Хвороба Штрюмпеля - це спадкове хронічне захворювання, для якого характерно двостороннє ураження пірамідних трактів - складної системи нервових структур, що відповідають за координацію рухів, розташованої в бічних і передніх канатиках спинного мозку. Дана патологія призводить до паралічу м'язів - внаслідок цього нижні кінцівки поступово слабшають, при цьому м'язовий тонус в них підвищується. Поступово ця хвороба призводить до нездатності самостійно пересуватися.
В даний час причина хвороби Штрюмпеля поки не визначена. Найчастіше вона розвивається на генетичному рівні і може проявлятися у пацієнтів будь-якого віку.
Симптоми хвороби Штрюмпеля
- м'язова слабкість (частіше в ногах), яка ускладнює переміщення, а на пізніх стадіях захворювання робить його неможливим;
- підвищений м'язовий тонус в ногах;
- витончення м'язів;
- скутість в ногах, в деяких випадках - зниження чутливості;
- підвищена м'язова стомлюваність;
- вкорочення стопи і збільшення її висоти;
- в рідкісних випадках можуть з'явитися порушення чіткості мови і нетримання сечі.
У разі, якщо хвороба протікає без ускладнень, у пацієнта спостерігається переважно тільки слабкість в ногах.
При ускладненою хвороби крім відчуття слабкості може спостерігатися деформація стопи і / або пороки розвитку серця, очей та ін.
Діагностика Штрюмпеля
За допомогою МРТ спинного мозку фахівці можуть отримувати повне уявлення про структуру спинного мозку пацієнта, а деталізація пірамідних шляхів дозволяє виявити їх витончення. Змін в спинному мозку при цьому часто не спостерігається. Дане дослідження проводиться в рамках МРТ хребта , А при наявності протипоказань до МРТ проводиться КТ.
Крім того, потрібно неврологічна оцінка імпульсів, що дозволяє отримати уявлення про чутливість нервових закінчень спинного мозку.
Профілактику хвороби Штрюмпеля провести неможливо, оскільки причини її розвитку не встановлені.
Способів лікування, що дозволяють повністю позбутися від даного захворювання, на даний момент не існує, проте можна поліпшити якість життя пацієнта: призначаються препарати, що розслаблюють м'язи, і носіння ортезів, які допомагають пересуватися.
