Лейкози (лейкемія, рак крові) - вже не вирок. По крайней мере, не остаточний безповоротний вирок, як це було ще 50-100 років тому. Лікарі борються за життя хворих з лейкозами. І досить часто перемагають. Цього року гематологічне відділення Іркутської обласної клінічної лікарні виходить на новий рівень - тут будуть здійснювати трансплантацію кісткового мозку. У квітні здадуть другий блок ІОКБ, нові площі - це нові можливості. Наталія Сараєва, заступник головного лікаря ІОКБ по терапії, розповіла, які параметри аналізу крові повинні насторожити пацієнта і терапевта, якими бувають трансплантації кісткового мозку і як чужі клітини можуть змінювати реципієнта.
Ранньої діагностики немає
У гематології відносно молода історія. Винахід в XIX столітті світлового мікроскопа дало можливість дивитися і вивчати клітини крові. У 1927 році вчений Михайло Аринкіна винайшов стернальную голку, яка дозволила здійснювати пункцію грудини і паркан кісткового мозку. Кістковий мозок прижиттєво став доступний для дослідження під мікроскопом. Стали більш зрозумілі і схеми кровотворення, було доведено, що клітини крові мають різну будову і різну ступінь зрілості. У XIX і першій половині XX століття люди вмирали від гострого лейкозу за лічені дні. Тому він і був названий гострим - через стрімкості течії і неминучості фіналу. Крім гострих, є ще й хронічні лейкози, які мають інші особливості, але і вони в минулому приводили до сумного фіналу. Гострий лейкоз ніколи не стане хронічним, а хронічний - гострим.
В СРСР гематологія як наука стала зароджуватися в 30-і роки минулого століття, а в 1947 році вийшла перша монографія російських вчених І.А. Кассирского і А.Г. Алексєєва «Клінічна гематологія». До цього дня гематологія ділиться на три основні розділи: Гемабластози, куди входять і лейкози; анемії різного плану; геморагічні діатези (все, що пов'язано із захворюваннями, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю). В Іркутську цей напрям отримав розвиток в 1972 році, коли було відкрито гематологічне відділення в ІОКБ. І сьогодні в структурі відділення хворі лейкозами становлять 85-87%. 30 років тому картина була інша: лейкози становили лише близько 15% від загального числа. Причини? Діагностика стала краще, ефективніше. Але більше з'явилося і провокуючих чинників - екологія, радіація, стреси.
- Хоча до сих пір справжня етіологія лейкозу невідома, як і причини інших онкологічних захворювань, - говорить Наталія Сараєва. - До онкології наводять різні мутації. Але при цьому треба розуміти, що у здорової людини мутації відбуваються щохвилини, щогодини. Ці мутовані клітини видаляються за допомогою певних клітин імунітету. Якщо відбувається збій імунної системи, вона патологічні клітини просто не розпізнає, вони накопичуються, викликаючи рак.
Всього на сьогодні в Іркутській області понад півтори тисячі дорослих з лейкозами різного виду.
Одне з підступністю лейкозу полягає в тому, що діагноз на ранніх стадіях не ставиться. Ні в Іркутську, ні в Москві, ні за кордоном. Перша атака гострого лейкозу відбувається вже тоді, коли пухлинна маса досягла пристойного ваги - більше півтора кілограма. Вона накопичується в кістковому мозку. І лише тоді з'являється клініка. При цьому від початку мутації клітин до постановки діагнозу може пройти від півтора до п'яти років.
За ідеєю, будь-яка грамотна терапевт повинен цю клініку побачити в звичайному аналізі крові.
- Найбільш зрозумілий показник - це гемоглобін, він при лейкозі знижений. Також знижується і кількість тромбоцитів, це все показники загального аналізу крові. У людини можуть з'являтися тривалі кровотечі. Простий приклад: стали кровоточити ясна при чищенні зубів. Людина йде до стоматолога, але лікування поліпшень не дає. І у нас були випадки, коли саме ці лікарі відправляли до нас пацієнтів з можливим діагнозом «гострий лейкоз». І стоматологи не помилялися у своїх припущеннях. До клінічних проявів лейкозів належать і слабкість (обумовлена зазвичай анемічним синдромом), і тривала субфебрильна температура, і зниження працездатності, іноді відсутність апетиту. Буває, що людина за півроку втрачає 10 кілограмів ваги, особливо це характерно для хронічних лейкозів. При мієломної хвороби може хворіти хребет, це привід для рентген-обстеження. Можуть бути збільшені лімфатичні вузли. І на флюорографії можна побачити збільшення лімфатичних бронхопульмональних вузлів, а УЗД черевної порожнини покаже збільшення селезінки і заочеревинних лімфатичних вузлів.
Терапевт зобов'язаний обстежити пацієнта з поганим аналізом крові в рамках своїх можливостей. Інша справа, що ці можливості у терапевтів міських поліклінік і районних відрізняються, особливо якщо мова йде про віддалені селищах, наприклад Ербогачёне, Мамі. В такому випадку пацієнт повинен бути направлений в консультативно-діагностичну поліклініку при обласній лікарні, де його обстежують більш детально.
зсув вектора
У поліклініці ІОКБ сьогодні приймають два гематолога. Один з них проводить лікування в кабінеті хіміотерапії. Є гематологи в Іркутську (поліклініка МСЧ Іркутського авіазаводу), Братську та Ангарську. Але цього, звичайно, мало на все Приангарье. Доцільним було б створення міжрайонних гематологічних кабінетів. Наприклад, 25-30 років тому в Братську була хороша амбулаторна служба. У лікарнях Братська і Ангарська були «гематологічні ліжка». Сьогодні ж відділення гематології одне на всю область.
Сучасне лікування гострих лейкозів дозволяє пацієнтові жити і навіть одужувати. А лікування хронічних лейкозів настільки просунулося, що тривалість життя пацієнтів значно збільшилася: якщо 20 років тому середня тривалість життя при хронічному мієлолейкозі становила 3-5 років з низьким її якістю, то в даний час завдяки використанню таргетной терапії тривалість життя наближається до загальнопопуляційною. І з гарною якістю.
Діагноз «лейкоз» не завжди має на увазі і тривалу госпіталізацію.
- У гематології зараз вектор змістився на лікування хворих в амбулаторних умовах, - пояснює Наталія Сараєва. - У нашій поліклініці працюють кабінети хіміотерапії, і після сеансів люди можуть повертатися додому. Курси хіміотерапії у всіх різні - у когось три дні, у кого-то тиждень. Сеанс введення препарату триває від декількох хвилин до 3-4 годин. І медицина не стоїть на місці, з'являються підшкірні форми цих лікарських препаратів. Можна навчити пацієнта, він сам буде вводити собі ці препарати (як хворі на діабет вводять інсулін). Основна маса пацієнтів повинна лікуватися в амбулаторному ланці, це сьогодні загальна стратегія. Тому і необхідні міжрайонні кабінети хіміотерапії. Обов'язково такий кабінет потрібен в Братську, там будуть обслуговуватися не тільки братчане, а й жителі сусідніх північних міст. В Ангарську ми зараз підготували доктора для такого кабінету.
Кому не обійтися без лікування в стаціонарі? Пацієнтам з ускладненими формами лейкозів. Тим, у кого гострий лейкоз виявлено вперше, коли хворим показані курси високодозової хіміотерапії. Перша атака гострого лейкозу - це не тільки перший курс хіміотерапії, але і важкі ускладнення, викликані мієлосупресією, тому потрібно цілодобове спостереження за пацієнтом.
Початок: алогенних трансплантації
І, звичайно, розвивається, сучасне відділення гематології має займатися трансплантацією кісткового мозку.
Що таке трансплантація кісткового мозку? Це введення кровотворних (гемопоетичних, стовбурових клітин) пацієнту. Ще років 15 тому іркутські лікарі почали замислюватися про можливість проведення трансплантацій в Іркутську. Але в першу чергу потрібно було підготувати кадри. Сьогодні в гематологічному відділенні такі кадри є. Наші лікарі проходили стажування на робочому місці в гематологічному відділенні Екатеринбургской обласної лікарні, де вже давно використовують цей метод лікування, а також в НДІ дитячої онкології, гематології та трансплантології ім. Р.М. Горбачової в Санкт-Петербурзі. Вони вміють проводити високодозну хіміотерапію, вести хворих після трансплантації кісткового мозку.
Сьогодні існує два види трансплантації кісткового мозку - алогенна (від донора) і аутотрансплантация (коли пацієнтові пересаджують власні клітини).
- Спочатку ми займемося аутотрансплантацией, тому що абсолютно всі центри починають саме з неї, - розповідає Наталя Сараєва. - Сенс її полягає в наступному. Після проведення хіміотерапії і досягнення ремісії у пацієнта роблять забір його власних периферичних стовбурових клітин з венозної крові. Після забору крові здійснюють виділення (ідентифікацію) стовбурових клітин, які після високодозової хіміотерапії вводяться цього пацієнта. Обласна лікарня має у своєму розпорядженні усім необхідним обладнанням для забору та ідентифікації кровотворних стовбурних клітин. Аутотрансплантація кровотворних стовбурних клітин проводиться при різних гемобластозах, і в першу чергу при лімфомах і множинної мієломі.
Алогенними трансплантаціями донорського кісткового мозку в Росії займаються лише в декількох містах. Зрозуміло, це Москва і Санкт-Петербург. У Єкатеринбурзі в гематологічному відділенні при обласній лікарні проводять два види трансплантації КМ, в тому чиле і донорські. Хочеться сподіватися, що і Іркутськ коли-небудь буде в списку таких міст. Але для цього має пройти кілька років.
стати донором
Сьогодні понад 44 тисяч росіян входять в регістр донорів кісткового мозку.
Всі вони в різних містах Росії здали кров на типування
При лейкозах, апластична анемія, деяких спадкових захворюваннях єдиним шансом на порятунок є якраз трансплантація кісткового мозку. Коли потрібна пересадка кісткового мозку, першими претендентами в донори виступають родичі. Імовірність того, що брат або сестра можуть стати такими, - 25%.
Якщо ж рідня все ж не підходить, донора для хворого шукають усім світом. Точніше, в міжнародній базі даних, яка об'єднує десятки національних регістрів.
Довгий час в нашій країні не було єдиної національної бази, яка включала б донорів з характерними для Росії численними генотипами. Адже наша держава багатонаціональне. Тоді створити таку базу вирішив найвідоміший в Росії дитячий благодійний фонд «Русфонд». Спільно з Першим Санкт-Петербурзьким державним медичним університетом ім. академіка І.П. Павлова, в підвідомчому йому НДІ дитячої онкології, гематології та трансплантології ім. Р.М. Горбачової.
- Так просто в інших країнах регістри існують вже 20-30 років, а ми все чекали, що регістр зробить держава. Воно і обіцяло, але не робило. Але ось в Чехії від творця національного регістру доктора Володимира Кози я дізнався, що майже всі національні регістри (в Німеччині, Англії і так далі) створювалися не державами, а громадськими організаціями, благодійними фондами. Ось ми і взялися. За згодою наших жертводавців ми дали регістру ім'я Васі Перевощикова - звичайного хлопчика з російської глибинки. Йому не знайшлося донора, і він помер у лютому 2015 року в НДІ імені Р.М. Горбачової, - розповідає Віктор Костюковський, керівник програми «Регістр проти раку» Русфонд.
Чудово, що практично у всіх містах Росії організацією програм здачі кров на типування стали займатися волонтери (при координації співробітника Русфонд Ірини Сигачева).
- Взагалі, коли ми починали, більшість населення Росії плутав кістковий мозок зі спинним і вважало, що взяття клітин - це дуже небезпечно! Насправді, навіть коли у донора беруть саме невелика кількість кісткового мозку (під наркозом), пересаджують не його, а виділені з нього гемопоетичні стовбурові клітини (ГСК). Але їх можна взяти з кісткового мозку, а можна з периферичної крові, з вени. У крові ці клітини теж є, але їх мало. Тому донору перед донацією дають препарат, «грабує» ці клітини з кісткового мозку в кров. При донації беруть кров з однієї руки, пропускають її через спеціальний сепаратор, де виділяють ГСК, і повертають в іншу руку. Без наркозу. За перші півроку-рік Русфонд разом з волонтерами вдалося так розгойдати країну, що у нас зараз немає дефіциту в добровольцях. Важче з грошима, оскільки на первинне типування одного донора потрібні реагенти вартістю близько 12 тисяч рублів, а з урахуванням клінічної роботи (коли фенотип збігаються, і донора потрібно готувати до донації) - в середньому 24 тисячі.
Регістр створюється усім світом - беруть участь і держава, і бізнес, і прості люди. Держава виділила приміщення під лабораторії та окремих співробітників, які займаються регістром (на базі НДІ ім. Горбачової). Поки у Русфонд лише один великий бізнес-партнер - компанія «Трансойл», яка виділила 5 мільйонів рублів на ремонт і облаштування цих приміщень і постійно жертвує великі суми на розвиток регістра. Багато перерахувань йде від простих людей. Але регістр все ж дуже потребує підтримки бізнесу. Адже за великим рахунком це честь і дуже добру справу - взяти участь в проекті національного масштабу.
Сьогодні в національному регістрі понад 44 тисяч осіб з усієї Росії, проведено 82 трансплантації. Донацію (паркан КМ) роблять в клініках, які мають ліцензію на цю роботу, найчастіше це клініки, де роблять саму трансплантацію, наприклад, НДІ ім. Горбачової, РДКБ. Тому, якщо у реципієнта знайшовся донор в Росії (кістковий мозок для операцій доставляють і з-за кордону), він вилітає в місто, де буде відбуватися трансплантація. Як пояснив Віктор Костюковський, перельоти, взяття клітин, проживання донора, страховка і т.д. - це все називається «активація донора». Її оплачує пацієнт, але якщо пацієнт - російський дитина, то активацію оплачує Русфонд.
В кінці березня Русфонд проведе велику акцію в Іркутську. Будь-який бажаючий від 18 до 45 років зможе здати кров на типування і увійти в Національний реєстр донорів кісткового мозку. І може статися так, що клітини саме вашого кісткового мозку когось врятують від лейкозу або інший важкої хвороби.
Причини?Кому не обійтися без лікування в стаціонарі?
Що таке трансплантація кісткового мозку?
