- Що таке кретинізм?
- причини кретинізму
- ендемічний кретинізм
- симптоми кретинізму
- Кретинізм у дітей (вроджена мікседема)
- Кретинізм у дорослих
- лікування кретинізму
- профілактика кретинізму
- Топографічний (географічний, просторовий) кретинізм
Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. У всіх препаратів є протипоказання. Консультація фахівця обов'язкова!
Що таке кретинізм?
кретинізм - це ендокринне захворювання, що виникає в результаті порушення функції щитовидної залози і що виявляється затримкою психічного, розумового та фізичного розвитку. Це захворювання є однією з форм вродженого гіпотиреозу.Розрізняють кретинізм ендемічний (множинні випадки, що виникають в певній місцевості) і спорадичний (поодинокі випадки, не пов'язані з місцевістю).
Кретинізм може бути вродженою патологією, а може розвинутися вже в процесі росту і розвитку дитини .
причини кретинізму
Всі причини розвитку кретинізму так чи інакше пов'язані з недоліком гормонів щитовидної залози.- Однією з причин кретинізму є спадкове порушення ферментної системи, що виявляється в недостатньому виробленні гормонів щитовидної залози і, як наслідок, розвитку спадкового спорадического кретинізму і нетоксичного зоба . Спадковий фактор в походженні кретинізму підтверджує і той факт, що уражаються цим захворюванням обидва близнюки з однояйцевих близнюків.
- Кретинізм може бути пов'язаний з порушенням розвитку щитовидної залози у ембріона: недорозвиненням її, неправильним розташуванням або повною відсутністю щитовидної залози у плода.
- Лікування вагітної жінки радіоактивним йодом або тиреостатичними препаратами, перенесений під час вагітності зоб, нестача селену і йоду в організмі вагітної (вони необхідні для синтезу гормонів щитовидної залози) - всі перераховані ситуації також можуть стати причиною розвитку кретинізму у майбутньої дитини.
- Недолік гормонів щитовидної залози у жінки в III триместрі вагітності і у дитини в перші місяці після народження, коли йде основний розвиток мозку , Призводить до затримки психічного і фізичного розвитку малюка, тобто до вродженому гіпотиреозу. А якщо недолік гормонів виникає в більш старшому віці дитини, то ознаки кретинізму будуть слабкіше виражені.
- Причиною кретинізму може бути також шлюб між близькими родичами.
ендемічний кретинізм
Кретинізм (комплекс психо-фізичних патологічних симптомів), який поєднується з глухонімота і зобом, і який розвивається у жителів однієї певної місцевості на плоскогір'ї або в горах (з недостатнім вмістом йоду в навколишньому середовищі), називається ендемічним кретинізмом. Розвивається кретинізм ендемічний зазвичай на первом- другому році життя.
Той факт, що не всі хворі з ендемічним зобом в цих місцевостях мають кретинізм, а також наявність вогнищ з ендемічним зобом, де немає кретинізму зовсім, говорить про те, що причини кретинізму ще не повністю вивчені.
Описано також випадки розвитку ендемій кретинізму в місцевостях, де практично немає ендемічного зобу.
Наявність здорових сімей поряд з ураженими кретинізмом сім'ями, в одній і тій же ендемічною області, скоріше вказує на генетичну схильність до кретинізму.
З зведених братів і сестер, які живуть в однакових умовах, хворими будуть тільки ті з них, у кого хворі обоє батьків, тобто схильності до кретинізму тільки по одному рецесивним гену недостатньо. Але можлива і передача схильності через плазму яйця: якщо хвора мати, то уражається більше число дітей, ніж у випадках хвороби батька.
Відносно ендемічного кретинізму не можна виключати і факт зараження цим захворюванням. Таке припущення висловив австрійський вчений Кучера, який описав цікаві випадки, які підтверджують передачу кретинізму собакам в сім'ях, вражених кретинізмом і грубо порушують елементарні правила гігієни . У собак, які народилися здоровими, після проживання в цих сім'ях з'явилися ознаки фізичного каліцтва і різкі поведінкові зміни. Тому вчений не виключає можливість поширення захворювання за допомогою тварин.
симптоми кретинізму
Характерними ознаками кретинізму є:- Порушення фізичного розвитку: затримка росту зубів і зміни молочних зубів; затримка росту тіла (карликовість, виражена в різному ступені) і непропорційна статура (велика голова і короткі кінцівки); деформація черепа з потовщенням тім'яних і лобових кісток; виступаючі вилиці; деформація кісток і суглобів кінцівок; можливий сколіоз .
- Характерні зміни особи: грубі риси, одутлість особи, плоский широкий ніс з запала спинкою носа (так званий "сідлоподібний" ніс), очі на великій відстані один від одного, часто відкритий рот з висунутим, не поміщається в роті мовою і закінченням слини; міміка бідна; вираз обличчя тупе.
- Порушення слуху та мови в різного ступеня вираженості (до глухонімоти).
- Вторинні статеві ознаки недорозвинені; недорозвинені також статеві залози і порушена їхня функція; нерідко є кістозні зміни в яєчниках , можливий крипторхізм .
- Внутрішні органи зменшені в розмірах.
- Шкіра груба, товста, бліда, можуть бути пігментні плями , Часто відзначаються набряки м'яких тканин; після 20 років шкіра в'яла і зморшкувата.
- Волосся частіше темного кольору, оволосіння убоге; нігті ламкі; пітливість знижена.
- Порушення інтелекту і психічного розвитку (від легкої дебільності аж до ідіотії - порушення психіки тяжкого ступеня); поведінкові зміни (млявість, сонливість ).
Кретинізм у дітей (вроджена мікседема)
Кретинізм у дітей може бути як ендемічним, так і спорадичним. Спорадичний дитячий кретинізм - це вроджена мікседема (гіпотиреоз). Вроджену недостатність гормонів щитовидної залози можна встановити тільки за допомогою спеціального обстеження, яке проводиться зазвичай на 3-10 день з моменту народження. Підтвердженням порушення функції щитовидної залози є підвищений рівень гормонів гіпофіза у крові немовляти , Які стимулюють вироблення гормонів щитовидною залозою.
Перші ознаки кретинізму можуть з'явитися вже в перші місяці життя, але частіше кретинізм стає очевидним лише в віці 4-6 років.
Першими ознаками кретинізму є слабке смоктання грудей, сонливість новонародженого . Тривалий час не зникає минуща жовтушність шкірних покривів. Відсутні реакції на звук і світло. характерні запори . Живіт збільшений в розмірах, часто виникає пупкова грижа . Зуби прорізаються пізно, джерельця на черепі не заростає тривалий час.
Через якийсь час потовщується і збільшується в розмірах мову, він перестає поміщатися в роті. зуби прорізуються пізно, і вони криві. Шкіра у дитини холодна, суха, ріст волосся уповільнений. Ніс - широкий і плоский, очні щілини звужуються. Особа стає широким, круглим ( "місяцеподібне обличчя"). Поступово вираз обличчя стає тупим. часто є косоокість , Поля зору звужені. Нюх знижений.
Розвиток мови затримується. У важких випадках діти можуть видавати лише нечленороздільні звуки.
Дитина практично не зростає, говорити починає пізно і насилу. Може відзначатися повна втрата або порушення слуху. Значно відстає дитина в розумовому розвитку. Якщо гіпотиреоз з'явився у віці 3-4 років, то важких психічних відхилень не розвивається, але інтелект знижений, здатність до засвоєння нового і утриманню знань і відомостей ослаблена.
Гормони щитовидної залози впливають на роботу серця , Тому при нестачі цих гормонів може порушуватися ритм серцевої діяльності.
Ходити дитина починає пізно, до 5-6 років. Хода незграбна, "розхлябана", в важких випадках діти ледве пересуваються або тільки повзають. Це пов'язано з м'язовою слабкістю, кістковими деформаціями і порушенням координації.
статеве дозрівання розвивається із запізненням. менструації у дівчаток-підлітків - пізні і мізерні.
У ранньому дитячому віці діагностика утруднена. Гіпотиреоз необхідно диференціювати від хвороби Дауна , Гаргоілізм (захворювання з характерними змінами особи) та інших захворювань. У старших дітей діагноз грунтується на клінічних, рентгенологічних, лабораторних даних.
Кретинізм у дорослих
Останньою стадією гіпотиреозу (недостатності гормонів щитовидної залози) або кретинізму у дітей є кретинізм у дорослих. Це захворювання називається мікседема.Розрізняють ще вторинну мікседему, яка пов'язана з поразкою гіпофіза і гіпоталамуса (Залоз внутрішньої секреції, розташованих в головному мозку).
Існує співвідношення між ступенем вираженості фізичних змін і тяжкістю психічних дефектів. При ендемічному кретинізм цей взаємозв'язок менш виражена.
Зазвичай кретини дуже повільні, байдужі, тупі і безініціативні. По відношенню до інших людей вони найчастіше недружелюбні, недовірливі і незадоволені. Кретини легко схильні до навіювань, люблять ласку, емоційно нестійкі. Вони можуть бути небезпечними, якщо впадають в лють. Але афективні вибухи трапляються рідко і швидко виснажуються, у відповідь на ласку кретини легко заспокоюються.
У них відзначається схильність до депресії і самогубств. Нерідкі випадки розвитку психозів , шизофренії . Відзначаються ознаки раннього старіння організму при дорослішанні дитини.
У кретинів підвищена потреба в теплі, тому вони можуть тривалий час проводити в ліжку. Хворі мікседемою зазвичай страждають ожирінням .
характерна швидка стомлюваність , Зниження активності і втрата колишніх навичок. Іноді бажання якось активізувати і оживити себе, а також постійне відчуття мерзлякуватості призводять до зловживання алкоголем і наркотичними речовинами.
Коло відомостей і інтересів у кретинів звужений і в тяжких випадках обмежений до елементарних потреб. Але багатьом з них є засвоєння якихось простих навичок, хоча роботу вони часто переривають, виконують повільно, потребують підганяння.
Наявність зоба при кретинізм не обов'язково.
Легкі форми мікседеми зустрічаються частіше, ніж важкі. Вони можуть проявлятися зниженням кислотності шлункового соку, запорами, екземою , Захворюваннями суглобів, порушенням менструації, анемією (недокрів'ям). При цьому типові фізичні відхилення можуть бути відсутніми, а психічні бути слабо вираженими (наприклад, у вигляді легких депресивних станів).
Деякі риси фізичної і психічної неповноцінності відзначаються і у практично здорових мешканців в ендемічної місцевості: населення відрізняється поганими здібностями, розумовою обмеженістю, консерватизмом і повільністю, сексуальної торпидностью (млявістю).
лікування кретинізму
Хворі кретинізмом повинні приймати лікування протягом всього життя. Лікування полягає в призначенні в строго індивідуальної дозуванні (в залежності від ступеня тяжкості процесу, ваги і віку пацієнта) гормонів щитовидної залози (трийодтиронін і тиреоидин).
Зниження дози загрожує тяжкими порушеннями фізичного та розумового розвитку дитини. А перевищення дози може привести до появи ознак тиреотоксикозу (Посилений ріст, занепокоєння, серцебиття , безсоння ).
Чим раніше розпочато лікування, тим ближче до нормального буде розвиток дитини. Найчастіше лікування гормонами призначають відразу ж після народження малюка.
У деяких випадках лікування кретинізму на ранній стадії при дотриманні всіх рекомендацій лікаря і постійному прийомі гормонів щитовидної залози в потрібній дозуванні може призвести до того, що дитина фізично буде нормально розвинений, але з розумовою відсталістю. Це пов'язано з тим, що у плода нервова система формується повністю вже в останні місяці вагітності, і недолік гормонів в цей період призводить до незворотних наслідків.
Чим раніше розпочато лікування (в перші місяці життя), тим краще прогноз щодо подолання дефектів розвитку мозку. Початок лікування в більш пізній час може лише усунути прояви гіпотиреозу, а незворотні порушення фізичного і психічного розвитку усунення не піддаються.
Жінки-кретінка найчастіше стерильні, але можуть і мати вагітність. Часто відзначаються в такому випадку передчасні пологи і мертвонародження.
Прогноз щодо життя при кретинізм сприятливий.
профілактика кретинізму
Згідно з висновками експертів, ні в одному регіоні Росії рівень забезпеченості населення йодом не відповідає оптимальному. В країні немає програми загального обов'язкового йодування солі, її використання - добровільна справа кожного громадянина (всупереч міжнародним стандартам). А так як більшість населення недостатньо інформоване про дефіцит йоду і наслідки йодної недостатності, то ситуація, що склалася залишає бажати кращого.
У засобах масової інформації широко рекламуються харчові добавки, вживання яких не вирішує дану проблему. Та й наслідки нестачі йоду в ЗМІ вказуються тільки як поява набряків, зайвої ваги, безпліддя і порушення пам'яті. В результаті рекомендується вживати йодовану сіль і препарати йоду вже в разі появи цих симптомів . Про найбільш тяжких незворотних змін ще на етапі внутрішньоутробного розвитку, що призводять до зниження інтелекту аж до кретинізму, замовчується.
Забезпечення організму йодом в достатній кількості важливо з моменту зачаття і на протязі всього життя. Такий підхід забезпечить профілактику йододефіцитних захворювань в будь-якому віці, тому що кретинізм розвивається при нестачі в організмі йоду або гормонів щитовидної залози.
Йодна профілактика може проводитися масова і індивідуальна. При масовій профілактиці населення всієї країни вживає йодовану сіль і продукти з йодованою сіллю. А індивідуальна профілактика передбачає призначення лікарських препаратів йоду особам з підвищеним ризиком виникнення йододефіцитних захворювання (кретинізму, мікседеми). Дози лікарських препаратів призначаються строго індивідуально, залежно від стану організму і віку.
Вагітна жінка повинна продовжувати вживати йодовану сіль і препарат Йодомарин з моменту зачаття і протягом всього періоду годування дитини грудьми. Протипоказанням є тільки наявність у жінки імуногенною тиреотоксикозу (дифузного токсичного зобу). Дифузний вузловий або змішаний еутиреоїдний зоб не є протипоказанням для профілактичного лікування.
Наявність у жінки захворювання щитовидної залози зовсім не означає, що їй не можна народжувати дітей. Але перед прийняттям рішення про можливість вагітності і пологів їй необхідна консультація ендокринолога-гінеколога , Систематичне спостереження лікаря і прийом призначених медикаментів .
З 12-го тижня вагітності щитовидна залоза плоду починає сама виробляти гормони, але для цього необхідний йод в достатній кількості. Тому вагітній жінці рекомендують вживати продукти, в яких міститься йод.
Відповідно до рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров'я та Міжнародної ради з контролю за йододефіцитними станами, профілактика йододефіцитних захворювань особам із груп підвищеного ризику не повинна проводитися за допомогою БАДів.
До групи підвищеного ризику входять діти до 3 років, вагітні жінки та матері-годувальниці. При відсутності державної ефективної програми профілактики йододефіцитних захворювань індивідуальну профілактику слід також проводити підліткам і жінкам в репродуктивному віці.
Якісно проведена профілактика в періоди підвищеної потреби організму в йоді дозволяє уникнути важкого ураження центральної нервової системи зі зниженням інтелекту.
Завдяки йодної профілактики значно знизилася захворюваність ендемічним кретинізмом. В економічно високорозвинених країнах кретинізм рідко зустрічається.
Топографічний (географічний, просторовий) кретинізм
Топографічний кретинізм або просторове слабоумство - це невміння орієнтуватися в незнайомій місцевості. Це не захворювання, а, скоріше, психологічна особливість, притаманна деяким людям, в основному жінкам. У чоловіків, як і у шульг, краще розвинена права півкуля. Тому і чоловіки, і лівші орієнтуються на місцевості краще. "Переучених лівша" також буде гірше орієнтуватися в просторі, тому що півкулі головного мозку можуть у нього іноді давати збій, плутати ліво-право. Хронічне недосипання, яке частіше спостерігається у жінок, посилює прояви топографічного кретинізму в зв'язку з тим, що при цьому порушується кровопостачання головного мозку і пам'ять, в тому числі зорова, погіршується.
Сприяють просторового кретинізму погана пам'ять, неуважність і лінь.
Просторовий кретинізм може також передаватися з генами, у спадок.
стрес (Але не паніка) активізує роботу правої півкулі і допомагає дещо краще орієнтуватися на місцевості.
Для того, щоб якось позбутися або хоча б зменшити прояви топографічного кретинізму, рекомендують розвивати, тренувати зорову пам'ять і просторове мислення. Для цього існують спеціальні вправи.
У незнайомому місті освоювати територію краще з центральних вулиць, уникаючи вуличок і провулків. Щоб знайти дорогу назад, можна називати вголос назву примітних об'єктів і вулиць шляхом (при пішій прогулянці). При поїздках на автомобілі допомогу надасть автопілот.
Що таке топографічний кретинізм і як з ним боротися - відео
УВАГА!
Інформація, розміщена на нашому сайті, є довідковою або популярною і надається тільки медичним фахівцям для обговорення. Призначення лікарських засобів повинно проводитися тільки кваліфікованим фахівцем, на підставі історії хвороби і результатів діагностики.Що таке кретинізм?Що таке кретинізм?
