Кістозні захворювання нирок

1. солітарна кіста
2. Клінічна картина і діагностика
3. лікування
4. прогноз
5. полікістоз нирок
6. патогенез
7. клінічна картина
8. діагностика
9. Диференціальна діагностика
10. лікування
11. прогноз
12. Мультікістозная дисплазія
13. мультилокулярні кіста

Кістозні ураження нирок відносяться до аномалій структури ниркової тканини і діагностуються в 12-15% випадків серед усіх урологічних захворювань. Частота їх народження становить 1 на 250 новонароджених.

До найбільш поширених кістозним поразок нирок відносяться солітарні кістозні утворення (проста кіста нирки), кістозні утворення при АДПКБ, Мультікістозная дисплазія. В один рід ці види пороків розвитку об'єднує їх загальний ембріофетальної морфогенез.

До недавнього часу кортикальні кістозні утворення нирок в дитячому віці вважалися рідкісними захворюваннями через відсутність чітких клінічних симптомів, торпидностью течії і, як наслідок, їх низькою виявленням.

Прогресуючий зростання кістозних порожнин з часом неминуче призводить до значних і часом незворотних змін у навколишньому паренхімі.

солітарна кіста

Солітарна кіста - одиночне кістозне освіту круглої або овальної форми, що виходять із паренхіми нирки і виступає над її поверхнею. Діаметр кісти може досягати різних розмірів. Вміст її, як правило, серозне, зрідка геморрагическое внаслідок крововиливу в кістозну порожнину, або гнійне через запального процесу. Вкрай рідко зустрічаються дермоїдна кісти, що містять деривати ектодерми.

Клінічна картина і діагностика

Найчастіше кісти нирок мають безсимптомний перебіг і діагностують при УЗД. Іноді хворі можуть скаржитися на тупий біль в області нирки, транзиторну гематурію і лейкоцитурією, в рідкісних випадках при наявності кістозних порожнин великого діаметру може відзначатися артеріальна гіпертензія. Ускладнений перебіг кісти (її нагноєння) проявляється клінікою гострого гнійного запального процесу.

Основний метод діагностики - УЗД з допплерографией, що дозволяє локалізувати кісту, визначити її розміри, співвідношення з колекторної системою нирки, і характер кровотоку в паренхімі навколишнього кістозна порожнина (рис. 1 а, б). За допомогою УЗД при диспансерному спостереженні у хворих з солитарной кістою нирки оцінюють розміри кісти в міру росту дитини.

Мал. 1. Кіста верхнього полюса нирки. Ультразвукова сканограмма. а) в В-режимі, б) енергетичне доплерівське картування.

Екскреторна урографія в даний час втратила свою актуальність в діагностиці кістозних уражень нирки.

Для верифікації діагнозу в більшості випадків використовується мультиспіральна комп'ютерна томографія з контрастуванням, що дозволяє чітко визначити локалізацію, обсяг кістозного освіти, його співвідношення з порожнинної системою нирки і магістральними судинами, виявити повідомлення з колекторної системою, виключити пухлинний процес (Рис. 2 а, б, в ).

Мал. 2 а, б. Мультиспіральна комп'ютерна томографія з 3D реконструкцією. Кіста верхнього полюса лівої нирки; а) фронтальний зріз паренхиматозная фаза, б) фронтальний зріз екскреторна фаза.

Мал. 2 ст. Мультиспіральна комп'ютерна томографія солитарной кісти правої нирки, аксіальний зріз, паренхіматозна фаза.

лікування

Лікування солітарних кіст нирок хірургічне. В даний час використовуються пункційний метод лікування з подальшим склерозированием (Рис.3) і лапароскопічний спосіб. Показаннями до оперативного втручання є: швидке збільшення розмірів кісти, її діаметр більше 30 мм, ознаки здавлення сусідніх ділянок паренхіми з порушенням уро-і гемодинаміки. Спосіб хірургічної корекції залежить від обсягу та локалізації кістозної порожнини.

Мал. 3. Кіста нирки. Пункція і дренування порожнини солитарной кісти.

Пункція кіст проводиться під загальною анестезією в положенні хворого на животі, з підкладеним валиком.

При ультразвуковому наведенні визначається місце, найбільш оптимальне для виконання пункції, глибина і траєкторія напрямки з таким розрахунком, щоб голка проходила, минаючи чашечно-мискової систему, великі судини і поруч розташовані органи. У більшості випадків доступ виконується за заднеподмишечной лінії в 11 міжребер'ї по верхньому краю нижчого ребра, в момент повного видиху пацієнта, щоб запобігти пошкодженню плеврального синуса.

Для виконання маніпуляції використовуються голки з мандреном Ch 6-8-10, що проводяться через спеціальний адаптер до насадки УЗ сканера. Весь процес фіксується на дисплеї. При попаданні голки в порожнину кісти, виникає характерне відчуття провалу, і на екрані УЗ сканера фіксується яскрава крапка, що світиться, відповідна кінчика пункційної голки.

Надалі голка витягується, а кістозна рідина евакуюється з таким розрахунком, щоб дистальний відділ мандрена залишався в порожнині освіти. Це дозволяє в подальшому уникнути потрапляння вводиться склерозанта в паранефральні простір. Як склерозирующего речовини використовується 96% спирт, що вводиться обсяг становить 75% від кількості евакуйованої рідини, тривалість експозиції 5 хвилин. Як правило, після впливу склерозанта на епітелій капсули евакуйованих рідина має геморрагическое фарбування з домішкою суспензії, що пояснюється денатурацією білків кістозного вмісту і некрозом епітелію капсули кісти.

Тривалість маніпуляції становить 15 ± 5 хвилин, тривалість перебування в стаціонарі від 3 до 10 днів (в середньому 6,5 ± 3,5дня).

При кортикальном і субкортікальной розташуванні кіст можливе використання одномоментної пункції, евакуації вмісту з подальшим введенням склеропрепарата.

У разі інтрапаренхіматозних і парапельвікального розташування кіст рекомендується виконувати пункцію з дренуванням порожнини кісти і етапним склерозированием.

Попередньо на шкірі виробляється насічка загостреним скальпелем, щільні шари і апоневроз розсуваються затискачем типу «москіт».

Через спеціальний адаптер ультразвукової насадки проводився стилет-катетер для пункції порожнинних систем нирки діаметром Ch № 8-10, в залежності від віку дитини, і довгою 20-25 см з завитком типу pig tail, фіксується спеціальною ниткою.

Після проколу капсули кісти голка видаляється, нитка підтягується і завиток утримується в кістозної порожнини. Для більшої надійності катетер фіксується до шкіри за допомогою нитки Пролен 4,0 і лейкопластиру.

Надалі проводиться 3-4 кратне склерозування 96% етиловим спиртом з інтервалом 2 дні і експозицією 3-5 хвилин. Дренаж видаляється після скорочення кістозної порожнини і припинення продукції вмісту.

прогноз

Прогноз в віддалені результати після операції сприятливі (рис. 4 а, б, в)

Мал. 4. УЗД - нирки. а) інтрапаренхіматозних кіста правої нирки до пункційного лікування; б) залишкова порожнину через 3 місяці, розмірами 3х6 мм, в) результат пункционного лікування кісти нирки через 6 місяців (відсутність візуалізації кістозного освіти).

При локалізації солітарних кіст нирок важкодоступних для пункционного лікування (верхній полюс нирки) ми вважаємо за доцільне виконання декортикації кісти ендоскопічним способом з наступною обробкою електрокоагуляцией епітеліальної кистозной вистилання. Залежно від локалізації кісти, для більш адекватної візуалізації порожнини і кісти і, відповідно, її обробки ми використовуємо різний ендохірургічним доступ: лапароскопічний (через черевну порожнину) або ретроперітонеоскопіческій (з боку заочеревинного простору). Ендохірургіческіх декортикация кісти виконується через 3 троакарние лдоступ, без розрізів.

Спосіб надійний, безпечний, мінімально-травматичний.

Відео-презентації операцій - лапароскопічна декортикация кісти нирки і ретроперітонеоскопіческая декортикация кісти нирки можна побачити в розділі сучасні технології в нашому відділенні .

полікістоз нирок

Полікістоз нирок (поликистозная дегенерація, поликистозная хвороба) - спадкова аномалія, що вражає обидві нирки.

патогенез

Розвиток полікістозу пов'язують з порушенням ембріогенезу в перші тижні внутрішньоутробного життя, що призводить до незрощення канальців метанефрос з колективними канальцями мочеточникового зачатка. Утворені кісти поділяються на гломерулярні, тубулярні і екскреторні. Гломерулярні кісти не мають зв'язку з канальцевої системою і тому не збільшуються. Вони зустрічаються у новонароджених і призводять до раннього розвитку хронічної ниркової недостатності і швидкої загибелі дитини. Тубулярні кісти утворюються з звивистих канальців, а екскреторні - з збірних трубочок. Ці кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненням спорожнення.

При поликистозе нирки значно збільшені, деформовані за рахунок численних кістозних порожнин різної величини. Мізерні острівці паренхіми здавлені численними, напруженими кістами.

Серед дітей з полікістозом нирок у 5% виявляють кістозні зміни печінки, у 4% - селезінки, рідше - легких, підшлункової залози, яєчників.

клінічна картина

Клінічний перебіг полікістозу нирок залежить від вираженості і поширеності патологічного процесу. У дітей зі злоякісним перебігом захворювання маніфестує вже в ранньому віці і проявляється стійкою лейкоцитурией, транзиторною гематурією і протеїнурією, гіпоізостенурія. Нерідко розвивається артеріальна гіпертензія. Прогресуючий перебіг захворювання призводить до швидкого розвитку ХНН.

При відносно торпидном перебігу полікістоз проявляється в більш старшому віці. Діти скаржаться на тупий біль в попереку, швидку стомлюваність. При ускладненому перебігу виявляють ознаки пієлонефриту і артеріальної гіпертензії. Ретельне вивчення сімейного анамнезу багато в чому полегшує постановку діагнозу.

діагностика

Полікістоз нирок виявляють за допомогою УЗД, екскреторної урографії, МСКТ або ангіографія.

На ехограма в проекції ниркової паренхіми обох нирок виявляють множинні ехонегатівние тіні, як правило, округлої форми і не пов'язані з колекторної системою нирок (рис. 5). При підозрі на полікістоз нирок необхідно провести УЗД печінки, підшлункової залози, яєчників.

Мал. 5. Ультразвукова сканограмма. Множинні кісти в паренхімі нирки. Колекторна система не розширена. Полікістоз.

На урограммах при збереженій функції визначають збільшені нирки, подовження і раздвигание шийок чашок з колбовідних деформацією останніх. Однак нерідко на ранніх стадіях урографіческая картина не показова (рис. 6).

Мал. 6. Екскреторна урографія. Полікістоз.

Мал. 7 а, б. МСКТ. а) фронтальний зріз; б) аксіальний зріз.

На комп'ютерної томографії з контрастуванням (КТ ангіографія) виявляють стоншення і збіднення судинної мережі, раздвигание артеріальних гілок. Нефрограмма слабка, розріджена, контур нирки нечіткий, горбистий (Рис. 7)

В обов'язковому порядку дітям виконується статична нефросцінтіграфія для визначення обсягу функціонуючої паренхіми.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику слід проводити з іншими кістозними ураженнями нирок і пухлиною Вільмса. При цьому необхідно мати на увазі, що полікістоз завжди характеризується ураженням обох нирок, на відміну від інших кістозних аномалій. Відрізнити полікістоз від пухлини Вільмса дозволяє комп'ютерна томографія і ангіографія. При наявності пухлини визначається збільшення тільки однієї ділянки нирки з підвищенням його васкуляризації.

лікування

Поликистозная хвороба нирок вимагає динамічного спостереження нефролога з обов'язковим проведенням клінічних, біохімічних досліджень крові та сечі і різних функціональних проб. Цілі консервативного лікування - боротьба з прісоедіняюшімся пієлонефрит, артеріальною гіпертензією, корекція водно-електролітного балансу. В термінальній стадії ХНН використовують замісну терапію, гемодіаліз і трансплантацію нирки.

У разі швидкого збільшення кіст в обсязі можливе застосування хірургічного лікування - пункційне спорожнення кіст з подальшим склерозированием. як під ультразвуковим контролем, так і за допомогою лапароскопічної техніки. Ця маніпуляція зменшує напругу в кістозних порожнинах, покращує кровообіг в збережених ділянках паренхіми і стабілізує стан хворого.

прогноз

Прогноз при поликистозе залежить від клінічного перебігу захворювання та важкості супутніх ускладнень (пієлонефриту, артеріальної гіпертензії, хронічній нирковій недостатності), хоча відомі випадки і тривалого (до 70 років) виживання при доброякісному перебігу захворювання.

Мультікістозная дисплазія

Мультікістозная дисплазія - аномалія, при якій ниркова паренхіма повністю заміщена кістозними порожнинами. Сечовід відсутній або рудиментарен. При односторонньому ураженні скарги виникають лише в разі зростання кіст і здавлення навколишніх органів, що змушує виконати нефректомію. Діагноз ставлять за допомогою УЗД в поєднанні з допплерографией (рис.8).

Мал. 8. УЗД з допплерографией. Мультікістозная дисплазія лівої нирки.

При екскреторної урографії навіть на відстрочених знімках функція ураженого органу не виявляється. При цистоскопії гирлі сечоводу не візуалізується.

Лікування - динамічне спостереження, при необхідності - нефректомія. Нефректомія у дітей будь-якого віку в нашому відділенні виконується за допомогою ендоскопії - Лапароскопічна нефректомія або, за певних показаннях - рет- роперітонеоскопіческая нефректомія. Відео наших операцій Ви можете подивитися в розділі сучасні технології в нашому відділенні .

мультилокулярні кіста

Мультилокулярні кіста - вкрай рідкісна аномалія, що характеризується заміщенням ділянки нирки багатокамерній, що не сполучається з миски кістою. Інша частина паренхіми не змінена і нормально функціонує. Порок діагностують за допомогою УЗД (рис. 9).

Мал. 9. УЗД в В-режимі. Мультилокулярні кіста нирки.

На урограммах визначають дефект паренхіми з відтискуванням або раздвиганием чашок. На ангиограммах визначається безсудинного дефект наповнення.

Необхідність в лікувальних заходах виникає лише при розвитку ускладнень (нефролітіазу, пієлонефриту); при цьому виконують сегментарну резекцію нирки або нефректомію. Обидві ці маніпуляції в нашому відділенні виконуються мінімально-інвазивних способом - лапароскопически або ретроперіттонеоскопіческі. З Відео-презентаціями, присвяченими лапароскопічної нефректомії і ретроперітонеоскопіческой нефректомії, лапароскопічної декортикації кісти нирки або ретроперітонеоскопіческой декортикації кісти нирки можна ознайомитися в розділі - сучасні технології в нашому відділенні .