Синдром порожнього турецького сідла

1. Загальні відомості
2. причини СПТС
3. патогенез
4. симптоми СПТС
5. ускладнення
6. діагностика
7. лікування СПТС
8. Прогноз і профілактика

Синдром порожнього турецького сідла - це патологія будови мозкової структури, обумовлена випинанням внутрішньої мозкової оболонки і підпавутинного простору всередину поглиблення турецького сідла, що призводить до деформації гіпофіза. Симптоматика різноманітна, включає болю в голові, запаморочення, підвищену стомлюваність, слабкість, тахікардію, артеріальну гіпертензію, задишку, ретробульбарні болю, розлади зору в формі диплопии, фотопсий, випадання полів зору. Діагноз встановлюється за підсумками магнітно-резонансної томографії головного мозку. Лікування передбачає гормональну терапію, медикаментозне усунення симптомів, при ускладненнях - хірургічну операцію.

Загальні відомості

Назва синдрому введено в медицину патологоанатомом з Німеччини В. Бушем в 1951 році. Дослідник вивчив матеріал аутопсії більше 700 трупів, у 40 з них виявив зміни діафрагми турецького сідла і деформацію гіпофіза у вигляді його распластиванія по дну гіпофізарної ямки. Візуально поглиблення було порожнім. В сучасної ендокринології словосполученням «синдром порожнього турецького сідла» (СПТС) позначають групу нозологій, при яких виявляється випинання павутинного простору в область розташування гіпофіза. Поширеність аномалії в загальній популяції становить 10%. Найчастіше симптоматика відсутня, епідеміологічні дані отримані при випадкових і цілеспрямованих обстеженнях. Синдрому більш схильні до особи середнього віку, у жінок патологія діагностується до п'яти разів частіше, ніж у чоловіків.

Синдром порожнього турецького сідла

причини СПТС

За походженням СПТС буває первинним і вторинним. Первинний синдром виникає як результат вродженої та набутої дефицитарности функцій діафрагми, а також при збільшенні розмірів гіпофіза. Вторинний варіант патології провокується операціями з видалення гіпофіза, променевою терапією на інтрасселярную область. До причин первинного СПТС відносять:

• Поразка гіпофіза. Зменшення залози можливо при інтенсивному зростанні пухлин гіпофіза , Крововиливах в пухлинну тканину. Синдром розвивається внаслідок порушення співвідношення обсягів гіпофіза і сідла.
• Патології головного мозку. Зміна властивостей діафрагми відбувається під час мозкових крововиливів, черепно-мозкових травм , Формування новоутворень. Функціональність і структура гіпофіза змінюються не тільки в зв'язку з травматичними і пухлинними процесами, але через порушення гіпоталамо-гіпофізарного взаємодії.
• Інфекції. нейроінфекції і важкі загальні інфекції вражають тканини ЦНС, сприяють підвищенню тиску ліквору. Гіпертензивний синдром розглядається як одна з ознак СПТС.
• Ендокринні зрушення. Гормональний дисбаланс супроводжується збільшенням розмірів гіпофіза, є фактором ризику СПТС. Пусте турецьке сідло частіше виявляється в період пубертату, вагітності, менопаузи поста, у пацієнтів з ендокринними захворюваннями, на фоні прийому гормональних ліків (контрацептивів, глюкокортикоїдів).

патогенез

Турецьким сідлом називається структура, розташована в клиноподібної кістки черепа. Вона має спеціальне поглиблення - гипофизарную ямку. У нормі ця структура розділена з підпаутиним простором твердою оболонкою мозку - діафрагмою. Властивості і характер прикріплення діафрагми анатомічно варіативні, але дозволяють зберігати правильну форму гіпофіза, підтримують його взаємодія з гіпоталамусом. При патологічному зміну властивостей і якостей діафрагми мозкові оболонки вдавлюються в порожнину турецького сідла. В результаті гіпофіз стоншується, порушується його функціонування. Крізь диафрагмальное отвір в гіпофізарне поглиблення надходить ліквор, «провисають» зорові нерви і їх перехрещення. Порушується контроль активності гіпофіза гіпоталамусом, що проявляється ендокринної симптоматикою. Патогенетичною основою офтальмологічних розладів стає зміна положення деяких мозкових структур щодо зорового перехрещення і недолік постачання кров'ю хіазми.

симптоми СПТС

Клінічні ознаки СПТС динамічні і різноманітні, симптоми виникають і зникають раптово, швидко змінюють один одного, спонтанно розвиваються ремісії і рецидиви. Синдром проявляється розладами з боку органів зору, нервової та ендокринної системи. Типові неврологічні прояви, вони зустрічаються у 80-90% хворих, стають більш вираженими при переживанні стресу. Пацієнти відчувають головний біль різної інтенсивності, що не має чіткої локалізації, - від легкої, що виникає нерегулярно, до постійної і нестерпним. Дисфункція вегетативного відділу ЦНС проявляється артеріальною гіпертензією , Почуттям зябкости, прискореним і утрудненим диханням, загрудинними і абдомінальними болями. Кризового стану супроводжуються почуттям нестачі повітря, переживанням страху, панікою, непритомністю . формується ипохондричность , Настороженість, підвищується тривожність.

Ендокринна симптоматика обумовлена ​​дефіцитом або надлишком гормонів гіпофіза. Розбалансованість гормонального синтезу пояснюється порушенням гипоталамического контролю - утрудненням транспорту гормонів гіпоталамуса. найбільш характерні гіпотиреоз , Гіперпролактинемія, зниження статевого потягу і потенції, олигоменорея , аменорея . СПТС також здатний спровокувати розвиток хвороби Кушинга , гіпопітуїтаризм , акромегалію , нецукровий діабет . При ураженні Хіазм формується офтальмологічна симптоматика. Зорові порушення діагностуються у 50-80% хворих. Найбільш поширеним симптомом є болі в окологлазничной області. Часто спостерігається сльозотеча, диплопія, відчуття «туману», «пелени» перед очима, фотопсии, набряк кон'юнктиви, зниження гостроти зору. При значному ураженні Хіазм визначається обмеження і випадання зорових полів.

ускладнення

У переважній більшості випадків СПТС не призводить до будь-яких наслідків. При наявності симптомів пацієнти потребують нагляду лікаря, моніторингу стану здоров'я. Трансформація гіпофіза, зміна його секреторної функції здатні провокувати вторинні патології щитовидної залози, недостатність кори надниркових залоз, перепади внутрішньочерепного тиску і мікроінсульт. Через близького розташування зорових нервових волокон при синдромі ПТС існує ризик важких розладів зору, в тому числі - повної незворотної сліпоти . У рідкісних випадках можливе витікання через носові ходи цереброспинальной рідини, що просочується крізь витончення дно турецького сідла.

діагностика

Обстеження пацієнтів проводять лікарі-ендокринологи , Неврологи, онкологи. Процес діагностики грунтується на інструментальних методах, що дозволяють візуалізувати область турецького сідла. Раніше активно використовувалася рентгенографія черепа , Рентгенографія головного мозку після контрастування підпавутинних цистерн газом, комп'ютерна томографія, однак дані процедури були недостатньо інформативними і безпечними. Зараз діагноз порожнього турецького сідла підтверджується на підставі результатів магнітно-резонансного сканування. МРТ головного мозку має високу чутливість і надає повну інформацію про стан хиазмально-селлярной області. При СПТС виявляються три характерні ознаки:

• Ліквор в гіпофізарної ямці. Визначається заповнення спинномозковою рідиною порожнини сідла. Режим Т1 відображає зону однорідного сигналу низької інтенсивності, режим Т2 - зону сигналу високої інтенсивності.
• Деформація гіпофіза. Структура залози змінена. За формою гіпофіз схожий з напівмісячний, серпом, товщина якого становить 2-4 мм. Яскравість тканини збігається з яскравістю білого мозкової речовини.
• Випинання супраселлярной цистерни. Розширене подпаутинное простір, що оточує воронку гіпофіза, асиметрично випинається в поглиблення сідла. Воронка центрована, стоншена і подовжена.

Диференціальна діагностика вимагає розрізнення СПТС і кістозних утворень інтраселлярно області: арахноидальной кісти , Кісти кишені Ратко, краніофарінгіоми , Кістозної мікроаденоми гіпофіза, епідермоіда. За даними МРТ виявляються специфічні ознаки кіст: невідповідність ліквору по щільності або сигнальним властивостями, зміщення воронки гіпофіза, візуалізація стінок новоутворення, солідних включень, кальцификатов.

лікування СПТС

Пацієнтам з первинною формою синдрому і безсимптомним перебігом терапія не потрібна. При вторинному СПТС лікування націлене на усунення нейроендокринних, неврологічних і офтальмологічних порушень. Як правило, достатньо проведення медикаментозної корекції, при розвитку ускладнень показано хірургічне втручання. Повний комплекс лікувальних заходів включає:

• Гормонозамісну терапію. Гіпофіз контролює активність більшості ендокринних залоз, тому при його дисфункції розвиваються різні форми гормонального дефіциту. При гіпотиреозі призначаються препарати тироксину, при надниркової недостатності - глюко- і мінералокортикоїди, при нецукровому діабеті - синтетичний аналог АДГ (десмопрессин).
• Симптоматичну терапію. Для усунення вегетативних розладів, больових відчуттів використовуються симптоматичні засоби. Залежно від клінічної картини може бути показаний прийом седативних, гіпотензивних, знеболюючих препаратів.
• Хірургічні операції. При провисанні зорових нервів, їх стисненні в отворі діафрагми зростає ризик незворотної втрати зору. У подібних випадках виконується процедура транссфеноідального фіксації хіазми. Іншим показанням до операції є витікання ліквору через порожнину носа. Проводиться тампонада турецького сідла м'язом.

Прогноз і профілактика

Первинний варіант синдрому не має симптомів, вкрай рідко потенціює розвиток ускладнень. Клінічно виявлені випадки вторинного синдрому добре піддаються медикаментозної терапії, вимагають тривалого прийому лікарських засобів, але при правильному лікуванні погіршують якість життя хворих. Профілактичні заходи не розроблені. Деяке зниження ризику виникнення вторинної форми патології забезпечується зваженим підходом при визначенні показань до хірургічного висіченню гіпофіза, опромінення інтраселлярно зони.