КАРДІОМІОПАТІЇ
КАРДІОМІОПАТІЇ (КМП). Хвороби м'язи серця невідомої етіології. Висунуто різні гіпотези щодо їх походження, однак жодна з них не отримала остаточного підтвердження. У зв'язку з тим що вони відрізняються різноманітністю клінічних проявів, підставою для їх об'єднання в окрему групу під єдиною назвою «кар-діоміопатіі» стало лише відсутність переконливих даних про причини поразки м'язи серця. Розрізняють три групи Кардіоміопатії: гипертрофическую, дилатація-онную (застійну) і рестриктивную.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, яка в багатьох випадках супроводжується зменшенням його порожнини. При симетричній формі ГКМП відзначається рівномірне потовщення вільної стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки (МШП). При асиметричній формі захворювання, яка зустрічається частіше, переважає гіпертрофія МЖП, тоді як гіпертрофія вільної стінки лівого шлуночка менш виражена або відсутня. При ГКМП часто спостерігаються гіпертрофія міокарда і дилатація порожнини правого шлуночка.
Розрізняють обструктивную і необструктивну форми ГКМП. При обструктивної формі захворювання, відомої в літературі під назвою «ідіопатіче-ський гіпертрофічнийсубаортальний стеноз» (ІГСС), на відміну від необструктивной ГКМП визначається градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою під час систоли. Останній пов'язаний з гіпертрофією МШП і зміщенням вперед стулки мітрального клапана, що викликають звуження вивідного тракту лівого шлуночка.
Клінічна картина. Прояви ГКМП різноманітні і залежать від ряду факторів: ступеня гіпертрофії міокарда, наявності і величини градієнта тиску, недостатності мітрального клапана, що часто зустрічається у хворих, ступеня зменшення порожнини лівого шлуночка і тяжкості порушення діастолічної та насосної функцій серця і ін. Скарги нерідко відсутні. Деякі хворі відзначають швидку стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні; можливі головні болі, запаморочення, болі в області серця, а також синкопальні стани. Межі серця можуть бути в межах норми або помірно розширені. Виражена кардіомегалія при ГКМП зустрічається рідко. Звучність I тону частіше збережена, але нерідко ослаблений II тон над легеневою артерією. Вислуховуєтьсясистолічний шум різної інтенсивності і локалізації. Для ІГСС характерна локалізація шуму на верхівці серця і в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Він зазвичай грубий, інтенсивний, нерідко посилюється у вертикальному положенні, слабо проводиться на судини шиї і спину. Значно рідше вислуховується діастоли-ний шум. При необструктивной формі ГКМП систолічний шум нерідко має максимальне звучання в другому міжребер'ї зліва, часто нагадує функціональний шум. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка. У деяких хворих визначаються ознаки гіпертрофії правого передсердя, а також комбінованої гіпертрофії шлуночків. Часто визначається патологічний зубець Q, головним чином у відведеннях HI, aVL і в лівих грудних. Значно виражені зміни комплексу ST-T, при цьому зубець Г в лівих грудних відведеннях може бути глибоким, негативним або високоамплітудними із загостреною вершиною і вузьким підставою. Як і при ДКМП, при Холт-ровськ мониторировании часто виявляються аритмії і блокади серця, рідше порушення ритму серця реєструються на звичайній ЕКГ. На ФКГ систолічний шум при ІГСС має ромбоподібну форму, часто реєструються III і ГУ тони серця. На рентгенограмах тінь серця в межах норми або помірно збільшена. Характерна аортальна конфігурація тіні серця при відсутності розширення висхідної аорти. Однак часто визначається і мітральна конфігурація тіні серця. Основним методом діагностики ГКМП є ЕхоКГ. При обструктивної формі захворювання поряд з асиметричною гіпертрофією МШП (відношення товщини МШП до товщини задньої стінки лівого шлуночка більше 1,3; в нормі менше 1,3) відзначаються зменшення порожнини лівого шлуночка, зниження діастолічної і насосної функцій серця при збільшенні показників його скоротливості. Велике значення при цьому надається таким змінам, як пе-реднесістоліческое рух передньої стулки мітрального клапана і среднесістоліческое прикриття аортального клапана, що є непрямими ознаками обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. При необструктивной формі захворювання єдиним його проявом може бути лише асиметрична гіпертрофія МЖП.
Прогноз при ГКМП більш сприятливий, ніж при ДКМП. Щорічна летальність становить 2-6%, причому якщо діти раннього віку вмирають від ре-фрактерной ЗСН, то смерть дітей старшого віку частіше настає раптово, що пов'язано з фібриляцією шлуночків.
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) проявляється розширенням порожнин серця при відсутності або наявності різко вираженої гіпертрофії міокарда обох шлуночків. На ранніх етапах розвитку ДКМП виявляється дилатація лівих відділів серця. У міру її прогресування відбувається розширення і правих відділів. Внаслідок дилатації порожнин серця розвивається відносна недостатність мітрального, а потім і тристулкового клапанів. Розширення серцевих камер обумовлено різким зниженням скоротливості міокарда, яке супроводжується, з одного боку, зменшенням серцевого викиду, з іншого - підвищенням тиску в порожнинах з подальшим розвитком застійних явищ в малому і великому колі кровообігу. ДКМП частіше виявляється в пізніх стадіях, коли виникають скарги та об'єктивні симптоми, пов'язані з розвитком застійних явищ: задишка, біль у ділянці серця, збільшення печінки, набряки та ін. Тому попередньою назвою ДКМП було «застійна кардіоміопатія».
Клінічна картина. При ДКМП характерно розширення меж серця вліво і вгору, часто і вправо. Тони в більшості випадків приглушені, II тон над легеневою артерією зазвичай акцентований і розщеплений. Нерідко визначається тричлен ритм, який може бути пов'язаний як з додатковим III, так і з патологічним IV тоном. У проекції мітрального клапана вислуховується систолічний шум, інтенсивність якого залежить від наявності та ступеня мітральної регургітації. Нерідко він значно виражений, що створює труднощі диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана органічного генезу. Систолічний шум над областю тристулкового клапана зустрічається рідше і менш інтенсивний. На ЕКГ частіше визначаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка, рідше комбінованої гіпертрофії передсердь та шлуночків. Часто виявляються порушення ритму серця і провідності, особливо при добовому моніторуванні ЕКГ. Дані ФКГ відповідають аус-культатівной картині. На рентгенограмах грудної клітини на ранніх етапах розвитку ДКМП визначається збільшення лівих, в пізніх стадіях і правих відділів серця. Тінь серця частіше має мітральний конфігурацію, рідше кулясту форму. Велике значення має ЕхоКГ, при якій визначають ступінь розширення порожнин, наявність супутньої гіпертрофії міокарда шлуночків, стан функції серця. При цьому часто виявляється симптом «риб'ячого зіву», пов'язаний зі зменшенням амплітуди руху передньої стулки мітрального клапана внаслідок зменшення кровотоку через ліве венозний гирлі.
Прогноз при ДКМП дуже серйозний і в більшості випадків несприятливий. Щорічна летальність становить 10-20%, 5-річна виживаність близько 50%. Основними причинами смерті є рефракторная ЗСН, аритмії серця і тромбоемболії, які особливо часто зустрічаються при даній формі КМП.
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) - захворювання серця, що характеризується різким потовщенням ендокарда і змінами в міокарді в результаті розростання фіброзної тканини і запального процесу. Зміни гемодинаміки пов'язані головним чином зі значним порушенням діастолічної функції серця і зменшенням наповнення шлуночків у зв'язку з облітерацією їх порожнини. При цьому уражаються як ліві, так і праві відділи. Зустрічається головним чином у жителів тропічних країн.
До РКМП відносять ендоміокардіальний фіброз Де-вису і паріетальний Фібропластичний еозинофіли-ний ендокардит Леффлера, які в останні роки розглядаються як стадії одного і того ж захворювання. У розвитку морфологічних змін при РКМП велике значення надається аномальним еозі-нофілам, надають токсичну дію на кардіоміоцити. Виділяють три стадії РКМП: I стадія - некротична, II - тромботична і III - фибротических. Поряд з фіброзними змінами в ендоміокарда часто виявляють тромботичнімаси в порожнинах серця, запальні інфільтрати і вогнища некрозу в міокарді. Крім збільшення кількості еозинофілів в крові, при РКМП часто виявляється дифузна еозинофільна інфільтрація міокарда і внутрішніх органів.
Клінічна картина ГКМП визначається тяжкістю клінічних проявів ЗСН, яка рано виникає і швидко прогресує. Розміри серця зазвичай невеликі, характерний гучний III тон, вислуховується неінтенсивним систолічний шум. Можливі порушення ритму серця і провідності. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії уражених відділів серця. Часто реєструються патологічний зубець Q, зниження сегмента ST і інверсія зубця Т. Ехографіческі можна встановити потовщення ендокарда і зменшення порожнини ураженого шлуночка, ознаки недостатності мітрального або тристулкового клапана, значні порушення ді-астоліческой функції міокарда і насосної функції серця,
Прогноз при РКМП частіше буває несприятливим. Поліпшення можливо при призначенні лікування в ранні терміни від початку захворювання.
ХВОРОБИ КРОВООБІГУ
ХВОРОБИ
