гіпертрофічна кардіоміопатія

1. Загальні відомості
2. Причини гіпертрофічної кардіоміопатії
3. Патогенез гіпертрофічної кардіоміопатії
4. Класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії
5. Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії
6. Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії
7. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії
8. Прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія - первинне ізольоване ураження міокарда, що характеризується гіпертрофією шлуночків (частіше лівого) при зменшеному або нормальному обсязі їх порожнин. Клінічно гіпертрофічна кардіоміопатія проявляється серцевою недостатністю, болем в грудній клітці, порушеннями ритму, синкопальними станами, раптовою смертю. Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії включає проведення ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, рентгенологічного дослідження, МРТ, ПЕТ серця. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться b-адреноблокаторами, блокаторами кальцієвих каналів, антикоагулянтами, антиаритмічними препаратами, інгібіторами АПФ; в ряді випадків вдаються до кардіохірургічної операції (миотомии, міоектомія, протезування мітрального клапана, двокамерному електрокардіостимуляції, імплантації імплантованого дефібрилятора).

Загальні відомості

В кардіології розрізняють первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії (Гипертрофическую, констриктивну, дилатаційну , Рестриктивную, аритмогенну дисплазію правого шлуночка) і специфічні вторинні кардіоміопатії (Алкогольну, токсичну, метаболічну, клімактеричний і ряд інших).

Гіпертрофічна кардіоміопатія - самостійне, яке залежить від інших серцево-судинних захворювань, значне потовщення міокарда лівого (рідше правого) шлуночка, що супроводжується зменшенням його порожнини, порушенням діастолічної функції з розвитком порушень серцевого ритму і серцевої недостатності .

Гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається у 0,2-1,1% населення, частіше чоловічої статі; середній вік пацієнтів становить від 30 до 50 років. коронарний атеросклероз серед хворих гіпертрофічною кардіоміопатією зустрічається в 15-25% випадків. Раптова смерть, викликана з важкими шлуночковими аритміями (пароксизмальної шлуночкової тахікардією), настає у 50% пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією. У 5-9% хворих захворювання ускладнюється інфекційний ендокардит , Що протікає з ураженням мітрального або аортального клапана.

гіпертрофічна кардіоміопатія

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, тому зазвичай носить сімейний характер, що не виключає, однак, виникнення спорадичних форм.

В основі сімейних випадків гіпертрофічної кардіоміопатії лежать передаються у спадок дефекти генів, що кодують синтез скоротливих білків міокарда (гена важкого ланцюга b-міозину, гена серцевого тропоніну Т, гена а-тропомиозина, гена, що кодує серцеву ізоформу міозин-зв'язуючого білка). Спонтанні мутації цих же генів, що відбуваються під впливом несприятливих чинників середовища, обумовлюють розвиток спорадичних форм гіпертрофічної кардіоміопатії.

Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії не пов'язана з вродженими і набутими вадами серця , ІХС , на гіпертонічну хворобу і іншими захворюваннями, які зазвичай призводять до подібних змін.

Патогенез гіпертрофічної кардіоміопатії

У патогенезі гіпертрофічної кардіоміопатії провідна роль належить компенсаторною гіпертрофії серцевого м'яза, обумовленої одним з двох можливих патологічних механізмів - порушенням діастолічної функції міокарда або обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка. Діастолічна дисфункція характеризується надходженням в шлуночки недостатню кількість крові в діастолу, що пов'язано з поганою розтяжністю міокарда, і обумовлює швидкий підйом кінцевого діастолічного тиску.

При обструкції вихідного відділу лівого шлуночка має місце потовщення міжшлуночкової перегородки і порушення руху передньої стулки мітрального клапана. У зв'язку з цим в період вигнання виникає перепад тиску між порожниною лівого шлуночка і початковим відрізком аорти, що супроводжується підвищенням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку. Що виникає в цих умовах компенсаторна гіперфункція супроводжується гіпертрофією, а потім і дилатацією лівого передсердя, в разі ж декомпенсації розвивається легенева гіпертензія .

У ряді випадків гіпертрофічної кардіоміопатії супроводжує ішемія міокарда, обумовлена ​​зниженням вазодилататорного резерву коронарних артерій, збільшенням потреби гіпертрофованого міокарда в кисні, здавленням під час систоли інтрамуральних артерій, супутнім атеросклерозом вінцевих артерій і т. Д.

Макроскопічними ознаками гіпертрофічної кардіоміопатії служить потовщення стінок лівого шлуночка при нормальних або зменшених розмірах його порожнини, гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, дилатація лівого передсердя. Мікроскопічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії характеризується безладним розташуванням кардіоміоцитів, заміщенням м'язової тканини на фіброзну, аномальною будовою інтрамуральних вінцевих артерій.

Класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії

Відповідно до локалізацією гіпертрофії виділяють гіпертрофічну кардіоміопатію лівого і правого шлуночків. У свою чергу, гіпертрофія лівого шлуночка може бути асиметричною і симетричною (концентрической). У більшості випадків виявляється асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки на всьому протязі або в її базальних відділах. Рідше зустрічається асиметричною гіпертрофія верхівки серця (апикальная гіпертрофічна кардіоміопатія), задній або передньо стінки. На частку симетричною гіпертрофії припадає близько 30% випадків.

З урахуванням наявності градієнта систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка розрізняють обструктивну і необструктивну гипертрофическую кардиомиопатию. Симетрична гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, являє собою необструктивну форму гіпертрофічної кардіоміопатії.

Асиметрична гіпертрофія може бути як необструктивной, так і обструктивної. Так, синонімом асиметричною гіпертрофії міжшлуночкової перегородки служить поняття «ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз», гіпертрофії середньої частини міжшлуночкової перегородки (на рівні папілярних м'язів) - «мезовентрікулярная обструкція». Верхівкова гіпертрофія лівого шлуночка, як правило, представлена ​​необструктивним варіантом.

Залежно від ступеня потовщення міокарда виділяють помірну (15-20 мм), середню (21-25 мм) і виражену (більше 25 мм) гіпертрофію.

На підставі клініко-фізіологічної класифікації виділяють IV стадії гіпертрофічної кардіоміопатії:

• I - градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка (ВТЛЖ) не більше 25 мм рт. ст .; скарги відсутні;
• II - градієнт тиску в ВТЛЖ зростає до 36 мм рт. ст .; з'являються скарги при фізичному навантаженні;
• III - градієнт тиску в ВТЛЖ збільшується до 44 мм рт. ст .; з'являються стенокардія , Задишка;
• IV - градієнт тиску в ВТЛЖ вище 80 мм рт. ст .; розвиваються виражені порушення гемодинаміки, можлива раптова серцева смерть.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Тривалий час протягом гіпертрофічної кардіоміопатії залишається безсимптомним, клінічна маніфестація частіше відбувається в віці 25-40 років. З урахуванням переважаючих скарг виділяють дев'ять клінічних форм гіпертрофічної кардіоміопатії: малосимптомно, вегетодістоніческую, кардіалгіческіх, інфарктоподобние, аритмічного, Декомпенсаціонний, Псевдоклапанний, змішану, блискавичну. Незважаючи на те, що кожен клінічний варіант характеризується певними ознаками, всім формам гіпертрофічної кардіоміопатії притаманні загальні симптоми.

Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії, що не супроводжується порушенням відтоку крові з шлуночка, зазвичай малосимптомно. В цьому випадку скарги на задишку, перебої в роботі серця, нерітмічний пульс можуть відзначатися при виконанні фізичного навантаження.

Типовими симптомами обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії служать напади ангінозних болів (70%), виражена задишка (90%), запаморочення і непритомність (25-50%), минуща артеріальна гіпотензія , Порушення ритму серця ( пароксизмальнатахікардія , Фібриляція передсердь, екстрасистолія ). Можливе виникнення нападів серцевої астми і набряку легенів . Нерідко першим епізодом прояви гіпертрофічної кардіоміопатії служить раптова смерть.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

При діагностичному пошуку виявляється систолічний шум, високий, швидкий пульс, зсув верхівкового поштовху. Інструментальні методи обстеження при гіпертрофічній кардіоміопатії включають ЕхоКГ, ЕКГ , ФКГ , рентгенографію грудної клітини , Холтерівське моніторування, полікардіографія , ритмокардіографії . За допомогою ехокардіографії виявляється гіпертрофія МЖП, стінок міокарда шлуночка, збільшення розмірів лівого передсердя, наявність обструкції ВТЛЖ, діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ЕКГ-ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії малоспеціфічни і вимагають диференціальної діагностики з вогнищевими змінами міокарда, гіпертонічну хворобу, ІХС, аортальним стенозом і іншими захворюваннями, ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка. Для оцінки тяжкості гіпертрофічної кардіоміопатії, прогнозу і вироблення рекомендацій по лікуванню використовуються навантажувальні проби ( велоергометрія , тредміл-тест ).

Добове моніторування ЕКГ дозволяє документувати пароксизмальні епізоди шлуночкової екстрасистолії і тахікардії , Фібриляції і тріпотіння передсердь . На фонокардиограмме реєструється систолічний шум різного ступеня вираженості, збереження амплітуди I і II тонів. Сфігмографія демонструє двухвершінние криву каротидного пульсу, що характеризується додаткової хвилею на підйомі.

При рентгенологічному дослідженні зміни контурів серця (збільшення лівих відділів серця, розширення висхідної частини аорти, вибухне стовбура і розширення гілок легеневої артерії) виявляються тільки в розгорнутій стадії гіпертрофічної кардіоміопатії. Для отримання додаткових даних за гипертрофическую кардиомиопатию вдаються до проведення зондування лівих відділів серця, вентрикулографии , коронарографії , Скануванню серця з радіоізотопом талію, МРТ , ПЕТ серця .

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією (особливо з обструктивною формою) рекомендується обмеження фізичних навантажень, які можуть спровокувати збільшення градієнта тиску «лівий шлуночок-аорта», аритмії серця і непритомність .

При помірно виражених симптомах гіпертрофічної кардіоміопатії призначають b-адреноблокатори (пропранолол, атенолол, метопролол) або блокатори кальцієвих каналів (верапаміл), що зменшують ЧСС, подовжують діастолу, що поліпшують пасивне наповнення лівого шлуночка і знижують тиск наповнення. У зв'язку з наявністю високого ризику розвитку тромбоемболій необхідний прийом антикоагулянтів. При розвитку серцевої недостатності показані діуретики, інгібітори АПФ; при порушеннях шлуночкового ритму - антиаритмічні препарати (аміодарон, дизопірамід).

При обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться профілактика інфекційного ендокардиту, т. К. В результаті постійної травматизації передньої стулки мітрального клапана на ній можуть з'являтися вегетації. Кардіохірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії доцільно при градієнті тиску між лівим шлуночком і аортою> 50 мм рт.ст. В цьому випадку може виконуватися септальний міотомія або міоектомія, а при структурних змінах мітрального клапана, що викликають значну регургитацию, - протезування мітрального клапана .

Для зменшення обструкції ВТЛЖ показана імплантація двокамерного електрокардіостимулятора ; при наявності шлуночкових порушень ритму - імплантація імплантованого дефібрилятора .

Прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії вариабельно. Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії протікає відносно стабільно, однак при тривалому стажі захворювання все ж розвивається серцева недостатність. У 5-10% пацієнтів можливий самостійний регрес гіпертрофії; у такого ж відсотка хворих відзначається перехід гіпертрофічної кардіоміопатії в дилатаційну; ще стільки ж пацієнтів стикається з ускладненням у вигляді інфекційного ендокардиту.

Без лікування летальність при гіпертрофічній кардіоміопатії становить 3-8%, при цьому в половині подібних випадків виникає раптова смерть внаслідок фібриляції шлуночків , повної атріовентрикулярної блокади , гострого інфаркту міокарда .