кретинізм

1. причини кретинізму
2. форми кретинізму
3. симптоми кретинізму
4. діагностика кретинізму
5. лікування кретинізму
6. ускладнення кретинізму
7. прогноз
8. профілактика кретинізму

Зміст статті:

Кретинізм (від фр. Cretinisme - слабоумство) - патологія ендокринної системи, яка розвивається внаслідок порушення гормонсінтезірующей функції щитовидної залози і проявляється затримкою фізичного, інтелектуального, психічного розвитку і комплексним порушенням роботи внутрішніх органів.

Повноцінний синтез гормонів щитовидної залози при обов'язковій участі йоду активує обмін речовин, роботу нервової системи і залоз внутрішньої секреції, прискорює процес синтезу і розпаду білка, впливає на взаємодію і стабільність всіх систем організму. Брак тиреоїдних гормонів у внутрішньоутробному дозріванні і в ранньому віці стає причиною розвитку кретинізму.

Якщо лікування розпочато в перші два тижні життя дитини і підібрано правильно, розвитку важкої патології вдається уникнути.

Захворювання діагностується у 1 з 4000 дітей. Ознаки кретинізму проявляються з народження і в подальшому поступово наростають. Під час грудного вигодовування прояви кретинізму менш виражені, так як дитина отримує гормони щитовидної залози разом з материнським молоком.

причини кретинізму

Причини кретинізму:

• дефіцит йоду в організмі матері під час виношування плоду;
• проживання в місцевості, в якій спостерігається дефіцит йоду;
• ендемічний зоб у матері, що виник під час вагітності;
• вроджені вади і аномалії розвитку щитовидної залози (гіпоплазія, аплазія, дістопіі і ін.);
• вроджений атіреоз;
• ектопія тканини щитовидної залози;
• прийом під час вагітності тиреостатичних препаратів;
• спадкова несприйнятливість щитовидної залози до тиреотропіну гіпофіза; резистентність тканин до дії тиреоїдних гормонів;
• генетичні аномалії, в результаті яких порушується механізм захоплення і утримання йоду щитовидною залозою;
• пpoвeдeнниe paнee oпepaціі пo чacтічнoму або пoлнoму удaлeнію щитовидної жeлeзи;
• вплив іонізуючої радіації (опромінення, радіоактивного йоду) під час вагітності;
• тиреоїдит Хашимото (Аутоімунне хронічне запалення щитовидної залози);
• нестача йоду, селену та інших мікроелементів в їжі і навколишньому середовищу;
• порушення біосинтезу гормонів щитовидної залози;
• дисфункція гіпофіза, гіпоталамуса;
• шлюби між людьми, що складаються в близьких родинних зв'язках.

Без належного лікування симптоми кретинізму прогресують аж до формування необоротних змін з боку серцево-судинної, нервової, дихальної, опорно-рухової та інших систем.

форми кретинізму

Залежно від етіології розрізняють:

• ендемічний кретинізм - проявляється з народження, виникає в результаті недостатнього надходження в організм йоду в місцевості проживання. Можлива генетична схильність. Нерідко розвивається в сім'ях, в яких є шлюби між кровними родичами;
• спорадичний кретинізм (хвороба Фагген) - виникає в ранньому дитячому віці внаслідок порушення функцій щитовидної залози після нормального її функціонування протягом деякого часу. Причиною таких порушень можуть бути гіпоксія , Травми, інтоксикація , Крововиливи в тканину щитовидної залози, гіпофіза, гіпоталамуса, запальні і аутоімунні процеси, неповноцінність ферментних систем, дефіцит йоду, посилене зв'язування тиреоїдних гормонів з білками крові.

Ендемічний кретинізм має три форми:

• неврологічна - супроводжується порушеннями слуху і зору;
• мікседематозная - проявляється, в першу чергу, відставанням у фізичному розвитку;
• змішана.

Поширена таке поняття, як топографічний кретинізм - порушення навичок просторової орієнтації, нездатність людини орієнтуватися на місцевості. Така психологічна особливість пояснюється зниженням активності правої півкулі головного мозку і не має відношення до істинного кретинізму. Особи, які страждають топографічним кретинізмом, можуть відчувати тривожність, боязнь загубитися. Якщо цей розлад не пов'язане з наявністю органічного захворювання, то рекомендується використовувати методики тренування пам'яті і просторової уяви.

симптоми кретинізму

Діти, які страждають кретинізмом, мають характерну зовнішність: деформований череп з потовщеними лобовими і тім'яними кістками; кругле, широке пастозное особа, плоский і широкий ніс з запала спинкою, вузькі, далеко посаджені очі, грубі риси обличчя, товста і коротка шия зі збільшеною, яка виступає щитовидною залозою.

Природжений кретинізм у дітей діагностується відразу після народження, звертають на себе увагу характерні зовнішні ознаки патології.

Через набряку мови він не поміщається в роті, рот відкритий, кінчик язика висунутий. Вони низькорослі, мають диспропорциональное тіло, деформовані суглоби і кінцівки, рухливість суглобів, в тому числі хребта, обмежена. Шкіра груба, волосяний покрив убогий, лінія волосся низька. У старшому віці відзначається недорозвиненість вторинних статевих ознак. Також властиві:

• мікседематозного набряки (обличчя, кінцівки);
• бідна міміка;
• порушення мови і слуху;
• знижений нюх;
• сухість волосся, ламкість нігтів;
• аномально низька пітливість.

Крім того, кретинізм має наступні прояви:

• приношення вагітність, велика маса тіла при народженні;
• пізніше відпадання пуповини;
• повільний набір ваги, знижений апетит;
• часті запори , здуття живота ;
• низька активність, загальмованість, сонливість;
• відсутність реакції на звук і світло;
• утруднення носового дихання (через набухання слизової оболонки носа);
• велике тім'ячко збільшений в розмірі, довго не заростає;
• довго не проходить жовтяниця новонароджених , Викликана гіпербілірубінемією;
• низька частота серцевих скорочень;
• знижений артеріальний тиск;
• внутрішні органи зменшені в розмірах;
• пупкова грижа ;
• пізнє прорізування, затримка зміни зубів;
• недорозвиненість статевих залоз, можливий крипторхізм ;
• порушення психічного та інтелектуального розвитку.

Інтенсивність симптомів кретинізму залежить від того, в якому віці виникло захворювання: при вродженому кретинізм його ознаки виражені сильніше. Якщо захворювання з'являється в 3-5 років, важкі психічні відхилення не розвиваються, проте відзначається зниження інтелекту, ослаблення розумових здібностей, статеве дозрівання запізнюється.

Якщо гормональна корекція розпочато пізніше 4-6 тижнів з моменту народження, висока ймовірність розвитку необоротної розумової відсталості та інших важких ускладнень. Читайте також:

Анімалотерапія: 6 видів лікування за допомогою тварин

Вроджені патології і геніальність: 5 відомих савантів

Наслідки штучного вигодовування для здоров'я дитини

діагностика кретинізму

Природжений кретинізм у дітей діагностується відразу після народження, звертають на себе увагу характерні зовнішні ознаки патології. Вроджену брак гормонів щитовидної залози виявляє тест-скринінг новонароджених (аналізи крові всіх новонароджених на гормони щитовидної залози і гіпофіза), який проводять на першому тижні життя. Проба крові в цьому випадку береться з п'яти. На другий-третій день життя проводять аналіз крові на гормони ТТГ або тироксину (Т4). Компенсаторне підвищення рівня ТТГ в крові свідчить про недостатню функцію щитовидної залози.

Комплексне діагностичне обстеження грунтується на клінічних, лабораторних та рентгенологічних аналізах:

лікування кретинізму

При діагностованою недостатності функції щитовидної залози лікування повинно бути розпочато якомога раніше, воно включає:

• прийом синтетичних аналогів гормонів щитовидної залози;
• вживання препаратів з високим вмістом йоду;
• лікування супутніх захворювань серцево-судинної, опорно-рухової, нервової системи.

Гормонозамісна терапія проводиться протягом усього життя. Дозування препаратів підбирає ендокринолог на підставі результатів обстеження з урахуванням віку, ваги пацієнта, тяжкості симптоматики.

Під час грудного вигодовування прояви кретинізму менш виражені, так як дитина отримує гормони щитовидної залози разом з материнським молоком.

Крім того, показаний прийом вітамінів A і B12. У деяких випадках є необхідність в призначенні препаратів, що поліпшують мозковий кровообіг, нормалізують діяльність серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту.

ускладнення кретинізму

Без належного лікування симптоми кретинізму прогресують аж до формування необоротних змін з боку серцево-судинної, нервової, дихальної, опорно-рухової та інших систем.

прогноз

Якщо лікування розпочато в перші два тижні життя дитини і підібрано правильно, розвитку важкої патології вдається уникнути. При вчасно розпочатому лікуванні дитина в цілому розвивається нормально, але має деякі відхилення в інтелектуальному і фізичному плані. Якщо гормональна корекція розпочато пізніше 4-6 тижнів з моменту народження, висока ймовірність розвитку необоротної розумової відсталості та інших важких ускладнень.

профілактика кретинізму

Пpoфілaктіка кретинізму:

• своєчасна профілактика, а в разі необхідності - лікування захворювань щитовидної залози;
• збалансований по макро- і мікронутрієнтів раціон під час вагітності, особливо важливо достатній вміст йоду;
• лікарський контроль стану щитовидної залози на всіх термінах вагітності;
• рання діагностика кретинізму у дітей, проведення скринінгових досліджень;
• масова йодна профілактика захворювань щитовидної залози в місцевостях з низьким рівнем йоду у воді та грунті;
• індивідуальна йодна профілактика.

Відео з YouTube по темі статті: