MEDISON.RU - Клініко-інструментальна характеристика некомпактного міокарда лівого шлуночка - Малінін М.В.

УЗД сканер HS70

Точна і впевнена діагностика. Багатофункціональна ультразвукова система для проведення досліджень з експертної діагностичної точністю.

Вступ

Некомпактності міокард лівого шлуночка (НМЛЖ) - генетично обумовлене ураження міокарда, що маніфестує серцевою недостатністю (СН), порушеннями ритму, тромбоемболії і раптової серцевої смертю. НМЛЖ зважаючи на свою рідкості і відсутності специфічних скарг, фізикальних даних вперше як нозологічна одиниця був описаний в 1984 р R. Eng berding і F. Bender [1]. За даними ехокардіографічного дослідження у дорослих НМЛЖ виявляється рідко - в середньому з частотою 0,014%, але у пацієнтів зі зниженням фракції викиду

Етіологія

НМЛЖ спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Перший з генів локалізовано на хромосомі Xq28, має відношення до функції мітохондрій і регуляції рівня кардіоліпіну. Другий ген кодує α-дістробревін - білок, який бере участь в утворенні дистрофин-асоційованого глікопротеїнового комплексу. Маніфес тація змін в серці при НМЛЖ спостерігається вже у внутрішньоутробний період. На 5-8-му тижні ембріонального розвитку відбувається порушення формування щільного міокарда від епі до ендокардит і від підстави серця до верхівки. У той же час формується коронарнийкровообіг, межтрабекулярних простору зменшуються до розмірів капілярних судин. Саме в цей період і закладається основа некомпактного міокарда: 1 - товстий, некомпактності губчастий шар серцевого м'яза, сформований трабекулами, що має недорозвинену судинну систему; 2 - тонкий шар нормального однорідного міокарда, здатного до нормального скорочення. Захворювання може маніфестувати в різному віці.

За морфології розрізняють 3 типи некомпактного міокарда:

1. Лакунарний - некомпактності міокард представлений мережею добре візуалізується трабекул з широкими, глибокими лакунами.
2. Губчастий - некомпактності міокард представлений чергуванням безлічі дрібних лакун (менше 1 мм) і трабекул, важко помітних один від одного.
3. Змішаний - візуалізуються трабекули і лакунарні простору, менш виражені, ніж при лакунарному типі.

Клінічні прояви НМЛЖ неспецифічні і включають в себе: задишку, набряки, тромбоемболія (4-24%) і тахиаритмию (в 47% випадків мають місце шлуночкові тахіаритмії (у 40% хворих це перший прояв захворювання)), суправентрікуярную тахікардію (44%), фибрилляцию передсердь (ФП) (25%), синдром WPW (15%). У зв'язку з високою частотою розвитку у таких пацієнтів важких порушень ритму - шлуночкової тахікардії, раптова смерть може бути першим проявом захворювання.

Трабекулярную міокарда сприяє формуванню внутрішньошлуночкових тромбів, що пояснює високу частоту тромбоемболічних ускладнень (21-38%), клінічно проявляються інсультом, транзиторними ішемічними атаками, тромбоемболією легеневої артерії та тромбоз мезентеріальних судин.

діагностика

У 2001 р R. Jenni і співавт. [2] запропонували діагностичні критерії захворювання. Діагноз правомочний при наявності всіх 4 критеріїв.

1. Типова двошаровий структура міокарда з тонким, компактним зовнішнім (епікардіального) шаром і значно потовщеним некомпактних внутрішнім (ендокардіальних) шаром (максимальне кінцеве систолічний співвідношення некомпактного ендокардіального шару і компактного міокарда> 2 у дорослих і до 1,4 у дітей).
2. Документований кровотік в глибоких межтрабекулярних щілинах за даними кольорової доплерографії (На відміну від міокардіальних синусоидов межтрабекулярних простору не повідомляються з коронарними судинами).
3. Домінуюча локалізація некомпактного міокарда (> 80%) в апікальній зоні і в середніх відділах бічної і задньої стінки ЛШ.
4. Відсутність супутніх аномалій серця.

C. Lilje і співавт. [3] в 2006 р запропонували кількісні критерії для визначення ступеня некомпактності міокарда по відношенню шару "щільного" істинного міокарда (Х) до товщини всієї стінки серця на рівні верхівки ЛШ (Y): 0,33-0,26 - "м'яка" некомпактності; 0,25-0,2 - помірна; менше 0,2 - важка.

Дана величина тісно корелює зі ступенем і швидкістю розвитку СН і має прогностичне значення для подальшого розвитку захворювання і виникнення ускладнень.

Диференціальна діагностика

У дослідженнях повідомляється, що у багатьох пацієнтів діагноз був виставлений помилково: за спаданням частоти - ДКМП, ГКМП, фіброеластоз, міокардит, рестриктивна кардіоміопатія , Перикардит і тромбоз порожнини ЛШ.

Прогноз і предиктори несприятливого перебігу захворювання. Летальність протягом 6 років становить близько 50%. У дітей летальність близько 17,1%. Предиктори несприятливого прогнозу:

1. Збільшений кінцевий діастолічний розмір ЛШ при первинній ехокардіографії у пацієнта.
2. Хронічна СН III-IV ФК за NYHA.
3. Постійна форма ФП.
4. Блокада ніжок пучка Гіса.

Прогноз також погіршує наявність шлуночкових тахіаритмій, що нерідко є причиною раптової серцевої смерті у хворих з некомпактних міокардом, яка може бути першим і єдиним проявом НМЛЖ.

лікування

Специфічною терапії НМЛЖ не існує. Проводять симптоматичне лікування застійної СН, порушень ритму і профілактику тромбоемболічних ускладнень. У термінальних стадіях можлива трансплантація серця.

клінічне спостереження

Хворий Г., 1962 року народження, поступив в екстреному порядку в приймально-діагностичне відділення зі скаргами на виражену задишку, в тому числі в спокої, ортопное, збільшення живота, зменшення кількості сечі, набряки нижніх кінцівок, різку слабкість при незначному фізичному навантаженні. Хворим себе вважає протягом останнього місяця, коли з'явилася субфебрильна температура, стала наростати задишка при фізичному навантаженні і в горизонтальному положенні, з'явилися набряки на ногах, збільшився живіт. Брав антибіотики протягом 5 днів. Температура тіла нормалізувалася, але самопочуття не поліпшувалося.

При огляді загальний стан важкий. Свідомість ясна. Статури правильного. Харчування задовільного. Шкірні покриви бліді. Склери субіктерічни. Видимі слизові оболонки ціанотичні. Масивні набряки нижніх кінцівок. Пульс 102 уд / хв, ритмічний, низького наповнення. АТ 140/80 мм рт.ст. Набухання шийних вен. Ціаноз особи в горизонтальному положенні. Тони глухі, систолічний шум з максимумом в точці Боткіна. Частота дихання 19 в 1 хв. Живіт збільшений за рахунок асциту. При поверхневій пальпації напружений.

В аналізі крові звертає на себе увагу: збільшення D-димеру в 24 рази. Ультразвукове дослідження органів грудної та черевної порожнин: збільшення і дифузні зміни печінки. Уве чи чення і дифузні зміни підшлункової залози. Калікоектазія і кісти паренхіми лівої нирки. Вільна рідина в черевній порожнині. Двосторонній гідроторакс. Комп'ютерна томографія: непрямі ознаки тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії. Ознаки інфарктпневмоніі SX правого і лівого легкого.

За даними ЕКГ мали місце: синусова тахікардія з частотою 104 уд / хв. Збільшення лівого і правого передсердя. Виражені вольтажние критерії гіпертрофії ЛШ. Вторинні зміни в міокарді ЛШ, пов'язані з гіпертрофією ЛШ. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса (QRS 110 мс).

Ехокардіографічне дослідження, виконане на ультразвукової системі EKO7 (Компанії Samsung Medison), встановило значне розширення аорти на рівні синусів Вальсальви і висхідного відділу - 47/48 мм. Ліве передсердя: передньозадній розмір 50 мм. По довгій осі - 73 мм. Кінцевий діастолічний розмір ЛШ - 75 мм, кінцевий систолічний розмір ЛШ - 63 мм, фракція викиду ЛШ - 33%. Правий шлуночок (на рівні трикуспідального клапана) - 47 мм. Праве передсердя - 47 х 70 мм. Значне розширення стовбура легеневої артерії (ЛА) - 41 мм. Розщеплення листків перикарда за задньою стінкою ЛШ - 5 мм, за правим передсердям - до 6 мм. Мітральна регургітація II ступеня. Трикуспидальная регургітація III ступеня. Аортальна регургітація II ступеня. Регургітація на клапані ЛА - II ступеня. Середнє гемодинамическое тиск в ЛА (по трикуспідального регургітації) - 46 мм рт.ст. Максимальний тиск в ЛА - 72 мм рт.ст.

Стінка ЛШ в середній і верхівкової області являє собою 2 шари: зовнішній, товщиною 5,5 мм, однорідної структури (компактний міокард) і внутрішній, представлений широкими трабекулами, лакунами, що доходять до компактного шару (по типу губчастої структури). На всьому протязі лакун реєструється кровотік. Товщина некомпактного шару в середній частині ЛШ до 16 мм, в області верхівки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошому рівні ультразвукової візуалізації видно чіткі ознаки некомпактності міокарда ЛШ. Таким чином, є типова Ехокардіографічне картина НМЛЖ. Дане клініко-ехокардіографічне опис являє собою перше клінічне виявлення і опис НМЛЖ в Приволзькому федеральному окрузі.

Мал. 1. П'ятикамерна позиція при локації з верхівки.

Мал. 2. Поперечна парастернальна позиція.

Мал. 3. некомпактності структура міокарда ЛШ.

Мал. 4. некомпактності структура міокарда ЛШ.

висновки

1. Виявлення специфічних ехокардіографічних ознак некомпактності дозволяє точно встановити діагноз НМЛЖ.
2. Відсутність у більшості практичних лікарів теоретичних і практичних навичок щодо виявлення НМЛЖ пов'язано з низькою поширеністю в популяції і недостатньою поінформованістю (досвід виявлення менше 20 років).
3. Володіння клініко-діагностичними критеріями НМЛЖ кардіологами та лікарями ультразвукової діагностики буде сприяти ранній діагностиці і лікуванню пацієнтів з даним захворюванням.
4. Необхідний цілеспрямований ЕхоКГскрінінг родичів пацієнта для ранньої діагностики і лікування.

література

1. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by twodimentional echocardiography: persisstence of isolated myocardium sinysoids // Am J Cardiol. 1984; 53: 1733-1734.
2. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. 2001; 86: 666-671.
3. Lilje С., Razek V., James J. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study // Eur Heart J. 2006; 27 (15): 1855-1860.

УЗД сканер HS70

Точна і впевнена діагностика. Багатофункціональна ультразвукова система для проведення досліджень з експертної діагностичної точністю.