зміст:
Періодична хвороба відома людству під різними назвами: середземноморська лихоманка, вірменська хвороба, рецидивний полісерозит. Дане захворювання відноситься до спадкових аутосомно-рецесивним і поширене переважно серед жителів стародавнього Середземномор'я. Найчастіше недуга зустрічається у вірмен, греків, турків, євреїв-сефардів і у численних народностей Кавказу.
клінічна картина
Розрізняють декілька різновидів періодичної хвороби - в залежності від їх локалізації:
- торакальна;
- абдомінальний;
- гарячкова;
- суглобова.
Торкальний варіант супроводжується запаленням плеври, яке «кочує» по різних половин грудної клітки. Результати обстеження та скарги пацієнта можуть вказувати на сухий плеврит (що, зрозуміло, не відповідає дійсності). Загострення спонтанно можуть пропасти через тиждень.
При абдомінальному варіанті у лікарів може виникнути підозра на апендицит, оскільки пацієнт страждає гострим животом. Іноді здається, що ви маєте справу з непрохідністю тонкої кишки або холециститом . Втім, через 2-4 дня все симптоми загадковим чином зникають. Періодичну хворобу можна діагностувати, вдавшись до рентгенологічного дослідження уражених органів черевної порожнини.
При гарячкової різновиди недуги хворого різко підвищується температура, а перебіг хвороби нагадує малярійних лихоманку.
Досить неприємний суглобової варіант, що виявляється у формі рецидивуючого синовіту , Полі- і моноартрита, артралгії . Якщо артрити затягуються, може виникнути тимчасовий остеопороз .
особливості розвитку
Причина хвороби - спадкове порушення обміну речовин, які супроводжуються зростанням проникності судин, розвитком сполучної тканини і схильністю до ексудації (набряклості). Довгий час хвороба протікає безсистемно, не викликаючи будь-яких загострень. Однак під впливом комплексу (повністю не вивченого) внутрішніх і зовнішніх чинників розвивається доброякісна пухлина серозних оболонок.
Починається лихоманка і больові синдроми. Білок-амілоїд відкладається в тканинах і органах (найчастіше - в нирках). Атака розтягується на кілька днів, після чого самопочуття пацієнта улучает. До наступного нападу. Ремісія становить близько 3-7 днів.
Відкладення амілоїду після кожної атаки тягне за собою наростаюче ураження нирок. Ниркова недостатність (хронічна) проявляється згодом у 25-40% пацієнтів.
прояви
Діагностика вірменської хвороби іноді викликає труднощі. І все ж, характерні риси недуги окреслити можна.
- Лихоманка. Супроводжує періоди загострень. Схожа по типології з малярією і характеризується раптовим підвищенням температури до 40-градусної позначки.
- Перитоніт. Спостерігається в 85-95% випадків. При запаленні очеревини пацієнти госпіталізуються і направляються в хірургічні відділення.
- артрит . Суглобова форма захворювання, яка простежується в 50-80% випадків.
- Торакальна форма. Сюди відносяться всілякі бронхіти , Плеврити, проблеми з диханням. Спостерігається в 30-60% випадків.
- Комбіновані форми. Збільшення селезінки, ураження лімфовузлів, шкірний висип (віддалено нагадує пику). зрідка - асептичнийменінгіт .
діагностика
Ось на які критерії потрібно звертати увагу при діагностуванні:
- Періоди коротких атак. Не мають зв'язку з провокуючим фактором, стереотипні.
- Захворювання вражає представників певних етнічних груп, причому у дітей і підлітків воно проявляється досить рано.
- Аналогічні захворювання у родичів.
- Амілоїдоз нирок. Специфіку лабораторних показників визначити при це вкрай складно.
Періодична хвороба і вагітність несумісні. У всякому разі, частота нападів у майбутніх матерів відчутно знижується.
лікування 
Основним терапевтичним засобом є колхицин . Дозування препарату - 1-2 мг на добу. Він стабілізує мембрану нейтрофілів. У більшості випадків ліки на корені присікає зародження нападів ПБ, скорочує їх вираженість і частоту, попереджає амілоїдоз нирок.
Спочатку лікування недуги було переважно симптоматичним. Навички попередження нападів з'явилися у лікарів в 1972 році, коли був синтезований колхіцин. Фактично, терапія розтягується на весь залишок життя. До кінця не з'ясовано механізм дії ліків. Воно пригнічує простагландини, володіє протизапальними властивостями, зменшує проникність судин.
прогноз
Часті прогнози можуть спричинити за собою тимчасову непрацездатність. При стабільному розвитку амілоїдозу може наступити стадія ниркової недостатності, що неминуче призведе до інвалідності.
Позитивний ефект настане, якщо лікування почати своєчасно. Тому диспансерне спостереження вітається і настійно рекомендується.
Введіть свій e-mail, щоб отримати безкоштовну книгу "7 простих кроків до здорового хребту"
