- Причини виникнення іхтіозу
- Як лікувати іхтіоз?
- З якими захворюваннями може бути пов'язано
- Лікування іхтіозу в домашніх умовах
- Якими препаратами лікувати іхтіоз?
- Лікування іхтіозу народними методами
- Лікування іхтіозу під час вагітності
- До яких лікарів звертатися, якщо у Вас іхтіоз
- Лікування інших захворювань на букву - і
Причини виникнення іхтіозу
природжений іхтіоз - спадкова патологія, обумовлена різними генними мутаціями, біохімічними дефектами, які ще не розшифровані. Патологія характеризується дифузним порушенням зроговіння за типом гіперкератозу і утворенням лусочок, що нагадують луску риби.
80-95% всіх форм іхтіозу становить звичайний іхтіоз, він успадковується по аутосомно-домінантним типом, проявляється після 3-го місяця життя або пізніше (до 2-3 років). У дитини шкіра суха, шорстка, зморщена, брудно-сірого кольору, покрита лусочками. Найсильніші зміни на шкірі спостерігаються на розгинальних поверхнях кінцівок, ліктів, колін. Примітно, що на шиї, згинальних поверхнях ліктьових і колінних суглобів, в пахвовій області шкіра може залишатися нормальною. Шкіра обличчя не уражена, а у дорослих починає лущитися. На долонях і підошвах спостерігають малюнок у вигляді сітки, невелике лущення.
На шкірі, особливо на розгинальній поверхні кінцівок, відзначається фолікулярний кератоз - дрібні сухі вузлики. На гомілках лусочки нагадують риб'ячі.
Розрізняють такі клінічні варіанти:
- ксеродермія (суха шкіра) - абортивна форма іхтіозу, сухість і шорсткість шкіри переважно на розгинальних поверхнях кінцівок;
- іхтіоз простий - вражена вся шкіра, лусочки дрібні, щільно прилягають до шкіри;
- іхтіоз блискучий - прозорі лусочки у вигляді мозаїки переважно на розгинальних поверхнях кінцівок;
- іхтіоз змієподібний - лусочки великі, сіро-коричневі, нагадують шкіру змії.
- іхтіоз білий - лусочки білі, нагадують азбест.
Клінічні прояви дещо зменшуються в період статевого дозрівання, а також влітку.
Іхтіоз, пов'язаний з Х-хромосомою успадковується рецесивно, хворіють тільки особи чоловічої статі і мають генетичні дефекти мікросомальних плацентарних ферментів (стеролсульфатази і арилсульфатазу).
Клініка даного різновиду іхтіозу проявляється через кілька тижнів після народження. Уражається вся шкіра, крім долонь, підошов і особи, з віком прояви іхтіозу на голові і шиї зменшуються, а в інших ділянках стають більш вираженими. Луска великі, темні, нагадують щитки, а вся шкіра - шкіру змії або ящірки. Відсутня фолікулярний кератоз, колір шкіри темно-коричневий, ніби вона брудна.
Пластинчастий (ламелярного) іхтіоз зустрічається рідко, тип спадкування - аутосомно-рецесивний. Шкіра новонароджених гіперемована, покрита тонкою, сухою, жовто-коричневої плівкою (коллодийной плівка), яка досить швидко перетворюється в великі лусочки (ламелярного ексфоліація новонароджених), а в ранньому грудному віці зникає. Еритема теж зникає і шкіра протягом життя залишається нормальною, що трапляється досить рідко. У більшості ж дітей лущення шкіри довічне, з віком еритродермія регресує, але гиперкератоз посилюється (малюнок нагадує мозаїку, черепицю). Шкіра обличчя червона, натягнута, лущиться, спостерігається гіпергідроз долонь, підошов, нігті деформуються. Спостерігають кератоз долонь і підошов, ектропіон, іноді розумова відсталість.
Найбільш рідкісною формою іхтіозу виявляється вроджена бульозна іхтіозоформная еритродермія. Успадковується по аутосомно-домінантним типом, експресивність вариабельна, хвороба може бути вродженою, часто починається відразу після народження.
Характерна вікова динаміка процесу. Дитина народжується з червоною шкірою, в складках виникає запалення. Шкіра - напружена, набрякла, потовщена. У перші дні після народження виник бульозні елементи, мокнучі ділянки, пластинчасте лущення, відшарування епідермісу. Шкіра обличчя блискуча, лущиться. Бульозні елементи виникають під впливом механічних і термічних факторів. У 3-4 роки зменшується утворення бульозних елементів, залишаються гіперкератотіческіе нашарування сіро-коричневого або брудно-чорного кольору з локалізацією в великих складках, на шиї, розгинальних поверхнях кистей і ступень. На долонях і підошвах - рогові нашарування. На голові - лущення. Загальний стан не порушується.
Як лікувати іхтіоз?
Іхтіоз повністю не виліковується, але для його стримування використовують неотігазона, вітамін А (ефект не стійкий) та інші вітаміни, гаммаглобулин, біостимулятори, в важких випадках кортикостероїди (0,75-3,5 мг преднізолону на кілограм маси тіла), анаболічні гормони, сольові ванни, місцево мазі з вітаміном А, 2-5% -у саліцилову мазь або мазь 5% -й молочної кислоти (у дорослих), Преднікарб, Карбодерм.
При пластинчастому іхтіозі доречний прийом всередину третіоніна.
Леченіебуллезной іхтіозоформной еритродермії проводять преднізолоном в перші дні від народження, з розрахунку 1-2 мг / кг маси тіла протягом 3-4 тижнів. Надалі призначається етретінат.
Лікування іхтіозу як генетично зумовленого захворювання вимагає подальших розробок, на сьогоднішній день вся терапія зводиться до симптоматичного лікування, полегшення основних проявів і поліпшення якості життя хворого.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Шкірні зміни при іхтіозі зазвичай не є самостійними, патологічні процеси зачіпають і загальний стан хворого аж до:
- порушень з боку обміну речовин - порушується перетворення в організмі вітамінів групи А і Е, в крові підвищується вміст холестерину, що веде до розвитку гіпертонічної хвороби, ішемічної хвороби серця.
- розладів з боку функції щитовидної залози - проявляється зниженням рівня гормонів в крові і розвитком відповідної симптоматики.
- порушень видимості предметів в сутінках - так звана "куряча сліпота".
Лікування іхтіозу в домашніх умовах
Лікування іхтіозу в домашніх умовах відбувається після того, як в умовах медичного закладу новонародженому був призначений початковий курс медикаментів. Згодом дозування і найменування препаратів можуть змінюватися, але лікування проводиться все ж в домашніх умовах. Хворий перебуває на диспансерному обліку, доцільні регулярні відвідування лікаря для контрольних обстежень.
Якими препаратами лікувати іхтіоз?
- 2-5% -я саліцилова мазь - наноситься місцево на осередки пошкодження 2-4 рази на добу,
- 5% -а мазь молочної кислоти - наноситься місцево на осередки пошкодження 2-4 рази на добу,
- гаммаглобулін - дозування визначається індивідуально,
- преднізолон - 0,75-3,5 мг на кілограм маси тіла,
Лікування іхтіозу народними методами
Лікування іхтіозу народними засобами неефективно, оскільки захворювання відноситься до групи генетичних, а значить, вплинути на його хід екстрактами лікарських рослин практично неможливо.
Народні зілля можна застосовувати лише в якості симптоматичного лікування, наприклад, для полегшення свербежу, проте і в цьому випадку не варто очікувати приголомшливих результатів. Вибір конкретного збору або екстракту краще обговорити зі своїм лікарем. Найбільшою популярністю користується шавлія, череда, ромашка.
Лікування іхтіозу під час вагітності
Іхтіоз - вроджене захворювання, яке розвивається задовго до статевої зрілості, а точніше з народження. Слід зазначити, що вражає хвороба зазвичай осіб чоловічої статі, тому вагітність і іхтіоз несумісні.
Примітно, що жінка може бути носієм рецесивного гена. Перед сім'ями, де були хворі з подібними спадковими захворюваннями шкіри, виникають питання про показники ризику і механізму передачі спадкового захворювання, про тяжкість патології і шанси життєздатності нащадка. У ряді випадків при обтяженої спадковості батька і матері їм вкрай протипоказано заводити дітей, але рішення в будь-якому випадку приймається парою.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас іхтіоз
Діагностується іхтіоз на підставі клінічної картини, яка розвивається в перші дні від народження. При іхтіозі шкіра більш щільна, роговий шар розвинений сильніше, особливо в області долонь і підошов. Є значні деформації особи, носа, рота, очей, вушних раковин, чого при еритродермії не спостерігається. На підставі цього діагноз ставиться ще на етапі виписки з пологового будинку.
Лікування інших захворювань на букву - і
Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.
Як лікувати іхтіоз?
Якими препаратами лікувати іхтіоз?