Муковісцидоз в Росії: все погане вже сталося

1. Коли ставиться діагноз муковісцидоз?
2. Чи можлива реабілітація?
3. кілька портретів
4. Які фонди займаються такими хворими?

8 вересня відзначається день Хворого на муковісцидоз. Що це за захворювання? Розповідає директор благодійного фонду «Кисень» Майя Соніна.

Коли ставиться діагноз муковісцидоз?

Зараз, за ​​програмою скринінгу новонароджених, вже в пологовому будинку беруть аналіз крові у немовлят для виявлення ряду спадкових захворювань, в числі яких і муковісцидоз. Правда, тим, хто народився раніше 2006-го року, і кого ця програма не торкнулася, ризикують не отримати правильний діагноз вчасно. До сих пір є навіть вже дорослі люди, яких лікували раніше від чого завгодно, але вірний діагноз їм поставлений з великим запізненням, вже коли хвороба безповоротно прогресувала.

Оскільки закони в нашій країні постійно змінюються, і спостерігається тенденція до економії державних грошей на соціальному і медичному бюджеті, дуже складно прогнозувати, наскільки батькам хворих дітей і самим пацієнтам пощастить в майбутньому. Проте, медична наука розвивається, і навіть у нас в країні, і є надія на тих медиків-ентузіастів, які, проходячи масу перешкод, все ж просувають і в Росію прогресивні методи лікування цього захворювання. Тому, давайте сподіватися на те, що сьогоднішнім немовлятам, хворим МВ, пощастило більше, ніж тим, кому сьогодні 15-18 років.

Зараз в США зареєстрований препарат Калідеко, або Івакафтор, який впливає на саму причину муковісцидозу, на вироблення залозами зовнішньої секреції занадто в'язкого слизу, що скупчується в усіх внутрішніх органах. Поки з багатьох і багатьох мутацій муковісцидозу розроблений препарат тільки для однієї рідкісної мутації, але йдуть випробування і для ліків, що допомагають при інших мутаціях. Такий препарат хворий повинен приймати довічно, і на сьогоднішній день, на жаль, річний курс Калідеко становить приблизно 300 тисяч доларів на рік. Сума непідйомна для благодійників, але будемо сподіватися, що Калідеко, врешті-решт, перестане бути рідкістю і буде доступний на міжнародному ринку. У нього дивовижні результати лікування, які повертають людину до повноцінного життя.

У нашій країні мало фахівців, які знають муковісцидоз, і вони на вагу золота. Московські центри по лікуванню намагаються поширювати свої знання і досвід по всій країні. Самі ж вони щільно контактують з європейськими центрами з лікування муковісцидозу. До сих пір протоколи лікування цього захворювання, прийняті у нас в країні, не приведені у відповідність з європейськими сучасними стандартами. Тому лікарям доводиться якось самостійно шукати вихід з положення в особливо важких випадках.

У нас багато запущених і нелікованих хворих. Причина цього - брак койко-місць, недолік фахівців і недофінансування державою лікувальних потреб пацієнтів. Основна спрощена схема лікування - це антибіотики, муколітики, гепатопротектори і комплекс спеціальних фізіотерапевтичних вправ для позбавлення легких від застійної інфікованої мокротиння. За цією схемою лікують як у нас, так і за кордоном. Інша справа: найчастіше хворі у нас отримують замість ефективних ліків їх вітчизняні або східні замінники, або часто не отримують від держави нічого.

Чи можлива реабілітація?

Для хворого на муковісцидоз в його житті перша головна умова: дисциплінованість і ретельність. Щодня довічно потрібно приймати ліки по годинах, потрібно активно виконувати фізичні вправи, щоб мокрота не застоювалася в легких. Друге головна умова: вміти боротися з державою, неохоче бажаючим хворому допомагати, за своє життя і свої права на неї. Вміти доводити, вміти повернутися в той кабінет, з якого вигнали, вміти настояти на правильному лікуванні і забезпеченні ліками. Це вміє не всякий, і часто батьки, не привчені відстоювати права, опускають руки, або сподіваються на одну благодійність. Так бути не повинно.

Благодійність не може замінити державу і заткнути всі дірки. Позитивний результат можливий тільки коли створена повноцінна команда: хворий, лікар, родич. Ні родич хворого, ні сам хворий не можуть приймати пасивну позицію очікування, інакше не вижити. Обов'язково в кожному регіоні повинна бути своя пацієнтська активна організація і просто взаємодопомога, щоб люди не ховалися по своїх кутках, і вивчали свої можливості і свої права, ділилися таким ось важким досвідом.

За кордоном є хворі на муковісцидоз, які досягли пенсійного віку і живуть повноцінним життям. У нас це, в основному, діти і молоді хлопці, які намагаються поєднати звичайну здорове життя з щоденним лікуванням. Чим би їм це не загрожувало, вони вступають до ВНЗ, закохуються і одружуються, працюють і навіть займаються спортом, поки стоять на ногах, поки хвороба їх не підкосила.

кілька портретів

Ані Колосової 32 роки. Вона вважає себе довгожителем.

Аня за професією - лікар. Вона захистила кандидатську і планує жити і працювати далі.

Аня хвора на муковісцидоз і стоїть в черзі на пересадку легенів, сподіваючись дожити до того дня, коли життя круто поверне, тому що вона почне дихати вільно.

Аня працює в благодійному фонді "Помогі.орг" і є волонтером і членом ради благодійного фонду "Кисень". Аня надає допомогу таким же, як вона.

Це хороший приклад для всіх тих, хто скаржиться на втому чи депресію. Аня бачила смерть і була на прощанні з такими ж, як вона, тими, кому пощастило менше, кого не встигли врятувати з-за відсутності койко-місць і через відсутність ліків. Аня філософськи ставиться до смерті, і їй нема чого боятися, тому що все погане в її житті вже сталося: вона народилася з муковісцидозом в Росії.

Які фонди займаються такими хворими?

Слава Богу, хворих на муковісцидоз не оминає благодійність. Є фонди багатопрофільні, що займаються допомогою хворим МВ, такі, як "Помогі.орг", "Творення", "Подаруй надію", "Переказ". Є фонди, що спеціалізуються на допомозі таким хворим: "Острова" в СПб, і в Москві - "В ім'я життя" і "Кисень". Хлопцям є, куди звернутися за допомогою, але скільки ще тих, хто не знає ні про фонди, ні про те, що їм зобов'язана давати держава.

Потрібно налагоджувати контакт з Міністерством охорони здоров'я, потрібно юридична освіта пацієнтів і їх родичів, потрібно прийняття європейських стандартів лікування, і, врешті-решт, потрібно не вкладати шалені гроші на міжнародний дутий імідж країни, а витрачати ці гроші на допомогу знедоленим в цій країні. Тільки така держава може бути сильною.