- Причини гистиоцитоза Лангерганса
- Симптоми гистиоцитоза Лангерганса
- Діагностика гістіоцитоз Лангерганса
- Лікування гистиоцитоза Лангерганса
Лікування гистиоцитоза Лангерганса у дітей в Ізраїлі проводиться згідно перевіреним і ефективним протоколам терапії. У клініці «Рамбам» застосовуються сучасні методи лікування даного захворювання, висококваліфіковані фахівці забезпечать зняття неприємних клінічних проявів і допоможуть впоратися з хворобою.
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса є рідкісним захворюванням, в основі якого лежить проліферація патологічних гистиоцитов і формування інфільтратів в органах і тканинах. Гістіоцити є клітинами імунної системи. Вони локалізуються в різних частинах організму, в основному в тканинах кісткового мозку, крові, шкірі, печінці, легенях, лімфатичних вузлах і селезінці. При гістіоцитоз з клітин Лангерганса ці клітини поширюються в тканини, в яких вони зазвичай не знаходяться, тим самим завдаючи їм шкоди. Діагноз «гистиоцитоз Лангерганса» об'єднує захворювання, такі як: еозинофільна гранульома, синдром хенд-Шюллер-Крісчен і хвороба Абта-Леттерера-Зіве.
Клінічні прояви хвороби варіюють від локалізованих форм до поразки всього організму, що супроводжується важким перебігом. Дане захворювання не відноситься до онкологічних, однак найбільш серйозні форми гістіоцитоз Лангерганса здатні протікати як рак і тому його лікуванням займаються лікарі відділення дитячої онкології . Згідно з дослідженнями гистиоцитоз Лангерганса може розвинутися у дітей будь-якого віку, і частіше зустрічається у хлопчиків, ніж серед дівчаток.
Причини гистиоцитоза Лангерганса
Причина розвитку хвороби невідомі. Гістіоцитоз з клітин Лангерганса не є заразним захворюванням і не передається у спадок.
Симптоми гистиоцитоза Лангерганса
Клінічні прояви гистиоцитоза Лангерганса залежать від поширеності патологічного процесу і від локалізації хвороби.
Можливі симптоми і ознаки захворювання можуть включати в себе:
- Збільшення лімфатичних вузлів
- підвищена дратівливість
- зниження апетиту
- Біль в кістках, набрякання суглобів
- Шкірний висип (себорейний дерматит або попрілості)
- Виділення з вух, зниження слуху
- Задишка, завзятий кашель
- Діарея, жовтяниця (при ураженні печінки)
- Різні гормональні порушення
- Підвищене сечовипускання, спрага - симптоми, які сигналізують про розвиток нецукрового діабету
- Відставання в рості і розвитку
- Затримка статевого дозрівання
Діагностика гістіоцитоз Лангерганса
Якщо у пацієнта спостерігаються перераховані вище симптоми, слід отримати підтвердження діагноз, для цього можуть бути використані: рентген черепа і легких, клінічний аналіз крові, що допомагають визначити поширеність патологічного процесу. Для гістологічного підтвердження діагнозу «гистиоцитоза Лангерганса» в Ізраїлі проводиться біопсія уражених ділянок, з подальшим морфологічним дослідженням зразків. Для уточнення природи клітин застосовується електронна мікроскопія, або іммуноцітохіміческіе аналіз.
Для визначення ступеня ураження органів і систем, традиційно використовуються методики комп'ютерної візуалізації: комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія. Для виявлення або виключення уражень печінки проводиться біохімічний аналіз крові з печінковими пробами. Клінічний аналіз крові також допомагає визначити функціональність роботи кісткового мозку. Аналіз сечі є показовим для виявлення нецукрового діабету.
Лікування гистиоцитоза Лангерганса
Стратегія терапії пацієнтів з діагнозом «гистиоцитоз з клітин Лангерганса» в Ізраїлі безпосередньо залежить від поширеності захворювання. Якщо розвинувся одиничне вогнище, то можливо обмежиться моніторингом захворювання і застосуванням гормональної терапії (глюкокортикоїди), локальним опроміненням або хірургічним видаленням ураженої ділянки. Якщо мова йде про множинних вогнищевих ураженнях шкіри, крім лікарських засобів (кортикостероїдів) проводиться ультрафіолетове опромінення із застосуванням фотосенсибилизаторов, також використовуються препарати хіміотерапії.
При поширених формах захворювання з несприятливим прогнозом призначаються різні комбінації хіміотерапевтичних препаратів хіміотерапії, як правило, в комплексі зі стероїдами (глюкокортикоїдами). При несприятливому прогнозі розвитку гистиоцитоза Лангерганса можлива трансплантація кісткового мозку. Якщо у пацієнтів розвинувся нецукровий діабет або спостерігається затримка росту, то проводиться відповідна коригуюча гормональна терапія. Згідно зі статистикою гистиоцитоз з клітин Лангерганса вважається захворюванням з хорошим прогнозом: більш ніж 90% пацієнтів вдається вилікувати.
