Епілепсія в дитячому віці

1. Клінічні прояви епілепсії у дітей та підлітків
2. Психічні особливості дітей з епілепсією
3. Когнітивні порушення при епілепсії

Частина 2. Початок статті читайте в № 6, 2014 рік

Епілепсія проявляється повторними непровоцірованнимі нападами, що носять характер різноманітних раптових і транзиторних патологічних феноменів, які зачіпають свідомість, рухову і чутливу сфери, вегетативну нервову систему, а також психіку пацієнта. Два нападу, що виникли у пацієнта протягом 24 годин, вважаються єдиним подією [1].

Клінічні прояви епілепсії варіабельні і різноманітні. Вони переважно залежать як від форми хвороби, так і від віку пацієнтів. Вікові аспекти епілепсії в дитячій неврології припускають необхідність чіткого виділення возрастзавісімих форм цієї групи хвороб [1, 2].

Клінічні прояви епілепсії у дітей та підлітків

Клінічна картина епілепсії включає два періоди: пріступний і межпріступний (інтеріктальном). Прояви хвороби визначаються наявними у пацієнта типом нападів і локалізацією епілептогенного вогнища. У інтеріктальном періоді неврологічна симптоматика у хворого може повністю бути відсутнім. В інших випадках неврологічні симптоми у дітей можуть бути обумовлені захворюванням, що викликає епілепсію [1, 3].

парціальні напади

Прояви простих парціальних нападів залежать від місця локалізації епілептогенного вогнища (лобова, скронева, тім'яна, потилична частки, періроландіческая область і т. Д.). До 60-80% епілептичних нападів у дітей і повнолітніх пацієнтів відносяться до числа парціальних. Ці напади протікають у дітей з різними феноменами: моторними (тонічні або клонічні судоми в верхніх або нижніх кінцівках, на обличчі - контралатерально наявного вогнища), соматосенсорную (відчуття оніміння або «проходження струму» в кінцівках або половині особи, протилежних епілептогенному вогнища), специфічними сенсорними (прості галюцинації - акустичні та / або зорові), вегетативними (мідріаз, потовиділення, блідість або гіперемія шкірних покривів, неприємні відчуття в епігастральній ділянці та ін.) і псіхічес ними (минущі порушення мови та ін.) [1, 4].

Клінічні прояви парціальних нападів є маркерами топіки епілептичного вогнища. При локалізації вогнищ в руховій корі напади, як правило, характеризуються фокальними тонічними і клонічними судомами - моторні напади джексоновского типу. Сенсорні джексоновские припадки (фокальні парестезії) виникають при наявності епілептичного вогнища в задній центральній звивині. Зорові припадки (прості парціальні), що характеризуються відповідними феноменами (іскри світла, зигзаги перед очима і т. Д.), Виникають при розташуванні епілептичних вогнищ в потиличній корі. Різні нюхові (неприємний запах), акустичні (відчуття шуму у вухах) або смакові (неприємний смак) феномени виникають при локалізації вогнищ, відповідно, в області нюхової, слухової або смакової кори. Вогнища, розташовані в премоторної корі, індукують адверсівних припадки (поєднання відведення очних яблук і голови з наступними клоническими посмикуваннями); нерідко такі напади трансформуються у вторинно-генералізовані. Парціальні напади бувають простими і складними [1, 3].

Прості парціальні напади (ППП). Прояви залежать від локалізації епілептичного вогнища (локалізаціонно-обумовлені). ППП є моторними і протікають без зміни або втрати свідомості, тому дитина в змозі розповісти про свої відчуття (крім тих випадків, коли напади відбуваються під час сну) [1].

Для ППП характерно виникнення судом в одній з верхніх кінцівок або в ділянці обличчя. Ці напади призводять до відхилення голови і відведення очей в сторону півкулі, контралатерального локалізації епілептичного вогнища. Фокальні судоми можуть розпочатися на обмеженій ділянці або генералізована, нагадуючи вторинно генералізовані тоніко-клонічні судоми. Параліч (або парез) Тодда, що виражається в транзиторною слабкості протягом від декількох хвилин до декількох годин, а також відведення очних яблук в сторону ураженого півкулі служать вказівками на епілептогенного вогнище. Зазначені феномени з'являються у пацієнта після ППП (постіктальном період) [1, 4].

Прості парціальні вегетативні напади (ППВП). Пропонується окремо виділяти цей різновид порівняно рідко зустрічаються епілептичних припадків. ППВП індукуються епілептогенного вогнища, локалізованими в орбито-інсули-темпоральної області. При ППВП переважають вегетативні симптоми (потовиділення, раптове серцебиття, абдомінальний дискомфорт, бурчання в животі і т. Д.). Вегетативні прояви при епілепсії досить різноманітні і визначаються дігестівной, кардіальним, дихальними, зрачковимі і деякими іншими симптомами. Абдомінальні і епігастральні епілептичні напади вважаються більш характерними для дітей у віці від 3 до 7 років, а кардіальні і фарінгооральние частіше зустрічаються в більш старшому віці. Дихальні і зрачковие ППВП властиві для епілепсії у пацієнтів будь-якого віку. Так, клінічно абдомінальні епілептичні напади зазвичай характеризуються виникненням різких болів в області живота (іноді в поєднанні з блювотою). Епігастральні ППВП проявляються у вигляді різних ознак дискомфорту в епігастральній ділянці (бурчання в животі, нудота, блювота і т. Д.). Кардіальні епілептичні напади маніфестують у вигляді тахікардії, підвищення артеріального тиску, болю в області серця ( «епілептична грудна жаба»). Фарінгооральние ППВП - це епілептичні пароксизми, що виражаються в гіперсалівації, нерідко в поєднанні з рухами губ і / або мови, ковтанням, облизування, жування і т. Д. Основним проявом зіничних ППВП служить поява мидриаза (так звана «зрачковая епілепсія»). Респіраторні ППВП характеризуються нападами порушення дихання - задишки ( «епілептична астма») [1].

Складні парціальні напади (СПП). Маніфестація СПП вельми різноманітна, але у всіх випадках у пацієнтів відзначаються зміни свідомості. Зафіксувати порушення свідомості у дітей грудного та раннього віку досить складно. Початок СПП може виражатися у вигляді простого парціального припадку (ППП) з подальшим порушенням свідомості; зміни свідомості також можуть виникати безпосередньо в нападі. СПП часто (приблизно в половині випадків) починаються з епілептичної аури (головний біль, запаморочення, слабкість, сонливість, неприємні відчуття в порожнині рота, нудота, дискомфорт в області шлунка, оніміння губ, язика або рук; транзиторна афазія, відчуття стискання в горлі, утруднення дихання, слухові і / або нюхові пароксизми, незвичайне сприйняття навколишньої дійсності, відчуття déjà vu (вже пережите) або jamais vu (вперше видиме, чутне і ніколи не пережите) і т. д.), що дозволяє уточнити локалізацію епілептогенного вогнища. Такі феномени, як судомні клонічні руху, насильницька девіація голови і очей, фокальное тонічне напруження і / або різноманітні автоматизми (повторювана рухова цілеспрямовано діяльність: облизування губ, ковтальні або жувальні рухи, вигадливі рухи пальців, рук і лицьової мускулатури, у почали ходити - біг і т. д.) можуть супроводжувати СПП. Автоматизовані руху при СПП не є цілеспрямованими; контакт з пацієнтом під час нападу втрачається. У грудному і ранньому віці описувані автоматизми зазвичай не виражені [1, 4].

Парціальні напади з вторинною генералізацією (ППВГ). Вдруге-генералізовані парціальні напади бувають тонічними, клонічними або тоніко-клонічними. ППВГ завжди протікають з втратою свідомості. Можуть виникати у дітей і підлітків як після простого, так і після складного парціального нападу. У пацієнтів можлива наявність епілептичної аури (близько 75% випадків), що передує ППВГ. Аура зазвичай носить індивідуальний характер і буває стереотипної, а в залежності від ураження тієї чи іншої ділянки головного мозку буває моторної, сенсорної, вегетативної, психічної або мовної [1, 4].

Під час ППВГ пацієнти втрачають свідомість; вони падають, якщо знаходяться не в лежачому положенні. Падіння зазвичай супроводжується специфічним гучним криком, що пояснюється спазмом голосової щілини і судорожним скороченням мускулатури грудної клітини [1].

Генералізовані напади (первинно-генералізовані)

Як і парціальні (фокальні) епілептичні припадки, генералізовані напади у дітей досить різноманітні, хоча є кілька більш стереотипними.

Клонические напади. Виражаються у вигляді клонічних судом, які починаються з раптово що виникає гіпотонії або короткого тонічного спазму, за якими слідують двосторонні (але нерідко асиметричні) посмикування, що можуть переважати в одній кінцівки [1, 4]. Під час нападу відзначаються відмінності в амплітуді і частоті описаних пароксизмальних рухів. Клонічні судоми зазвичай спостерігаються у новонароджених і дітей грудного та раннього віку.

Тонічні напади. Ці судомні напади виражаються в короткочасному скороченні м'язів-екстензоров. Тонічні напади характерні для синдрому Леннокса-Гасто, вони відзначаються і при інших видах симптоматичних епілепсій. Тонічні напади у дітей частіше відбуваються під час фази трохи-REM-сну, ніж при стані або в фазі REM-сну. При супутньому скорочення дихальної мускулатури тонічні судоми можуть супроводжуватися розвитком апное [1].

Тоніко-клонічні напади (ТКП). Виражаються у вигляді судом, що протікають по типу grand mal. Для ТКП характерна тоническая фаза тривалістю менше 1 хвилини, супроводжувана закладом очей вгору. Одночасно відбувається зниження газообміну, обумовлене тонічним скороченням дихальної мускулатури, що супроводжується появою ціанозу. Клоническая судомна фаза нападу слід за тонической і виражається в Клонічні посмикуванні кінцівок (як правило, протягом 1-5 хвилин); газообмін при цьому поліпшується або нормалізується. ТКП можуть супроводжуватися гіперсалівацією, тахікардією, а також метаболічним і / або дихальним ацидозом. При ТКП постіктальном стан частіше триває менше 1 години [1, 4].

Абсансние напади (абсанси). Протікають по типу petit mal ( «малого епілептичного нападу») і являють собою короткочасну втрату свідомості з подальшою амнезією ( «завмирання»). Абсанс можуть супроводжувати клонічні посмикування повік або кінцівок, розширення зіниць (мідріаз), зміни м'язового тонусу і кольору шкірних покривів, тахікардія, пілоереція (скорочення м'язів, які піднімають волосся) і різні рухові автоматизми [1, 3, 4].

Абсанси бувають простими і складними. Прості абсанси є напади короткочасного відключення свідомості (з характерними повільними хвилями на ЕЕГ). Складні абсанси - це порушення свідомості, що поєднуються з атонією, автоматизмами, м'язовим гіпертонусом, миоклониями, нападами кашлю або чхання, а також вазомоторними реакціями. Прийнято виділяти також субклинические абсанси, тобто транзиторні порушення без виражених клінічних проявів, що відзначаються при нейропсихологическом обстеженні і супроводжуються при ЕЕГ-дослідженні повільно-хвильової активністю [1].

Прості абсанси зустрічаються значно рідше, ніж складні. При наявності у пацієнта аури, осередкової рухової активності в кінцівках і постіктальном слабкості, завмирання не розглядатись як абсансов (в таких випадках слід думати про складні парціальних нападах) [1].

Псевдоабсанси. Цей тип припадків описаний H. Gastaut (1954) і трудноотличим від справжніх абсансов. При псевдоабсансах також спостерігається короткочасне вимикання свідомості з зупинкою погляду, але початок і закінчення нападу кілька уповільнені. Самі псевдоабсансние напади більш тривалі за часом і нерідко супроводжуються парестезіями, феноменом déjà vu, вираженими вегетативними розладами, часто - постіктальном оглушення. Псевдоабсанси відносяться до парціальним (фокальним) скроневим пароксизмам. Вирішальне значення в диференціації псевдоабсансов від справжніх абсансов має ЕЕГ-дослідження [1, 3].

Міоклонічні припадки (епілептичний миоклонус). Міоклонічні посмикування бувають ізольованими або рецидивуючими. Міоклонії характеризуються короткою тривалістю і швидкими двосторонніми симетричними м'язовими скороченнями, а також залученням різних груп м'язів. Міоклонії зазвичай відзначаються у дітей з доброякісними або симптоматичними формами епілепсії. У структурі групи симптоматичних епілепсій миоклонии можуть відзначатися як при різних непрогрессірующім формах хвороби (синдром Леннокса-Гасто та ін.), Так і при порівняно рідкісних прогресуючих формах миоклонус-епілепсії (хвороба Лафора, хвороба Унферріхта-Лундборга, синдром MERRF, нейрональне цероідний ліпофусциноз і ін.). Іноді миоклоническая активність асоціюється з атоническими нападами; при цьому діти можуть падати при ходьбі [1, 4].

Атонічні напади. Характеризуються раптовим падінням вміє стояти і / або ходити дитини, тобто відзначається так звана «дроп-атака» (drop-attack). При атоническом нападі відбувається раптове і виражене зниження тонусу в м'язах кінцівок, шиї і тулуба. Під час атонического нападу, початку якого може супроводжувати миоклония, свідомість у дитини порушується. Атонічні напади частіше відзначаються у хворих з симптоматичними генералізованими епілепсії, але при первинно-генералізованих формах хвороби зустрічаються порівняно рідко [1, 3, 4].

Акінетичному напади. Нагадують атонические припадки, але, на відміну від них, при акінетіческіх нападах у дитини відзначається раптова обездвиженность без значного зниження м'язового тонусу [1].

Термопатологіческіе прояви епілепсії

Ще в 1942 р AM Hoffman і FW Pobirs висловили припущення, що напади надмірного потовиділення є однією з форм «фокальній автономної епілепсії». H. Berger (1966) вперше описав лихоманку (гіпертермію) в якості незвичайного прояви епілепсії, а згодом DF Сohn і співавт. (1984) підтвердили цей термопатологіческій феномен, назвавши його «термальною на епілепсію» [1, 5]. Про можливість маніфестації интермиттирующей лихоманки або «фебрильних крамп» при епілепсії повідомляють S. Schmoigl і L. Hohenauer (1966), H. Doose і співавт. (1966, 1970), а також KM Chan (1992).

TJ Wachtel і співавт. (1987) вважають, що генералізовані тоніко-клонічні напади можуть призводити до гіпертермії; в їх спостереженнях у 40 пацієнтів з 93 (43%) в момент нападу відзначався підйом температури понад 378 ° С. JD Semel (1987) описав складний парціальний епілептичний статус, манифестирующий у вигляді «лихоманки невідомого походження» [1].

У ряді випадків епілепсія може проявлятися у вигляді гіпотермії. RH Fox і співавт. (1973), DJ Thomas і ID Green (1973) описали спонтанну періодичну гіпотермію при діенцефальной епілепсії, а MH Johnson і SN Jones (1985) спостерігали епілептичний статус з гіпотермією і метаболічними порушеннями у пацієнта з агенезией мозолистого тіла. WR Shapiro і F. Blum (1969) описали спонтанну рецидивирующую гіпотермію з гіпергідрозом (синдром Шапіро). У класичному варіанті синдром Шапіро представляє поєднання агенезії мозолистого тіла з пароксизмальною гіпотермією і гіпергідрозом (холодний піт), а патогенетично пов'язаний з залученням до патологічного процесу гіпоталамуса і інших структур лімбічної системи. Різні дослідники називають синдром Шапіро «спонтанної періодичної гіпотермією» або «епізодичній спонтанної гіпотермії». Представлено опис спонтанної періодичної гіпотермії і гіпергідрозу без агенезії corpus callosum. K. Hirayama і співавт. (1994), а потім KL Lin і HS Wang (2005) описали «реверсивний синдром Шапіро» (агенезія мозолистого тіла з періодичної гіпертермією замість гіпотермії) [1, 6].

У більшості випадків пароксизмальні гіпотермії розглядаються як пов'язані з діенцефальной на епілепсію. Хоча, на думку C. Bosacki і співавт. (2005), гіпотеза «діенцефальной епілепсії» стосовно епізодичній гіпотермії недостатньо переконлива, епілептичний походження, принаймні, частини випадків синдрому Шапіро і подібних йому станів підтверджується тим, що антиепілептичні препарати попереджають розвиток нападів гіпотермії і гіпергідрозу [1, 3].

Гіпертермія або гіпотермія не можуть бути чітко віднесені до фокальним або генералізованим пароксизмам, але саму можливість прояву епілептичних нападів у дітей у вигляді виражених температурних реакцій (ізольовано або в поєднанні з іншими патологічними феноменами) не слід ігнорувати [1, 7].

Психічні особливості дітей з епілепсією

Багато психічні зміни у дітей та підлітків з епілепсією залишаються непоміченими неврологами, якщо не досягають значної вираженості. Проте, без цього аспекту картина клінічних проявів хвороби не може вважатися повною [3].

Основні види психічних порушень у дітей з епілепсією, настільки ж численні і різноманітні, як пароксизмальні прояви хвороби, можна схематично віднести до однієї з 4 категорій: 1) астенічні стани (невротичні реакції астенічного типу); 2) порушення психічного розвитку (з різною виразністю інтелектуального дефіциту); 3) девіантні форми поведінки; 4) афективні розлади [1, 8, 9, 11].

Найбільш типовими змінами особистості при певній тривалості перебігу епілепсії вважається полярність афекту (поєднання афективної в'язкості схильності «застрявати» на тих чи інших, особливо негативно забарвлених, афективних переживаннях, з одного боку, і афективної вибуховості, імпульсивності з великою силою афективного розряду - з іншого) ; егоцентризм з концентрацією всіх інтересів на власних потребах і бажаннях; акуратність, яка доходила до педантизму; гиперболизированное прагнення до порядку, ипохондричность, Cочетание грубості і агреcсівності по відношенню до одних з догідливістю і підлесливістю до інших осіб (наприклад, до старших, від яких хворий залежить) [1, 3, 8, 11].

На додаток до цього, для дітей і підлітків з епілепсією властиві патологічні зміни сфери інстинктів і потягів (підвищений інстинкт самохраненія, підвищення потягів, з чим пов'язані жорстокість, агресивність, іноді - підвищена сексуальність), а також темпераменту (уповільнення темпу психічних процесів, переважання похмурого і похмурого настрою) [1, 10].

Менш специфічними в картині стійких змін особистості при епілепсії є порушення інтелектуально-мнестичних функцій (сповільненість і тугоподвижность мислення - брадіфренія, його персевератівной, схильність до деталізації, зниження пам'яті по егоцентрична типу і т. Д.); описувані зміни стають більш помітними у дітей, які досягли віку початку шкільного навчання [1, 8, 11].

Взагалі ж серед психічних відхилень, властивих епілепсії, фігурують такі порушення: рецепторні розлади, або сенсопатіі (сенестопатии, гіперестезія, гіпестезія); розлади сприйняття (галюцинації: зорові, екстракампінние, слухові, смакові, нюхові, тактильні, вісцеральні, гипнагогические і комплексні; псевдогаллюцинации); психосенсорні розлади (дереалізація, деперсоналізація, зміна швидкості течії подій у часі); афективні порушення (гіпер- і гіпотимія, ейфорія, екстатичні стану, дисфорія, паратіміі, апатія; неадекватність, дисоціація і полюсність афекту; страхи, афективний винятковий стан, афективна нестійкість і ін.); розлади пам'яті або дісмнезіі (амнезія антероградна, ретроградна, антероретроградная і фиксационная; парамнезії); порушення уваги (розлади концентрації уваги, «застреваемость» уваги, звужене увагу); розлади інтелекту (від темпової затримки психомоторного розвитку до деменції); порушення моторики (гіпер- і гіпокінезія); мовні розлади (афазія моторна, сенсорна або амнестическая; дизартрія, олигофазия, брадіфазія, мовної автоматизм і т. д.); так звані «розлади спонукань» (мотивації): гіпер- і гіпобулія; розлади потягу (анорексія, булімія, нав'язливості); порушення сну або диссомнии (гиперсомния, гіпосомнія); психопатоподібні розлади (характерологическое порушення емоційно-вольових функцій і поведінки); різні форми дезорієнтації (в часі, оточенні і власної особистості) [1, 3, 8, 9-12].

Практично всі описані вище порушення можуть призводити або супроводжуватися тими чи іншими порушеннями свідомості. Тому в «епілептопсіхіатріі» А. І. Болдарєва (2000) в першу чергу розглядаються синдроми зміни свідомості: синдром підвищення ясності свідомості і синдроми зниження ясності свідомості (парціальні і генералізовані) [12].

Синдром підвищення ясності свідомості (або синдром сверхбодрствованіе). Зустрічається при епілепсії досить часто, хоча залишається маловивченим. Зміст синдрому підвищення ясності свідомості визначають наступним чином: ясність, жвавість і виразність сприйняття; швидка орієнтація в навколишньому, миттєвість і яскравість спогадів, легкість вирішення цієї ситуації, швидка течія розумових процесів, чуйна откликаемость на все, що відбувається. Вважається, що найбільш чітко синдром підвищення ясності свідомості проявляється при гіпертіми, а також при гипоманиакальном і екстатичному станах [1, 12].

Синдроми зниження ясності свідомості парціальні. При епілепсії є перехідними станами між збереженим і глибоко порушеною свідомістю пацієнта. Вони можуть виникати в перед-, між- або постпріступном періодах і досить різноманітні (зниження сприйнятливості зовнішніх стимулів і подразників, порушення їх асоціативної переробки, загальмованість різного ступеня вираженості, транзиторне зниження інтелекту, сповільненість реакцій і психічних процесів, зниження комунікабельності, притуплення емоцій, звуження обсягу уваги, порушення спогадів, а також часткове розлад орієнтації в часі, оточенні і власної особистості і т. д.). До «особливих станів свідомості» А. І. Болдарев (2000) відносить психосенсорні розлади і зміни сприйняття в часі (включаючи феномени déjà vu і jamais vu). При епілепсії сноподобной стану (dreamy states) є частим варіантом парціального розлади свідомості (по типу jamais vu або déjà vu); їх тривалість варіює від декількох секунд або хвилин до декількох годин / доби. Сноподобной стану характерні для скроневої епілепсії. Епілептичні транси - невмотивоване і необгрунтоване переміщення пацієнта з одного місця в інше, що відбувається на тлі часткового розлади свідомості і зовні впорядкованого поведінки, а також подальшої неповної амнезії. Транси різної тривалості (від декількох годин до декількох тижнів) можуть провокуватися емоційним стресом і / або гострої соматичною патологією (ГРЗ і т. Д.) [1, 12].

Синдроми зниження ясності свідомості генералізовані порівняно численні. До них прийнято відносити такі психопатологічні феномени: оглушення (утруднення і уповільнення освіти / відтворення асоціацій); делірій (розлад свідомості, насичене зоровими і / або слуховими галюцинаціями з подальшою неповною амнезією); онейроид (сновідних стан, при якому грезоподобние події відбуваються в суб'єктивному нереальному просторі, але сприймаються як реальні); просоночного стану (зміна свідомості і неповна орієнтація в тому, що відбувається або відсутність орієнтації і неспання після пробудження); сомнамбулізм (ходіння в нічний час в стані неповного сну); прості псіхомоторине припадки (короткочасні - по кілька секунд, поодинокі автоматичні дії з виключенням свідомості) і складні психомоторні припадки (більш тривалі - до 1 хвилини і більше, напади автоматизму з виключенням свідомості, що нагадують короткочасні сутінкові стану); сутінкові стану свідомості (повна дезорієнтація пацієнта, афективна напруженість, галюцинації, безглузда інтерпретація того, що відбувається, збудження, неадекватна і невмотивоване поведінку); аментивні стану (глибоке порушення орієнтації в навколишньому і власної особистості в поєднанні з нездатністю до утворення і відтворення асоціацій; після виходу хворого з Аментивний стану відзначається повна амнезія); сопорозное стан (глибоке порушення свідомості, з якого пацієнта можна вивести на нетривалий час різким роздратуванням - короткочасне часткове прояснення свідомості; при виході з сопорозного стану відзначається антероградна амнезія); кома (глибоке несвідомий стан з відсутністю реакції на зовнішні подразники - зіничний і корнеальний рефлекси не визначаються; після виходу з коматозного стану має місце антероградна амнезія); ундулирующий розлад свідомості (перемежовуються коливання свідомості - від ясного до повного його виключення) [1, 12].

Інші психічні розлади при епілепсії, що зустрічаються в дитячому віці, представлені такими порушеннями: синдром дереалізації (порушення просторового сприйняття під час нападів); синдроми порушення сприйняття в часі (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (вже почуте)); синдром поєднання психосенсорних розладів з частковою зміною свідомості, порушенням сприйняття в часі і екстатичним станом (психосенсорні розлади - деперсоналізаціонние і дереалізаціонние, включаючи порушення схеми тіла, екстатичний стан, нереальність часу і т. д.); синдром психосенсорних розладів і онейроидного стану (комплексний синдром грубої дереалізації, деперсоналізації і онейроида); синдром невизначеності суб'єктивних переживань (неможливість конкретизувати власні суб'єктивні відчуття і переживання, іноді зі слуховими або зоровими галюцинаціями); синдром дисоціації між об'єктивними і суб'єктивними переживаннями (заперечення пацієнтом наявності многоформной або абортивних епілептичних нападів, що відзначаються як вночі, так і в денний час); комплексні синдроми (складні напади з поєднанням різних відчуттів, вісцеровегетатівних проявів, афективних порушень і інших симптомів); маячні синдроми (паранойяльний, параноїдний або парафренний); кататоническое субступорозних стан (неповна обездвиженность при затяжних і хронічних епілептичних психозах, нерідко поєднується з частковим або повним мутизмом, м'язовим гіпертонусом і явищами негативізму); кататонічні синдроми (кататонічне збудження - імпульсивність, манірність, неприродність, рухове збудження, або ступор - мутизм, каталепсії, ехолалія, ехопраксія, стереотип, гримасничанье, імпульсивні акти); синдром Кандинського-Клерамбо або синдром психічного автоматизму (псевдогалюцинації, психічні автоматизми, марення переслідування і впливу, почуття оволодіння і відкритості; можливі 3 варіанти психічного автоматизму: асоціативний, кінестетичний і сенестопатичний); синдром психічної расторможенности або гіперкінетичний синдром (загальна розгальмування з швидко змінюються рухами, непосидючість, неможливість концентрації уваги, підвищена відволікання, непослідовність в діях, порушення логічного побудови, непослух) [1, 8, 12].

Когнітивні порушення при епілепсії

Порушення когнітивних функцій зустрічаються при парціальних і генералізованих формах епілепсії. Характер когнітивного «епілептичного» дефіциту може бути придбаним, флюктуірующее, прогресуючим, хронічним і деградуючим (що призводить до розвитку деменції) [1, 12].

T. Deonna і E. Roulet-Perez (2005) виділяють 5 груп основних чинників, потенційно пояснюють когнітивні (і поведінкові) проблеми у дітей при епілепсії: 1) патологія головного мозку (вроджена чи набута); 2) епілептогенному пошкодження; 3) епілепсія як основа електрофізіологічне дисфункції; 4) вплив лікарських препаратів; 5) вплив психологічних факторів [13].

Структура інтелекту у хворих з епілепсією характеризується порушенням сприйняття, зниженням концентрації уваги, обсягу короткочасної і оперативної пам'яті, моторної активності, зорово-моторної координації, конструктивного і евристичного мислення, швидкості формування навичок і т. Д., Що обумовлює у пацієнтів труднощі в соціальній інтеграції і освіті, знижуючи якість життя. Негативний вплив на когнітивні функції раннього дебюту епілепсії, рефрактерності до терапії, що проводиться, токсичного рівня антиепілептичних препаратів в крові продемонстровано багатьма дослідниками [1, 12, 14, 15].

Cімптоматіческіе епілепсії внаслідок органічного пошкодження ЦНС також є серйозним фактором ризику щодо порушень когнітивних функцій. Порушення вищих психічних функцій при епілепсії залежать від локалізації вогнища епілептичної активності і / або структурного пошкодження мозку. При лівосторонньому пошкодженні у дітей з лобової епілепсію відзначається дефіцит рішучості, вироблений довготривалої пам'яті, труднощі в зорово-просторовому аналізі. Часті напади у них впливають на рівень уваги і здатність до гальмування імпульсивних відповідей; пацієнти з дебютом епілепсії у віці до 6 років не здатні до побудови поведінкової стратегії [1, 12, 14].

При генералізованої епілепсії епілептиформні зміни на ЕЕГ викликають транзиторні порушення когнітивних функцій (подовження часу реакції і ін.) [1, 12].

Грубі порушення когнітивних функцій властиві епілептичних енцефалопатіями раннього дитячого віку (рання миоклонус-енцефалопатія, синдроми Отахара, Веста, Леннокса-Гасто та ін.). Комплексні парціальні напади, Правопівкульне локалізація епілептогенного фокусу знижують підтримку (стійкість) уваги, а феномен ЕЕГ-патерну продовженої пік-хвильової активності в фазу повільно-хвильового сну впливає на вибірковість і розподіл уваги [1, 3].

Прогресуюча нейрональная ішемія є однією з передумов епілептогенеза, як наслідок хронічної судинної недостатності. Зміни церебральної перфузії можуть служити функціональним субстратом порушень когнітивних / психофізіологічних функцій [1, 12].

Більшість антиепілептичних препаратів може викликати психотропні ефекти (тривога і порушення настрою, побічно порушують когнітивні функції) [16]. Негативними ефектами цих препаратів є зниження уваги, погіршення пам'яті і швидкості психічних процесів і т. Д. TA Ketter і співавт. (1999) висловили гіпотезу про різні профілі антиепілептичного і психотропної дії (седативного, стимулюючого або змішаного) препаратів, що використовуються в лікуванні епілепсії [17].

Продовження статті читайте в наступному номері.

література

1. Епілепсія в нейропедіатрії (колективна монографія) / За ред. Студеникина В. М. М .: Династія. 2011, 440 с.
2. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., Eds.). 4 th ed. (With video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
3. Encyclopedia of basic epilepsy research / Three-volume set (Schwartzkroin P., ed.). vol. 1-3. Philadelphia. Elsevier / Academic Press. 2009. 2496 p.
4. Chapman K., Rho JM Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton-London. 2009. 294 p.
5. Berger H. An unusual manifestation of epilepsy: fever // Postgrad. Med. 1966. Vol. 40. P. 479-481.
6. Lin KL, Wang HS Reverse Shapiro's syndrome: an unusual cause of fever of unknown origin // Brain Dev. 2005. Vol. 27. P. 455-457.
7. Dundar NO, Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontaneous periodic hypothermia and hyperhidrosis // Pediatr. Neurol. 2008. Vol. 39. P. 438-440.
8. Ковальов В. В. Епілепсія. Глава XIX. В кн .: Психіатрія дитячого віку: Керівництво для лікарів. Изд-е 2-е., Перераб. и дополн. М.: Медицина. 1995. С. 482-520.
9. Dunn DW Neuropsychiatric aspects of epilepsy in children // Epilepsy Behav. 2003. Vol. 4. P. 98-100.
10. Austin JK, Dunn DW Progressive behavioral changes in children with epilepsy // Prog. Brain Res. 2002. Vol. 135. P. 419-427.
11. Болдарев А. І. Психічні особливості хворих на епілепсію. М.: Медицина. 2000. 384 с.
12. Балканська С. В. Когнітивні аспекти епілепсії в дитячому віці. В кн: Проблеми дитячої неврології / Под ред. Г. Я. Хулупа, Г. Г. Шанько. Мінськ: Харвест. 2006. С. 62-70.
13. Deonna T., Roulet-Perez E. Cognitive and behavioural disorders of epileptic origin in children . London. Mac Keith Press. 2005. 447 p.
14. Sanchez-Carpintero R., Neville BG Attentional ability in children with epilepsy // Epilepsia. 2003. Vol. 44. S. 1340-1349.
15. Tromp SC, Weber JW, Aldenkamp AP, Arends J. et al. Relative influence of epileptic seizures and of epilepsy syndrome on cognitive function // J. Child Neurol. 2003. Vol. 18. P. 407-412.
16. Aldenkamp AP Effects of antiepileptic drugs on cognition // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46-49.
17. Ketter TA, Post RM, Theodore WH Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. 1999. Vol. 53. P. 53-67.

В. М. Студеникин, доктор медичних наук, професор, академік РАЙ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Контактна інформація: [email protected]

Купити номер з цією статтей в pdf