гідроцефалія

1. Загальні відомості
2. причини
3. патогенез
4. Класифікація
5. симптоми гідроцефалії
6. Гідроцефалія у дітей
7. діагностика
8. лікування гідроцефалії

Гідроцефалія - підвищений скупчення цереброспінальної рідини в лікворної системі головного мозку. Гідроцефалія супроводжує багато вроджені та набуті неврологічні захворювання. Клінічно вона проявляється ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску (головний біль, нудота, тиск на очі), симптомами здавлення мозкових структур (вестибулярна атаксія, порушення зору, психічні розлади, епі-напади) і симптомами, характерними для викликав її захворювання. Діагностика гідроцефалії включає рентгенографію черепа, офтальмологічні дослідження, Ехо-ЕГ (у грудних дітей - нейросонографію), МРТ або КТ головного мозку. Хірургічне лікування гідроцефалії дозволяє скорегувати вроджені аномалії лікворної системи, провести видалення порушують ликвороциркуляции внутрішньочерепних утворень, налагодити відтік ліквору з порожнини черепа.

Загальні відомості

Гідроцефалія в дослівному перекладі означає «водянка голови». В сучасної неврології це часто зустрічається клінічний синдром, який може відзначатися при багатьох захворюваннях, вроджених аномаліях або посттравматичних станах головного мозку. Виникнення гідроцефалії пов'язано з в тими чи іншими порушеннями в лікворної системи мозку. Появі гідроцефалії схильні люди будь-якого віку. Гідроцефалія може виникати у новонароджених, мати вроджений характер, розвиватися у дітей і у дорослих, супроводжувати атрофічні процеси, що відбуваються в головному мозку у людей похилого віку. Однак найбільш часто вона зустрічається в педіатричній практиці.

причини

До накопичення надлишкової кількості ліквору в лікворної системі головного мозку призводять 3 патологічних механізму: вироблення надмірної кількості цереброспінальної рідини, порушення її всмоктування або розлад ликвороциркуляции. В основі гідроцефалії може лежати один із зазначених механізмів або їх поєднання. Причини, що викликають порушення в роботі лікворної системи, можуть діяти в період внутрішньоутробного розвитку і обумовлювати вроджену гідроцефалію або впливати на мозок після народження і викликати появу так званої придбаної гідроцефалії. До причин гідроцефалії відносяться:

1. Вроджена гідроцефалія:

2. Придбана гідроцефалія:

Окремо виділяють атрофическую (замісну) форму гідроцефалії, яка виникає внаслідок посттравматичної загибелі або вікової атрофії тканин головного мозку. При цьому цереброспінальної рідина заповнює простір, яке утворюється усередині черепної коробки в результаті зменшення обсягу головного мозку. Атрофічна гідроцефалія в літньому віці може розвиватися на тлі порушення кровопостачання головного мозку при атеросклерозі мозкових судин, гіпертонічної хвороби , діабетичної макроангіопатії .

патогенез

У нормі ліквор (цереброспінальної рідина) виробляється судинними сплетеннями сполучених між собою шлуночків головного мозку. Найбільша його кількість утворюється в бічних шлуночках, звідки ліквор надходить в III шлуночок, а з нього по сильвиеву водопроводу в IV шлуночок. Потім ліквор потрапляє в субарахноїдальний (подпаутинное) простір, який простягається над усією поверхнею головного мозку, а в каудальному напрямку проходить область краниовертебрального переходу і далі оточує спинний мозок на всій його довжині. Що знаходиться в субарахноїдальному просторі цереброспінальної рідина постійно всмоктується арахноидальной (павутинної) оболонкою спинного і головного мозку і потрапляє в кров. Зазначені вище етіологічні фактори, що порушують вироблення, рух і всмоктування ліквору, призводять до її надмірного накопичення і виникнення гідроцефалії.

Класифікація

За етіологічним принципом виділяється вроджена і набута гідроцефалія. По механізму виникнення гідроцефалія класифікується на відкриту і закриту форму.

• Відкрита гідроцефалія пов'язана з гіперпродукцією ліквору або порушенням його всмоктування при нормальній ликвороциркуляции.
• Закрита гідроцефалія викликана порушенням відтоку цереброспінальної рідини через стискання, часткової або повної обтурації якої-небудь ділянки лікворної системи головного мозку.

Залежно від того, де відбувається надмірне накопичення ліквору розрізняють внутрішню і зовнішню гідроцефалію. Внутрішня гідроцефалія супроводжується скупченням ліквору в шлуночках мозку. Зовнішня гідроцефалія характеризується надлишком ліквору в субарахноїдальному і субдуральному просторі.

За особливостями течії гідроцефалію класифікують як гостру, підгостру і хронічну. Гостра гідроцефалія відрізняється швидким розвитком, при якому через кілька діб після виникнення перших ознак захворювання настає декомпенсація. Подострая гідроцефалія розвивається протягом місяця, а хронічна - понад півроку.

Велике клінічне значення має поділ гідроцефалії на стабілізувалася (компенсований) і прогресуючу (наростаючу).

• Стабілізувалася гідроцефалія наростає і зазвичай протікає з нормальним тиском ліквору.
• Прогресуюча гідроцефалія відрізняється збільшенням симптоматики, супроводжується підвищенням лікворного тиску, погано піддається консервативної терапії і призводить до атрофії тканин головного мозку.

симптоми гідроцефалії

Гідроцефалія у дорослих

Накопичення надмірної кількості цереброспінальної рідини в обмеженому просторі черепної коробки призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, що й обумовлює найбільш типові симптоми гідроцефалії. У дорослих і дітей старшого віку до них відносяться: чи не знімається анальгетиками інтенсивний головний біль, нудота , Блювота, відчуття тиску на очні яблука. Зазначені симптоми можуть виникнути гостро або наростати поступово, маючи на початку захворювання тимчасовий характер. Атрофічна гідроцефалія часто протікає без ознак підвищення внутрішньочерепного тиску і виявляється лише при додатковому обстеженні пацієнта.

У більшості випадків гідроцефалія супроводжується неврологічною симптоматикою, яка обумовлена ​​як здавленням мозкових структур розширеними лікворних просторами, так і основним захворюванням, що є причиною розвитку гідроцефалії. Найбільш часто при гідроцефалії відзначаються вестибулярні і зорові порушення. До перших належить вестибулярна атаксія , Що виявляється запамороченням, нестійкістю ходи, шумом у вухах і голові, нистагмом . З боку зору може спостерігатися значне зниження гостроти зору, випадання певних ділянок полів зору, застійні диски зорових нервів; при тривалому перебігу гідроцефалії може розвинутися атрофія зорових нервів .

Гідроцефалія може протікати з порушеннями рухової і чутливої ​​сфери: парезами і паралічами, підвищенням сухожильних рефлексів і м'язового тонусу, зниженням або повним випадінням всіх видів чутливості, освітою спастичних контрактур кінцівок. оклюзійна гідроцефалія , Обумовлена ​​порушенням циркуляції ліквору в області задньої черепної ямки, характеризується симптомами мозочкової атаксії : Порушенням координації та ходи, великорозмашистий невідповідними рухами, щоб змінювати почерк тощо.

У деяких випадках гідроцефалія супроводжується психічними розладами, які у дорослих частіше проявляються порушеннями емоційно-вольової сфери: емоційною нестійкістю, неврастенію , Безпричинної ейфорією з швидким переходом до стану байдужості і апатії. При різкому збільшенні внутрішньочерепного тиску, можливо агресивна поведінка.

Гідроцефалія у дітей

У дітей через велику податливості кісток черепа не спостерігається підвищення внутрішньочерепного тиску, гідроцефалія у них супроводжується збільшенням розмірів черепа. У новонароджених і дітей раннього віку гідроцефалія характеризується дуже великим розміром голови, вибухне вен скальпа, напругою і відсутністю пульсації великого джерельця, набряком дисків зорових нервів.

Часто відзначається симптом «призахідного сонця» - обмеження рухів очних яблук догори. Може спостерігатися розходження швів черепа. Постукування по черепу супроводжується характерним звуком (симптом «тріснути горщика»). У дітей першого року життя гідроцефалія призводить до відставання в розвитку. Вони пізніше починають тримати голову, перевертатися, сидіти і ходити.

Діти, у яких є виражена гідроцефалія, відрізняються кулястою формою голови, її занадто великим розміром, глибоко посадженими очима, відстовбурченими вухами, витончення шкіри голови. Може спостерігатися зниження зору, підвищення м'язового тонусу в нижніх кінцівках, порушення з боку черепних нервів. На відміну від дорослих, у дитячому віці гідроцефалія частіше супроводжується не емоційно-вольовими розладами, а інтелектуальною недостатністю.

Діти з гідроцефалією зазвичай малорухливі і страждають ожирінням . Вони апатичні, безініціативні, не мають властивої їх одноліткам прихильності до родичів. Зниження ступеня гідроцефалії часто призводить до підвищення інтелектуальних здібностей і активності дитини.

У підлітковому віці гідроцефалія часто виникає гостро на тлі інфекційного захворювання, психічної або фізичної травми. При цьому вона супроводжується інтенсивним головним болем, блювотою, брадикардией . Можливі напади втрати свідомості, іноді судомні напади . В окремих випадках спостерігаються епізодичні психози з галюцинаторні або маячних синдромом.

діагностика

Клінічні симптоми гідроцефалії зазвичай настільки характерні, що дозволяють невролога запідозрити її наявність при першому ж огляді пацієнта. Для визначення ступеня і форми гідроцефалії, а також для виявлення лежить в основі цього захворювання проводяться додаткові обстеження:

• Рентген. при рентгенографії черепа виявляється стоншення кісток черепа і розходження швів між ними; на внутрішній поверхні склепіння черепа спостерігається симптом «пальцевих вдавлений». Гідроцефалія, обумовлена ​​стенозом водопроводу мозку, супроводжується зменшенням об'єму задньої черепної ямки на рентгенограмах черепа. Гідроцефалія при синдромі Денді-Уокера, навпаки, характеризується збільшенням обсягу задньої черепної ямки на краниограммах. Гідроцефалія при закритті одного з міжшлуночкової повідомлень проявляється видимої на краниограмме асиметрією черепа.
• Комп'ютерна або МР-томографія. Томографічні методи діагностики дають можливість визначити характер гідроцефалії, виявити місце оклюзії лікворних шляхів або наявну вроджену аномалію, діагностувати причинне захворювання (пухлина, кіста, гематома і т. П.). При гідроцефалії найбільш інформативно застосування МРТ головного мозку . При підозрі на судинні порушення показана МРА судин головного мозку.
• Ехографія. З методів УЗД-діагностики при гідроцефалії застосовується ехоенцефалографія , Що дозволяє визначити ступінь підвищення внутрішньочерепного тиску. У дітей першого року життя можливо УЗД-сканування головного мозку через відкритий джерельце за допомогою ультрасонографии .
• Консультація офтальмолога . Оцінку зорових порушень і стану дисків зорових нервів виробляє офтальмолог. Як правило, до переліку офтальмологічних обстежень при гідроцефалії входить офтальмоскопия , Визначення гостроти зору і периметрия .
• люмбальна пункція . При відсутності протипоказань для виявлення причинного захворювання можливе проведення люмбальної пункції з наступним дослідженням цереброспінальної рідини. Вроджена гідроцефалія інфекційної етіології вимагає проведення ПЛР-діагностики для визначення виду викликала її інфекції.

МРТ головного мозку. Виражене розширення бічних шлуночків окклюзионного характеру.

лікування гідроцефалії

Вибір методу лікування гідроцефалії залежить від її етіології. Консервативна терапія часто проводиться при придбаної гідроцефалії, зумовленої запальними захворюваннями, перенесеної ЧМТ, крововиливом в шлуночки. Здійснюється лікування основного захворювання, а для зменшення ступеня гідроцефалії і підвищеного внутрішньочерепного тиску призначаються сечогінні препарати (ацетазоламід, фуросемід).

Вроджена гідроцефалія зазвичай вимагає хірургічного втручання, спрямованого на корекцію лежить в основі цього пороку розвитку. Якщо гідроцефалія обумовлена ​​наявністю об'ємного процесу в головному мозку, то вона також лікується хірургічним методом. За свідченнями проводиться видалення внутрішньочерепної гематоми , Операції з видалення пухлин, розтин або тотальне висічення абсцесу головного мозку , роз'єднання спайок при арахноидите і ін.

У випадках, коли усунути причину гідроцефалії не представляється можливим застосовуються шунтуючі операції:

Вони спрямовані на створення додаткових шляхів відтоку цереброспінальної рідини з порожнини черепа. Шунтуючі операції можуть проводитися як доповнення до хірургічного лікування основного захворювання, якщо в ході операції не вдається відновити нормальну циркуляцію ліквору.