Нецукровий діабет - клінічний синдром, що виявляється виділенням великої кількості сечі з низькою відносною щільністю, зневодненням і спрагою.
Термін «діабет» вперше ввів римський лікар Аретіус, який жив у другому столітті нашої ери. Він описував хвороба так: «Діабет - жахливе страждання, не надто часте серед чоловіків, що розчиняє плоть і кінцівки в сечу. Пацієнти, не перестаючи, виділяють воду безперервним потоком, як крізь відкриті водопровідні труби. Життя коротке, неприємна і болісна, спрага невтолима, прийом рідини надмірний і не сумірний величезній кількості сечі через ще більшого мочеізнуренія. Нічого не може утримати їх від прийому рідини і виділення сечі. Якщо ненадовго вони відмовляються від прийому рідини, у них пересихає в роті, шкіра і слизові стають сухими. У пацієнтів відзначається нудота, вони збуджені і протягом короткого проміжку часу гинуть.
Своєю назвою (нецукровий діабет) захворювання зобов'язане Томасу Уиллису, який вперше за смаком сечі розділив діабет на цукровий (diabetes mellitus) і нецукровий, позбавлений смаку (diabetes insipidus) в 1674 році. Так була виділена категорія хворих з нецукровий діабет.
Нецукровий діабет розвивається внаслідок недостатнього синтезу і / або секреції антидіуретичного гормону (центральна форма), або нездатністю нирок адекватно відповідати на циркулює вазопресин (ниркова форма). Вазопресин синтезується в клітинах ядер гіпоталамуса, де він «упаковується» в гранули з відповідними білками носіями і транспортується по аксонах в нейрогипофиз, де і зберігається до свого звільнення. Центральна форма нецукрового діабету розвивається внаслідок ураження ядер гіпоталамуса, які продукують антідіу- ретические гормон, гіпоталамо гипофизарного тракту, задньої долі гіпофіза. Причини поразки гіпотала мо-гіпофізарної системи, здатного викликати нецукровий діабет, різноманітні. Поразка гіпоталамо гіпофізарної області може бути пов'язано з внутрішньоутробної інфекцією, з впливом антенатальних і перинатальних негативних факторів. Неповноцінність може виявитися внаслідок несприятливих ендогенних факторів і факторів середовища, таких, як травма, інфекція, емоційний стрес, гормональна перебудова. Первинні нейросекреторні пухлини, що викликають деструкцію гіпотапамо-гіпофізарної області (краніофарингіома, гамартома, пінеапома, пухлини області хіазми зорових нервів, воронки, третього шлуночка і ін.), Часто призводять до появи нецукрового діабету. Цей синдром може розвинутися і в результаті лікування пухлини - оперативного або радіотера- певтіческого втручання на гіпофізі або гіпотапамо-гипофизарном тракті. Нецукровий діабет може спостерігатися і при лейкозі. Сімейні форми центрального нецукрового діабету зустрічаються відносно рідко. До них відноситься синдром DIDMOAD, або синдром Вольфрама. Синдром включає нецукровий діабет, цукровий діабет, атрофію зорового нерва і глухоту. Дефіцит антидіуретичного гормону розвивається внаслідок аплазії нейросекреторну клітин. Спадкування захворювання може бути рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою або аутосомно домінантним. Частіше хворіють хлопчики. Про ідіопатичною формі захворювання говорять в тих випадках, коли не вдається встановити причину захворювання, а сучасні діагностичні методи не дозволяють виявити ознак ураження гіпоталамо-гіпофізарної осі. Нецукровий діабет ниркового походження залежить від нездатності нирок позитивно реагувати на антідіуре- тичний гормон. Нирковий нецукровий діабет може бути вродженим і набутим, останній зустрічається частіше.
Симптоми нецукрового діабету в більшості випадків з'являються раптово, але можуть розвиватися і повільно, поступово. Нецукровий діабет, що виникає в результаті травми, інфекції, зазвичай проявляється безпосередньо слідом за впливом патогенного фактора або через 2-4 тижні. Хронічні інфекційні захворювання викликають нецукровий діабет, як правило, через 1-2 роки. У більшості дітей першими і основними симптомами захворювання є постійна спрага (полідипсія), часте і рясне сечовипускання (Поллак і поліурія). Діти можуть випивати до 8-15 л рідини на добу. Малі кількості рідини, особливо теплою, не вгамовують спрагу. Сеча виділяється часто і великими порціями (по 500 - 800 мл), прозора, безбарвна, вона не містить білка і цукру, має убогий осад і дуже низька питома вага (1000 - 1005). Нерідко спостерігається денний і нічне нетримання сечі. Діти стають дратівливими, примхливими, відмовляються від їжі і вимагають тільки води. Наслідком поліу- рії є не тільки жага, але і симптоми зневоднення (втрата ваги, сухість шкіри і слизових). У зв'язку з полидипсией і енурезом з'являється безсоння. Навіть в тих випадках, коли поліурія повністю компенсована великою кількістю гарячих напоїв, виділення слини і травних соків знижується, що призводить до погіршення апетиту, розвитку гастриту, коліту, нахили до запорів. Може мати місце розтягнення і опущення шлунка. Зміни з боку серцево-судинної системи зазвичай відсутні, іноді спостерігаються лабільність пульсу, тахікардія. У деяких дітей відзначаються мерзлякуватість, болі в суглобах, гіпохромна анемія. При некомпенсованою полиурии, пов'язаної з обмеженням рідини, що часто буває у дітей раннього віку, можливо різке зневоднення, що виявляється головним болем, нудотою, блювотою, занепокоєнням, можуть виникати порушення зору, лабільність температури тіла, тахікардія. При цьому рясне сечовиділення зберігається, зневоднений з порушеною свідомістю дитина мочиться під себе.
Нирковий нецукровий діабет вродженого характеру частіше проявляється вже в перші місяці життя рясним діурезом, які піддаються лікуванню антидиуретическим гормоном, схильністю до запорів, блювотою, підвищенням температури. Обсяг добової сечі у немовляти може досягати 2 л, іноді спостерігається «сольова лихоманка», судоми, при значному зневодненні можливий розвиток колапсу. В цілому при нирковому нецукровому діабеті втрати води з сечею нижче, ніж при центральній формі. Стійкі порушення водно-сольового балансу поступово приводять до розвитку гіпотрофії, затримки фізичного і психічного розвитку.
При підозрі на нецукровий діабет необхідно термінове звернення до лікаря для проведення спеціалізованого обстеження, віріфікаціі діагнозу і уточнення форми захворювання, так як обсяг терапії нецукрового діабету визначається формою захворювання.
Е.С. РОМАНЕНКО, головний дитячий ендокринолог міста.
За матеріалами газети "На здоров'я" (випуск № 5 за квітень 2012)
Версія для друку
