Вчені виявили зв'язок між хореей Гентингтона і дисфункцією в області мозку, яка критично важлива для рухів і імпульсного контролю. Відзначимо, що причини розвитку даної хвороби до сих пір залишаються нез'ясованими.
хорея Гентингтона
Хорея Гентингтона - невиліковне, спадкове захворювання (дефект одного-єдиного гена), яке призводить до наростання розумових і рухових порушень. Як правило, хвороба атакує після 40 років, і за 10-15 років хворі стійко втрачають можливість самостійно рухатися, приймати їжу і навіть розуміти, що з ними відбувається. Це одне з найважчих прогресуючих неврологічних захворювань. Наука досі не може зрозуміти, які причини викликають дефект гена і симптоми хвороби, і якими засобами недугу можна лікувати.
Однак вчені з Northwestern University в Іллінойсі з'ясували, що хорея Гентингтона, яка веде до втрати нервових клітин мозку, викликається дисфункцією субталамічного ядра - компонента базальних ганглій. Ці структури мозку критично важливі для рухів і імпульсного контролю. Відкриття може пояснити причину важких симптомів хореї, серед яких не тільки порушення руху, але депресії, а також зміни особистості.
Вчені використовували генетично модифікованих мишей, які мають ген хореї Гентингтона. З'ясувалося, що електрична активність в їх субталамічного ядрі втрачена. Порушена субталамічного активність була викликана аномальними рецепторними сигналами, що призводило до дефекту енергетичного метаболізму і накопичення пошкоджених оксидантів.
Крім того, аномалії субталамічного ядра розвивалися раніше, ніж порушення в інших областях мозку. Нервові клітини цього ядра піддавалися дегенерації в міру дорослішання мишей, що повторювало аналогічні процеси у людини. Це відкриття може бути покладено в основу нових методів лікування хореї Гентингтона. ( ЧИТАТИ ДАЛІ )
Читати в Яндекс.Новости Читати в Яндекс.Дзен
