу, падіння сатурації кисню або прогресуванні обструкції виконується інтубація трахеї. Якщо інтубація проводиться в умовах ВРІТ, біля ліжка хворого повинні знаходитися апарат для подачі кисню, інтубаційні трубки необхідного діаметра і апарат для проведення реанімаційних заходів. В операційній мікроларингоскопія зазвичай проводиться під легкої седацией, яка досягається внутрішньовенним або інгаляційним введенням наркозних препаратів. Хірург і анестезіолог зобов'язані координувати свої дії один з одним. Як тільки пацієнт досягає стану, в якому стає можливим установка ларингоскопа, гортань зрошується 2% розчином лідокаїну.
Застосування місцевого анестетика дозволяє знизити дозу наркозного препарату і зберегти спонтанне дихання. Гортань оглядається зі збільшенням О-градусним ендоскопом, оцінюються спонтанні рухи голосових складок, їх зв'язок з фазами дихального циклу. Обсяг рухів голосових складок залежить від глибини загальної анестезії. Іноді повністю оцінити їх рухливість можливо тільки через кілька хвилин після занурення пацієнта в наркоз. Додатковий кисень поставляється через порт для аспіратора в ларингоскопію, або через укорочену інтубаційну трубку, встановлену в гортаноглотка.
Після повної оцінки стану голосових складок О-градусний ендоскоп проводиться дистальніше, оглядається подскладочное простір, трахея, головні бронхи. На цьому огляд дихальних шляхів завершується.
Якщо рухливість однієї або обох голосових складок порушена, необхідно пропальпувати черпаловідние хрящі для того, щоб оцінити ступінь мобільності перстнечерпаловидной суглобів. У рідкісних випадках у дітей зустрічається фіксація перстнечерпаловидной суглобів.
Для визначення причини паралічу голосових складок корисними можуть виявитися променеві методи діагностики. Рентгенографія органів грудної клітини та шиї в прямій і бічній проекціях здатна визначити деякі стану і мальформації, що супроводжуються порушенням рухливості голосових складок. Рентгенографія грудної клітки в прямій проекції особливо корисна при наявності в анамнезі оперативного втручання з приводу відкритої артеріальної протоки, коли на знімку в середостінні зліва чітко візуалізується хірургічна кліпса.
Модифіковане дослідження з барієм зазвичай проводиться в умовах рентгенологічного відділення під контролем профпатолога або фахівця з мови. З його допомогою можна оцінити наявність аспірації, ступінь вираженості в залежності від консистенції їжі. Також з його допомогою можна припустити, яку техніку корекції аспірації будуть ефективні у конкретного пацієнта. КТ і МРТ не дають будь-якої цінної інформації про стан голосових складок, але з їх допомогою можливо оцінити наявність супутніх захворювань.
Параліч голосових складок:(а) Двосторонній параліч істинних голосових складок під час вдиху (зверніть увагу на медіанне положення голосових складок).
(б) Двосторонній параліч голосових складок на видиху (зверніть увагу, що зв'язки як би «розсуваються» в сторони потоком повітря.
(в) Односторонній параліч (зверніть увагу на Парамедіанна положення правої голосової складки).
ж) Лікування. Лікування паралічу голосових складок залежить від причини захворювання. При природженому паралічі (одно-або двосторонньому) рекомендований лікування залежить від тяжкості симптомів. Якщо немає ознак обструкції дихальних шляхів, ціанозу, апное або аспірації, можливо динамічне спостереження за пацієнтом в надії на спонтанне відновлення. При важкої дихальної недостатності зазвичай показано проведення микроларингоскопии і бронхоскопії (якщо вони ще не були виконані), оцінюється наявність інших супутніх захворювань гортані, які потребують медичного втручання (наприклад, ларінгомаляція у пацієнта з одностороннім паралічем, що виникли після операції з приводу відкритої артеріальної протоки). У подібних випадках часто доводиться вдаватися до трахеотомії, особливо при двосторонній поразці.
Близько 50% пацієнтів з двостороннім паралічем для забезпечення нормального дихання необхідно виконання трахеотомії, при односторонньому паралічі вона потрібна лише в 10% випадків. Особливу групу пацієнтів складають діти з мальформації Арнольда-Кіарі, у яких двосторонній парез відзначається приблизно в 50% випадків. Гідроцефалія при даному синдромі зазвичай буває вираженою настільки, що здавлення блукаючих нервів призводить до двостороннього порушення рухливості голосових складок. Екстрені заходи по усуненню гідроцефалії (вентрикулоперитонеальное шунтування) зазвичай сприяють відновленню поворотних гортанних нервів. При рецидиві двостороннього парезу у пацієнтів з мальформації Арнольда-Кіарі завжди слід запідозрити наростання внутрішньочерепного тиску. Зазвичай після його нормалізації відновлюється і рухливість голосових складок.
При повному придбаному паралічі голосових складок або при зберігається природженому паралічі можливо використовувати лише один метод лікування. Зазвичай через побоювання, що стосуються зростання гортані і формування голосу, вони рідко застосовуються в дошкільному віці. Можливими хірургічними методами відновлення голосу і / або дихання є арітеноідектомія (часткове або повне видалення черпаловидного хряща і задньої частини голосової складки), аддукция черпаловидного хряща (його фіксація в латералізованние положенні), ін'єкція постійних або тимчасових наповнювачів в голосові складки (для медіалізації голосової складки) , тіропластіка. Методики виконання даних операцій аналогічні таким у дорослих, можливі невеликі відмінності, пов'язані з використанням загальної анестезії.
з) Ускладнення консервативного і хірургічного лікування паралічу голосових складок у дітей. Ускладнення зазвичай пов'язані зі стенозом дихальних шляхів, апное, ціанозом і аспірацією, які зустрічаються у багатьох пацієнтів з паралічем голосових складок будь-якої етіології. Ускладнення трахеостомии зазвичай пов'язані з реакцією на загальну анестезію, зміщенням трахеотрубкі до загоєння стоми, розвитком пневмотораксу. На щастя, в добре обладнаних і укомплектованих дитячих лікарнях дані ускладнення зустрічаються рідко. Пізні ускладнення трахеотомії також зустрічаються рідко. До них відносяться закупорка трубки корками, формування грануляцій трахеї біля дистального кінця трубки або біля самої стоми, спонтанна декануляція (випадання трубки). Зазвичай запобігти дані ускладнення допомагають медичні сестри, які виконують спостереження за пацієнтами на дому.
Необхідність знайти вірний баланс між дихальної та голосообразующего функцією часто ускладнює вибір методу лікування. Перед проведенням процедур, метою яких є декануляція, хворого завжди слід попереджати про можливі зміни голосу. Бажано, щоб діти старшого віку самі брали участь в таких обговореннях, самостійно зважуючи для себе важливість нормального дихання і голосу.
і) ключові моменти:
• У пацієнтів з двостороннім парезом голосових складок зазвичай є нормальний голос, але через парамедианного розташування голосових складок ширина голосової щілини недостатня для дихання.
• У пацієнтів з одностороннім парезом зазвичай страждає голос, в той час як дихання достатню.
• Параліч лівої істинної голосової складки зустрічається частіше, ніж правою. Лівий поворотний гортанний нерв має велику довжину, ніж правий, тому що він огинає артеріальна протока і дугу аорти; він може травмуватися під час операцій з приводу незарощення артеріальної протоки.
- Такоже Рекомендуємо " Причини, частота, діагностика і лікування папілом дихальних шляхів у дитини "
Зміст теми "Хвороби губи, неба, гортані у дітей":
- Частота, причини вродженої ущелини верхньої губи та піднебіння у дитини
- Класифікація ущелини піднебіння і верхньої губи у дитини
- Догляд за дітьми з ущелиною верхньої губи та піднебіння
- Етапи та техніка операції при ущелині верхньої губи у дитини
- Етапи та техніка операції при ущелині піднебіння у дитини
- Причини, частота, діагностика і лікування небно-глоткової дисфункції у дитини
- Причини порушення дихання у дитини
- Причини, частота, діагностика і лікування Ларингомаляция у дитини
- Причини, частота, діагностика і лікування паралічу голосових складок у дитини
- Причини, частота, діагностика і лікування папілом дихальних шляхів у дитини
