Квітня вважається місяцем підвищення обізнаності про синдром Шегрена. Це час обрано не випадково, адже APRIL - це акронім від «a proliferation-inducing ligand» - назви білка, залученого в розвиток даного синдрому.
Основним симптомом синдрому Шегрена є виражена сухість слизових оболонок очей і ротової порожнини. Часто до них приєднується виражена слабкість і втома, хронічний біль в суглобах. У деяких пацієнтів розвивається ураження нервів - нейропатії, і пухлини - лімфоми. Захворювання також може викликати порушення роботи внутрішніх органів: нирок, шлунково-кишкового тракту, судин, легенів, печінки, підшлункової залози і центральної нервової системи.
Синдром Шегрена - одне з найпоширеніших аутоімунних захворювань в світі. Дев'ять з десяти пацієнтів - жінки.
Приблизно в половині випадків синдром Шегрена розвивається як первинне захворювання, тоді як друга половина випадків - на тлі іншого аутоімунного захворювання сполучної тканини, наприклад, ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака або склеродермії.
Ірина Жегуліна , Лікар-генетик, керівник Центру геномної медицини:
«Вважається, що синдром Шегрена обумовлений поєднанням генетичних і зовнішніх чинників, проте не було підтверджено ніяких асоціацій між конкретними генами і розвитком синдрому. Дослідники вважають, що наявність змін відразу в багатьох генах впливає на ризик виникнення синдрому Шегрена, роблячи людину більш уразливим для дії пускових факторів. Зокрема, вірусні або бактеріальні інфекції, які активують імунну систему, можуть потенційно провокувати розвиток синдрому Шегрена у сприйнятливих людей. Генетичні особливості, які підвищують сприйнятливість до захворювання, можуть зменшити здатність організму відключати імунну відповідь, коли він більше не потрібен ».
Синдром Шегрена - системне захворювання, що зачіпає все тіло. Симптоми можуть залишатися стабільними, погіршуватися або в рідкісних випадках вступати в ремісію. У той час як одні пацієнти відчувають лише незначний дискомфорт, інші страждають від виснажливих симптомів, які значно погіршують їх якість життя. Велике значення в цих випадках мають ранній діагноз і правильне лікування - вони можуть запобігти серйозні ускладнення і значно поліпшити повсякденне життя пацієнта.
Діагностика синдрому Шегрена може займати тривалий час. Симптоми хвороби Шегрена маскують інші захворювання або схожі з ними, тому синдром часто важко діагностується. В середньому, на постановку остаточного діагнозу потрібно близько 3 років.
Згідно з європейськими критеріями постановки діагнозу, виділяються основні симптоми, що вимагають візиту до лікаря:
I. Офтальмологічні симптоми (хоча б один)
Сухість очей протягом як мінімум 3-х місяців
Постійне відчуття чужорідного тіла в очах
Використання штучної сльози більше 3-х разів на день
II. Симптоми ураження ротової порожнини (хоча б один)
Сухість у роті протягом як мінімум 3-х місяців
Періодичне або постійне набухання слинних залоз
Необхідність запивати їжу водою для комфортного проковтування
У разі наявності хоча б одного симптому з кожної категорії лікар може призначити обстеження, завдяки якому можна буде підтвердити або спростувати передбачуваний діагноз.
Юрій Халіулін , Алерголог-імунолог, дерматовенеролог, к.м.н .:
«При синдромі Шегрена виникає надмірна активізація вироблення різних імуноглобулінів В-лімфоцитами. Це призводить до формування імунних комплексів, які ушкоджують слинні, слізні і потові залози, і можуть відкладатися на стінках судин, викликаючи ураження різних органів. Крім сухості очей і шкіри, при цьому захворюванні можуть бути зовнішні прояви на шкірі у вигляді почервоніння і лущення шкіри навколо очей, геморагічних плям, іноді - кільцеподібних плям червоного кольору (кільцеподібна еритема), і в 20% випадків - епізодами зміни кольору пальців кистей з -за спазму дрібних судин (синдром Рейно) ».
У відділенні ревматології ЕМС лікарі мають великий досвід лікування пацієнтів з синдромом Шегрена.
Петро Глазунов , Лікар-ревматолог, к.м.н .:
«Так званий сухий синдром може проявляється у людей по-різному. Так, у одного пацієнта сухість очей може бути єдиною скаргою, а інший буквально не може говорити без ковтка води. З цієї причини в кожному випадку обсяг необхідного обстеження і план лікування розробляється лікарем індивідуально.
Наведу випадок з клінічної практики. У стаціонарі ЕМС спостерігалася пацієнтка, яку крім основних скарг турбувала болісна сухість очей і ротової порожнини. Лікуючим лікарем на консультацію був запрошений ревматолог, запідозрений синдром Шегрена. Не перериваючи лікування основного захворювання, пацієнтка пройшла повне обстеження, діагноз був підтверджений, призначена терапія. До моменту наступного візиту пацієнтка зазначила полегшення тяжких симптомів, зізналася, що завдяки отриманій інформації помітно зросла якість життя і психологічний комфорт ».
У лікуванні хронічних захворювань вкрай важливо динамічне спостереження, тому після постановки діагнозу і початку лікування, призначаються планові візити з метою контролю ефективності терапії і спостереження за станом здоров'я пацієнта.
Для успішного лікування синдрому Шегрена необхідна командна робота лікарів різних спеціальностей: офтальмологів, стоматологів, ревматологів, гастроентерологів. В ЕМС ці спеціальності представлені лікарями найвищого рівня, які працюють в злагодженій команді. Якщо Ви підозрюєте захворювання у себе або своїх близьких, запишіться до лікаря і пройдіть обстеження.
