Легенева гіпертензія: що це таке, симптоми, лікування і прогноз

1. Класифікація патології
2. Причини і фактори ризику розвитку
3. Прояви патології, класи захворювання
4. діагностика
5. Додаткові методи дослідження
6. методи лікування
7. ліки
8. 1. Базове лікування - пацієнт отримує ліки на постійній основі
9. 2. Курсове лікування - використовують кілька разів на рік або за потребою
10. Хірургічні методи лікування
11. прогноз

З цієї статті ви дізнаєтеся: що таке легенева гіпертензія. Причини розвитку захворювання, види підвищення тиску в судинах легкого, і як проявляє себе патологія. Особливості діагностики, лікування і прогноз.

Автор статті: Ячна Аліна , Хірург-онколог, вищу медичну освіту за спеціальністю "Лікувальна справа".

Дата публікації статті: 01.07.2017

Дата поновлення статті: 29.05.2019

Зміст статті:

Легенева гіпертензія - це патологічний стан, при якому відбувається поступове підвищення тиску в системі легеневих судин, що веде до наростаючої недостатності роботи правого шлуночка і в підсумку закінчується передчасною смертю людини.

в легеневій артерії (мм рт. ст.) Середній тиск при легеневій гіпертензії (мм рт. ст.) 17-23 Понад 25 - в спокої

За останні 30 - при навантаженні

При захворюванні в кровоносній системі легенів відбуваються такі патологічні зміни:

1. звуження або спазм судин (Вазоконстрикція).
2. Зниження здатності судинної стінки до розтягування (еластичність).
3. Освіта дрібних тромбів.
4. Розростання гладком'язових клітин.
5. Закриття просвіту судин за рахунок згустків крові і потовщених стінок (облітерація).
6. Руйнування судинних структур і заміщення їх сполучною тканиною (редукція).

Для того щоб кров пройшла через змінені судини, відбувається підвищення тиску в стовбурі легеневої артерії. Це призводить до підвищення тиску в порожнині правого шлуночка і веде до порушення його функції.

Такі зміни в кровотоці проявляють себе наростаючою дихальною недостатністю на перших етапах і тяжкою серцевою недостатністю - у фіналі захворювання. З самого початку неможливість нормально дихати накладає значні обмеження на звичне життя пацієнтів, змушуючи обмежувати себе в навантаженнях. Зниження стійкості до фізичної праці посилюється в міру прогресування захворювання.

Легеневу гіпертонію вважають дуже серйозним захворюванням - без лікування пацієнти живуть менше 2 років, і більшу частину з цього часу їм потрібна допомога в догляді за собою (приготування їжі, прибирання приміщення, закупівля продуктів і ін.). При проведенні терапії прогноз дещо покращується, але повністю вилікуватися від захворювання не можна.

Натисніть на фото для збільшення

Проблемою проведення діагностики, лікування і спостереження людей з легеневою гіпертензією займаються лікарі багатьох спеціальностей, в залежності від причини розвитку захворювання це можуть бути: терапевти, пульмонологи, кардіологи, інфекціоністи та генетики. Якщо необхідна хірургічна корекція, приєднуються судинні та торакальні хірурги.

Класифікація патології

Легенева гіпертензія є первинним, самостійним захворюванням тільки в 6 випадках на 1 млн населення, до цієї форми відноситься безпричинна і спадкова форма хвороби. В інших випадках - зміни в судинному руслі легень пов'язані з будь-якої первинної патологією органу або системи органів.

На цій підставі створена клінічна класифікація підвищення тиску в системі легеневих артерій:

Основна група Підгрупи захворювання Легенева артеріальна гіпертензія Ідіопатична або без первинної причини Сімейна (викликана мутаціями в певних генах) Пов'язана, або асоційована, з:

• судинним відкладенням колагену (системний червоний вовчак, склеродермія);
• вродженими вадами серця;
• печінкової гіпертонією;
• ВІЛ-інфекцією;
• лікарських або токсичним ураженням;
• захворюваннями щитовидної залози;
• хворобою Гошера (відкладення в тканинах глюкоцереброзідов);
• хворобою Ранд - Ослера;
• хворобою накопичення глікогену;
• патологіями будови молекули гемоглобіну (гемоглобінопатії);
• видаленням селезінки;
• хворобами, що супроводжуються підвищеною активністю червоного кісткового мозку (мієлопроліферативні).

Пов'язана з великою поразкою капілярів і вен:

• легенева віно-оклюзійна хвороба (утворення тромбів у венозній системі легких),
• легеневий капілярний гемангиоматоз (розростання тканини дрібних судин з утворенням доброякісних утворень - гемангіом).

Персистирующая (тривало поточна) легенева гіпертензія новонароджених Легенева гіпертензія, пов'язана з ураженням лівих відділів серця Поразка лівого шлуночка Поразка клапанів лівого шлуночка Гіпертензія, пов'язана із захворюваннями дихальної системи і (або) низьким вмістом кисню в крові Порушення розвитку легенів (спадкові та вроджені форми недорозвинення) високогірна (пов'язана з низьким тиском повітря в горах) Патологія дихання під час сну (синдром нічного апное) Порушення функції альвеол - основних активних дініц тканини легкого Хронічна обструктивна хвороба легень Поразка міжклітинноїпростору легеневої тканини (интерстиция) - запалення, розростання сполучної тканини Легенева гіпертензія на тлі тромбоемболії або емболії Закупорка кінцевих гілок легеневих артерій Перекриття просвіту початкових гілок судин Чи не пов'язане зі згустками тромбування:

• пухлинними масами;
• паразитами;
• чужорідними тілами.

Змішані форми Саркоидоз - формування в тканини легені гранулем з сполучної тканини Гістіоцитоз - освіту в легенях вогнищ скупчення гістіоцитів Лімфангіоматоз - доброякісні пухлини лімфатичних судин Здавлення легеневих судин ззовні:

• збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів (лімфаденопатія);
• запалення середостіння (медіастиніт).

Підвищення тиску в кровоносній системі легенів через порушення будови серця відзначають при вадах, пов'язаних зі скиданням артеріальної крові у венозну систему: дефекти перегородок між передсердями і шлуночками, відкрита артеріальна протока .

Причини і фактори ризику розвитку

На підвищення тиску в легеневих артеріях можуть впливати наступні причини:

Група факторів Доведені Ймовірні Лікарські засоби і токсини амінорекс Амфетамін Ріпакова олія L-триптофан Фенфлурамин Дексфенфлурамін Медичні і демографічні Жіноча стать Вагітність Гіпертонія Захворювання ВІЛ-інфекція Захворювання печінки з заміщенням клітин сполучною тканиною

Прояви патології, класи захворювання

Первинна стадія зміни судинної системи легенів протікає непомітно - компенсаторні, замісні механізми справляються з виниклою патологією, і цього достатньо для нормального стану пацієнта.

Коли рівень середнього тиску в легеневій артерії досягає критичного показника в 25-30 мм рт. ст. з'являються у легеневої гіпертензії перші симптоми. На цьому етапі хворий відчуває погіршення стану тільки при фізичному перенапруженні і живе повноцінним життям.

У міру прогресування змін в судинах знижується толерантність до навантажень, в результаті навіть справи по дому можуть вимагати сторонньої допомоги.

Симптоми захворювання Їх характерні особливості Задишка Складне Становище виникає тільки на вдиху

Перший прояв патології

Спочатку виникає тільки при фізичному навантаженні

На пізніх стадіях присутній і в спокої

Немає нападів ядухи

Болі в грудній клітці можуть бути будь-якими: ниючі, стискають, колючими або давлять

Немає чіткого початку больового синдрому

Тривалість від кількох секунд до діб

Посилюються при фізичній напрузі

Немає ефекту від прийому Нітрогліцерину

Запаморочення, непритомність Завжди пов'язані з навантаженням

Тривалість від 2-5 до 20-25 хвилин

Перебої в роботі серця, серцебиття За даними ЕКГ реєструють синусовую тахікардію Кашель Виникає у 1/3 хворих

У більшості випадків сухий (якщо немає супутнього захворювання дихальної системи)

Кров в мокроті (кровохаркання) Є тільки у 10% пацієнтів

виникає одноразово

Рідко зберігається протягом декількох днів

Пов'язана з утворенням згустків в дрібних судинах

З метою оцінки тяжкості захворювання, в залежності від вираженості проявів, використовують поділ легеневої гіпертензії на класи.

Клас захворювання Що турбує Перший При фізичних навантаженнях проявів захворювання немає Другий

При помірному навантаженні з'являються симптоми захворювання, перераховані вище

У спокої скарг немає

третій

Невелика фізичне навантаження призводить до погіршення стану

У спокої стан задовільний

четвертий

Неможливість виконувати будь-які навантаження

Прояв симптомів навіть в спокої

діагностика

Визначившись з тим, що за хвороба легенева гіпертензія, як вона себе проявляє і чому виникає, можна перейти до особливостей постановки діагнозу. У таблиці представлені методи обстеження пацієнта і патологічні зміни, характерні саме для підвищення тиску в кровоносній системі легенів. Ознаки захворювання, що стало причиною патології (якщо воно є), в даній статті не вказані.

Метод діагностики Які зміни можна побачити Первинний огляд пацієнта Синюшність шкіри на руках і ногах (акроціаноз)

Зміна форми кінчиків пальців і нігтів (потовщення, розширення за типом «барабанних паличок» і «годинних стекол»)

Збільшення в розмірі грудної клітини у пацієнтів з емфіземою ( «бочкообразная»)

Збільшення печінки (гепатомегалія)

Скупчення рідини в порожнинах живота і грудей (асцит, плеврит)

Набряки на ногах

Збільшення і набухання вен на шиї

Аускультація або вислуховування легень і серця Посилення 2 тону над легеневою артерією

Систолічний шум недостатності клапана між правими передсердям і шлуночком

Сухі, поодинокі хрипи над поверхнею легких

Інші шуми, характерні для пороку серця, якщо він є причиною патології

ЕКГ (електрокардіографія) - ефективна в 55%. Потовщення і розширення правого шлуночка (гіпертрофія і дилатація) - виявляється у 87% хворих

Ознаки перевантаження правих відділів серця - є менш ніж у 60% випадків

Відхилення електричної осі серця вправо - в 79%

ВКГ (векторелектрокардіографія) - оцінка серцевого циклу не на лінії (ЕКГ), а на площині. Ефективна в 63%. Ті ж зміни, що і на ЕКГ ФКГ (фонокардіографія) - реєстрація шумів, що виникають при роботі міокарда. Ефективність діагностики підвищується до 76-81% Початкова стадія підвищення тиску в легеневій артерії

Первинні зміни будови правого шлуночка до приєднання зниження його функції

Застій крові в малому колі кровообігу

Зміна функції трикуспідального клапана

Діагностика вад розвитку серцевого м'яза

Рентгенографія грудної клітки Вибухання легеневої артерії

Розширення коренів легень

Збільшення правих відділів серцевого м'яза

Висока прозорість по краю тканини легенів

(Ультрасонографія) через грудну клітку Підвищений рівень тиску в стовбурі легеневої артерії

Ступінь недостатності трикуспідального клапана

Парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки (при скороченні відхиляється в порожнину правого шлуночка)

Наявність серцевих вад зі скиданням крові у венозну систему

Розширення порожнин правих відділів серцевого м'яза

Потовщення передньої стінки правого шлуночка

Катетеризація правих відділів серця - інвазивна процедура введення датчика в серце через систему великих вен Точні цифри підвищеного тиску в стовбурі легеневої артерії, порожнини шлуночка

Зміна обсягу крові, що надходить з шлуночка в артерію при скороченні міокарда

Підвищення судинного опору в малому колі кровообігу

Рівень насичення киснем артеріальної та венозної крові

Проведення лікарських проб при катетеризації серця Реакцію на введення антагоністів кальцію (основні лікарські засоби для лікування)

Додаткові методи дослідження

Використовують для уточнення причини підвищення тиску в системі легеневих артерій і проведення уточнюючої діагностики, якщо немає впевненості в точному захворюванні. Ці дослідження необхідні також для встановлення клінічного класу легеневої гіпертензії.

1. ФЗД (функція зовнішнього дихання). Необхідно оцінити для виключення патології дихальної системи. При підвищеному тиску в кровоносній системі легенів відзначають помірне зниження парціального тиску кисню і оксиду вуглецю (основні гази крові).
2. Вентиляційно-перфузійні сцинтиграфія легких - дослідження легенів за допомогою введення в кров радіоактивних частинок. Проводять для виключення закупорки згустками розгалужень артерій легенів, як основної причини проблем з диханням.
3. МСКТ (мультиспіральна комп'ютерна томографія) серця і легенів з контрастним посиленням - рентгенологічний метод створення тривимірного зображення органу за допомогою комп'ютерної програми. Дозволяє точно встановити причину підвищення тиску, якщо вона пов'язана з серцево-судинної або дихальної системами, а також оцінити ступінь порушення функції серцевого м'яза і рівень заміщення сполучною тканиною судин легенів.
4. АПГ (ангіопульмонографія) - введення контрастної речовини в судини легенів і фіксація отриманої картинки за допомогою рентгена. Показана при підозрі на тромбоемболію, яку не змогли виявити при інших дослідженнях.

методи лікування

Будь-які методи лікування легеневої гіпертензії дають лише тимчасовий ефект. Повністю позбавити пацієнта від захворювання, незалежно від причини підвищення тиску в судинах легенів, неможливо. При хорошому відповіді на лікування, поліпшується загальний стан хворого, можливість виконувати фізичні навантаження і більш ніж удвічі збільшується тривалість життя. Якщо не лікувати патологію, то летальний результат наступає протягом 2 років після виявлення захворювання.

Загальні рекомендації пацієнтам з високим рівнем тиску в судинах легенів, що дозволяють значно знизити ризик погіршення загального стану і перебігу хвороби:

• уникати фізичних навантажень після вживання їжі і при несприятливих температурних умовах (дуже жарко або холодно);
• виконувати щоденні дозовані фізичні вправи, які не викликають появи симптомів і підтримують хороший тонус судин;
• використовувати кисневу терапію при авіаперельотах;
• уникати і профілактувати запальні захворювання бронхів і легенів;
• не використовувати гормонозамещающую терапію в менопаузі;
• по можливості утриматися від вагітності і пологів;
• не використовувати гормональні методи запобігання від вагітності;
• не допускати зниження рівня гемоглобіну (анемії).

ліки

Медикаментозна терапія - основний спосіб корекції легеневої гіпертензії. У лікуванні використовують кілька груп препаратів, найчастіше в поєднанні один з одним.

1. Базове лікування - пацієнт отримує ліки на постійній основі

Група лікарських засобів, мета призначення Основні представники Дезагреганти - профілактика утворення згустків в просвіті судин Аспірин Антикоагулянти - зниження в'язкості крові, поліпшення її плинності і профілактика тромбоутворення Варфарин

гепарин

Діуретики - зменшення навантаження на серце Фуросемид

спіронолактон

- покращують роботу міокарда в умовах навантаження і порушеної функції правих відділів Дигоксин Антагоністи кальцію - основні препарати базисної терапії, розширюють судини дрібної капілярної мережі легких Нифедипин

дилтіазем

2. Курсове лікування - використовують кілька разів на рік або за потребою

Група лікарських засобів, мета призначення Основні представники Простагландини - розширюють судини, розріджують кров і не дають утворюватися сгусткам Простагландин Е

Трепростініл

Антагоністи рецепторів ендотеліну - розслаблюють гладкі м'язи капілярної мережі легеневої тканини, пригнічують процеси ділення клітин судин Бозентан Інгібітори фосфодіестерази - знижують судинний опір в легенях і навантаження на правий шлуночок Силденафіл

Киснева - високоефективний спосіб підвищення рівня насичення крові при погіршенні стану або в несприятливих умовах зовнішнього середовища.

Оксид азоту - має високий судинорозширювальний ефект, використовується для інгаляцій протягом декількох годин тільки при госпіталізації в стаціонар.

Хірургічні методи лікування

Застосовують у разі низької ефективності проведеного медикаментозного лікування і при вадах розвитку серцевого м'яза.

Метод Коли використовують Передсердна септостомія - створення сполучення між передсердями При вираженій недостатності функції правого шлуночка, як підготовчий етап перед пересадкою серця і легких Тромбендартеректомія - видалення згустків крові з артерій Проводять видалення згустків з початкових відділів гілок легеневої артерії, щоб знизити навантаження на правий шлуночок і зменшити прояви серцевої недостатності.

Можна провести тільки за умови, що тромб не почала перероджуватися в сполучну тканину (перші 5-10 днів)

Пересадка серця або комплексу «легкі - серце» Проводять у пацієнтів з первинною, ідіопатичною легеневою гіпертензією в останній стадії серцевої недостатності

При важких вадах серця, що стали причиною порушення кровотоку в легенях

прогноз

При установці діагнозу легеневої гіпертензії прогноз на повне одужання несприятливим. Термін життя пацієнтів, даже за умови проведення лікування, обмеження. При будь-якій формі хвороби відбувається швидке або повільне наростання недостатності роботи правої половини серцевого м'яза, на тлі чого настає смерть хворого.

• Самим несприятливим перебігом відрізняється легенева гіпертензія на тлі системної склеродермії (переродження клітин органів в сполучну тканину) - пацієнти живуть не більше року.
• Прогноз при первинній формі підвищення тиску в кровоносних судинах легенів трохи краще: середній термін життя - до 3 років.
• Розвиток серцевої і легеневої недостатності при вадах розвитку серця - показання до оперативного лікування (трансплантації органів). П'ятирічний термін переживають 40-44% таких пацієнтів.
• Вкрай несприятливим фактором є швидке наростання недостатності функції правого шлуночка і її крайні форми прояву. Лікування в таких випадках не дає ефекту, хворі гинуть протягом 2 років.
• При хорошому відповіді на проведене лікарське лікування (при «м'якій» формі легеневої гіпертензії) більше 67% пацієнтів переживають п'ятирічний термін.