Фото - Луганский центр стоматологической имплантации

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

  1. Причини виникнення бокового аміотрофічного склерозу
  2. Як лікувати бічний аміотрофічний склероз?
  3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
  4. Лікування бокового аміотрофічного склерозу в домашніх умовах
  5. Якими препаратами лікувати бічний аміотрофічний склероз?
  6. Лікування бокового аміотрофічного склерозу народними методами
  7. Лікування бокового аміотрофічного склерозу під час вагітності
  8. До якіх лікарів звертатися, если у Вас бічній аміотрофічній склероз
  9. Лікування інших захворювань на букву - б

Причини виникнення бокового аміотрофічного склерозу

Бічний аміотрофічний склероз (Скорочено БАС) являє собою важке нейродегенеративне захворювання, що виявляється загибеллю центральних і периферичних мотонейронів, що тягне за собою атрофію скелетних м'язів, посмикування м'язів, спастичність, гіперрефлексія і патологічні пірамідні знаки при відсутності окорухових і тазових порушень. Захворюванню властиво неухильне прогресуючий перебіг, що несе за собою летальний результат. інакше його називають хвороба рухового нейрона.

Захворюваність спорадичною формою БАС в світі в середньому становить 0,2-2,4 випадку на 100000 населення в рік, поширеність - 0,8-7,3 на 100000 населення. Серед чоловіків поширеність фіксується на 50% більше, проте до 65 років вона вирівнюється. Дебютувати захворювання може як в 20, так і в 80 років, але частіше це трапляється в похилому віці (50-65 років). У 90% випадків БАС є спорадичним; БАС з бульбарним дебютом виявляють в 10-28%, з шийним - в 20-44%, з грудним - в 2-3,5%, з дифузним - в 1-9% випадків. Прогресуючу м'язову атрофію виявляють в 2,4-8%; первинний бічний склероз - в 2-3,7% випадків. У 10% БАС є сімейним або спадковим захворюванням. Причини виникнення бокового аміотрофіческго склерозу найчастіше пов'язують саме з генетичними мутаціями (гена мідь-цінкзавісімой супероксиддисмутази). У 75% випадків сімейної форми БАС генетична причина залишається невідомою. В цілому патогенез бокового аміотрофічного склерозу медичним співтовариством описується вельми неоднозначно. Так чи інакше, але аміотрофічний склероз - захворювання багатофакторне, розвиток якого визначається і генетичними особливостями, і зовнішніми впливами. Особливе значення серед усього іншого відводиться токсичним впливам і травматичним факторам. Зокрема трохи вище захворюваність відзначається серед учасників бойових дій і спортсменів. Доведено в ході клінічних досліджень роль нейтротропних вірусів в механізмі зародження і розвитку БАС. Інфекційних агентами в даному випадку прийнято вважати ентеро і ретровіруси. Спадкова природа аміотрофічного склерозу підтверджується в окремих випадках.

Формування бокового аміотрофічного склерозу відбувається внаслідок сукупності патологічних реакцій:

  • ексайтотоксічность;
  • окислювальний стрес;
  • мітохондріальна дисфункція і порушення Са2-гомеостазу;
  • конформаційні зміни білків і їх агрегування;
  • дисбаланс протеолітичної системи;
  • порушення функції білків цитоскелету і аксонального транспорту;
  • дефіцит нейротрофічних факторів;
  • активація мікроглії.

Близько 10% випадків БАС є сімейними і пов'язані з мутаціями в певних генах. SOD1 виявився першим геном, асоційованим з БАС, опис мутацій в ньому зіграло велику роль в розумінні патогенезу даного захворювання. Ген кодує фермент SOD1, а він відповідає за детоксикацію супероксидних радикалів і перетворення їх в молекули кисню і перекис водню. До теперішнього часу описано понад 160 мутацій в гені SOD1. Вони, за даними зарубіжних дослідників, обумовлюють близько 20-30% сімейних випадків і 5-7% спорадичних випадків БАС.

Крім гена SOD1 описано ще 18 генів, асоційованих з розвитком сімейних (зазвичай аутосомно-домінантних) випадків БАС. Найбільш значущими вважаються гени VEGF (судинний ендотеліальний фактор росту), АNG (ангіогенін), НFЕ (фактор гемохроматоза), РОN1 і РОN2 (сімейство параоксонази), S МN1 і S Мn2 (гени виживання мотонейрона).

Як показує аналіз феногенотіпіческіх кореляцій, практично всі виявлені мутації характеризуються вираженим клінічним поліморфізмом. При цьому в досліджуваній групі пацієнтів частота кодують мутацій в гені SOD1 для сімейних випадків захворювання склала 50%. Частота кодують мутацій в досліджуваному гені при спорадичною формою захворювання склала в даній вибірці 3% від загального числа хворих.

Можна виділити кілька класифікацій бокового аміотрофічного склерозу. Згідно північноамериканської класифікації, БАС поділяють на спорадичну, сімейну та західно-тихоокеанської форми. До спорадичною формою відносять класичний БАС, що супроводжується ураженням центральних і периферичних мотонейронів, яке характеризується первинним ураженням одного або декількох рівнів сегментарной іннервації, носить прогресуючий характер і в міру прогресування генералізується.

У вітчизняній класифікації, як і в північноамериканській, БАС розглядають як єдину нозологічну форму з бульбарними і спінальних дебютами (формами), а прогресуюча м'язова атрофія і первинний бічний склероз в неї не входять, оскільки вважаються окремими нозологічними формами.

Залежно від первинного рівня ураження і ступеня залучення верхніх або нижніх мотонейронів виділяють

  • форми:
    • бульбарних,
    • шийно-грудний,
    • попереково-крижовий,
    • первинно-генералізовану;
  • варіанти захворювання:
    • змішаний (класичний),
    • сегментарно-ядерний,
    • пірамідний.

Як лікувати бічний аміотрофічний склероз?

Лікування бокового аміотрофічного склерозу вимагає комплексного підходу. Однак захворювання оцінюється як вкрай складне і практично невиліковне. Метою лікування виявляється:

  • уповільнення прогресування хвороби і продовження період захворювання, при якому хворий не потребує постійного стороннього догляду;
  • зменшення вираженості окремих симптомів хвороби і підтримання стабільного рівня життя.

Паліативна терапія спрямована на зменшення певних симптомів при БАС і поліпшення якості життя.

Основними показаннями для черезшкірної ендоскопічної гастростомії є:

  • наявність дисфагії:
  • втрата маси тіла> 10%;
  • ЖЕЛ> 50%.

Прогресування захворювання проявляється розвитком дисфагії і перед лікарем постає завдання забезпечити пацієнтові надходження необхідної організму їжі і рідини - доцільна установка назогастрального зонда або гастростоми (замісний / хірургічний метод). Вибір, вдаватися до цього інвазивного виду допомоги, використовувати назогастральний зонд або гастростому, робить сам пацієнт. Лікар лише інформує хворого про причини і необхідність корекції вказує всі можливі ускладнення наростаючою дисфагии, ряд дозволених проблем і як це відіб'ється на якості життя пацієнта. Простими словами необхідно пояснити суть обох методів, розписати їх недоліки та переваги, уточнити, що вони не обмежують пацієнта в можливостях, а навпаки позбавляють від неприємних емоцій, пов'язаних з прийомом їжі. Накладення гастростоми вже неможливо на просунутих стадіях хвороби, коли належна життєва ємкість легень знижується до 50% і менше.

Зонд встановлюється лікарем за звичайною методикою. Є досвід використання зонда у хворих БАС протягом декількох років: хворі перебували під наглядом лікарів, зонд регулярно змінювали з установкою в різні ніздрі. Зміна положення зонда повинна проводитися медичним працівником, а годувати через зонд може родич або доглядає. Установка зонда можлива навіть при наявності виражених дихальних порушень. Харчування через зонд може вводитися болюсно зі швидкістю не більше 30 мл / хвилину або поступово протягом декількох годин за допомогою спеціальної гравітаційної системи / насоса, що дозволяє уникнути почуття переповнення шлунка і нудоти. Зонд повинен промиватися невеликою кількістю води кожні 8 годин і кожен раз після введення їжі. Після установки зонда або гастростоми у пацієнта зберігається можливість ковтати самостійно, проте слід обмежити споживання їжі таким шляхом через ризик аспірації. Пацієнту можна запропонувати поміщати в рот мінімальна кількість їжі тільки для відчуття смаку. Припинення самостійного харчування не скасовує необхідність проведення гігієнічної обробки порожнини рота.

Назогастральний зонд можна використовувати тільки протягом короткого часу і в випадках, коли гастростомія неможлива.

При проведенні черезшкірної ендоскопічної гастростомії необхідно:

  • попередити про можливі ризики операції;
  • повідомити хворому, що можна комбінувати методи харчування (через гастростому і звичайним шляхом).

Можливі ускладнення черезшкірної гастростомії включають:

  • тимчасовий ларингоспазм (7,2%);
  • інфікування в області гастростоми (6,6%);
  • шлункова кровотеча (1-4%);
  • технічні складності проведення процедури (1-9%);
  • зупинка дихання.

Неінвазивна вентиляція легенів поліпшує самопочуття пацієнтів, які відчувають симптоми дихальної недостатності, а також на кілька місяців продовжує життя хворих БАС.

Показанням для призначення неінвазивної ШВЛ є наявність однієї з таких симптомів, пов'язаних зі слабкістю дихальної мускулатури:

  • диспное;
  • ортопное;
  • порушення сну, не пов'язане з болем;
  • ранковий головний біль;
  • зниження концентрації уваги;
  • втрата апетиту;
  • надмірна денна сонливість;
  • об'єктивні симптоми дихальної недостатності;
  • істотна нічна десатурація при оксиметрии.

Відносним протипоказанням до НІВЛ є грубі неконтрольовані бульбарні порушення, оскільки вони технічно ускладнюють проведення НІВЛ, а сама процедура не збільшує тривалість життя, однак, слід зазначити, покращує її якість.

Кожен пацієнт потребує свого режиму вентиляції, і налаштовувати його слід під контролем пульсоксиметрии. Для досягнення позитивного впливу НІВЛ на тривалість життя пацієнт повинен використовувати допоміжну вентиляцію в цілому протягом не менше ніж 8 годин на добу. Критерієм припинення НІВЛ є збільшення тривалості вентиляції до 18-20 годин на добу, розвиток некупіруемой ускладнень, що заподіюють страждання хворому, а також вихід з-під контролю бульбарних порушень, які не дозволяють продовжувати проведення НІВЛ. Наступним кроком може бути призначення медикаментозної терапії для зменшення відчуття задишки на термінальній стадії захворювання або перехід на ШВЛ.

Инвазивную ШВЛ при БАС проводять тільки за бажанням пацієнта і його родичів у зв'язку з необхідністю постійної присутності медичного персоналу і значними витратами по догляду. Незважаючи на збільшення тривалості життя, інвазивна ШВЛ має ряд недоліків і побічних ефектів:

  • збільшення слиновиділення;
  • порушення ковтання;
  • підвищений ризик аспірації;
  • розвиток інфекцій в нижніх відділах дихальних шляхів;
  • формування трахеоезофагогастральной фістули;
  • стеноз трахеї або трахеомаляція;
  • висока вартість;
  • необхідність цілодобового чергування медичного персоналу.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Клінічні прояви БАС дещо специфічні для різних форм цього захворювання:

  • при шийно-грудний формі
    • формування асиметричного верхнього млявого парапареза,
    • гиперрефлексия,
    • патологічні пірамідні знаки,
    • асиметричний нижній спастичний парапарез, що формується пізніше верхнього млявого парапареза,
    • відсутність дисоціації в вираженості неврологічного дефіциту у верхніх і нижніх кінцівках,
    • поєднання бульбарного і псевдобульбарного синдромів,
    • виразні амиотрофии нижніх кінцівок з переважанням в розгинальній групі м'язів,
    • виражена інспіраторна задишка і наростання дихальної недостатності за рахунок ураження діафрагми і допоміжної дихальної мускулатури;
  • при попереково-крижової формі
    • формування асиметричного нижнього млявого парапареза,
    • гиперрефлексия,
    • патологічні пірамідні знаки,
    • асиметричний верхній парапарез з аміотрофією (переважаючими в дистальних м'язах і разгибателях),
    • помірне збільшення м'язового тонусу,
    • після нижнього парапареза формується верхній,
    • наявність дисоціації в вираженості неврологічного дефіциту у верхніх і нижніх кінцівках,
    • до розвитку нижньої млявою параплегії зберігається здатність використовувати руки,
    • пізніше поєднуються бульбарний і псевдобульбарний синдроми;
  • при бульбарної формою
    • розвиток дизартрії, назофоніі і дисфагії,
    • розвиток атрофії і фибрилляций мови,
    • одно- або двосторонній парез м'якого піднебіння з пожвавленням нижньощелепного рефлексу,
    • розвиток рефлексів орального автоматизму,
    • розвиток верхнього млявого асиметричного парапареза,
    • атрофії переважно в проксимальних м'язах і разгибателях,
    • гиперрефлексия і патологічні пірамідні знаки,
    • нижній спастичний асиметричний парапарез також з гиперрефлексией і патологічними пірамідними знаками,
    • виражена втрата маси тіла в поєднанні з дисфагією,
    • розвиток дихальних порушень;
  • при первічногенералізованной формі
  • розвиток млявого асиметричного тетрапареза,
  • раннє згасання сухожильних рефлексів без чітких патологічних пірамідних знаків,
  • розвиток бульбарного синдрому у вигляді дисфонии без носового відтінку голосу і дисфагії з нечіткими рефлексами орального автоматизму,
  • виражені стомлення, інспіраторна задишка за рахунок одночасного залучення в патологічний процес допоміжної дихальної мускулатури і діафрагми,
  • виражена втрата маси тіла до розвитку дисфагії.

БАС призводить до розвитку слабкості всіх м'язів, що беруть участь в акті дихання:

  • діафрагми,
  • м'язів верхніх дихальних шляхів,
  • міжреберних мишщ,
  • м'язів передньої черевної стінки,
  • допоміжної дихальної мускулатури.

В результаті у пацієнта поступово наростає дихальна недостатність, яка проявляється задишкою, стомлюваністю, ортопное, порушеннями сну, денною сонливістю, головним болем. Гиповентиляция, ослаблення кашлю і порушення захисту дихальних шляхів при ковтанні збільшують ризик запальних ускладнень з боку органів дихання, які є основною причиною смерті хворих БАС.

Диференціальна діагностика БАС проводиться з різними подібними йому синдромами:

  • спадкові захворювання (спинальні аміотрофії пізнього віку, бульбоспінальная амиотрофия Кеннеді, ферментопатії - дефіцит гексозамінідази А);
  • паранеопластіческіе синдроми (рак легені, яєчників);
  • ендокринопатії (гіперпаратиреоз, тиреотоксикоз);
  • інфекційні захворювання (ВІЛ, бруцельоз, епідемічний енцефаліт);
  • лімфопроліферативні захворювання (макроглобулінемія Вальденстрема, хронічний лімфолейкоз, лімфоми);
  • мультифокальна рухова нейропатія з блоками проведення;
  • спондилогенной шийна мієлопатія;
  • судинні захворювання (васкуліти);
  • екзогенні інтоксикації (свинець, ртуть, талій, миш'як, марганець, алюміній, пестициди, рослинні токсини):
  • вплив фізичних факторів (електричний струм, радіація).

Лікування бокового аміотрофічного склерозу в домашніх умовах

Лікування бокового аміотрофічного склерозу є різні варіанти комбінації терапії в домашніх умовах і перебування в стаціонарі.

Показанням до госпіталізації виявляється:

  • первинне обстеження;
  • проведення черезшкірної ендоскопічної гастростомії.

Про діагноз БАС слід повідомляти в делікатній формі, підкреслюючи при цьому варіабельність прогресування хвороби.

Лікування неодмінно повинно проводитися під керівництвом профільних фахівців, можливо з суміжних медичних сфер. Від ретельності діагностики та професіоналізму лікаря, від доступності лікувальних методик конкретному пацієнту залежить якість і тривалість його життя.


Якими препаратами лікувати бічний аміотрофічний склероз?

Єдиний препарат, достовірно уповільнює прогресування БАС, - рилузол , Пресинаптичний інгібітор вивільнення глутамату. Застосування препарату дозволяє продовжити життя хворим в середньому на 3 місяці. Рілузол показаний хворим з достовірним або ймовірним БАС з тривалістю хвороби менше 5 років, ФЖЕЛ більше 60%, без трахеостомії.


Лікування бокового аміотрофічного склерозу народними методами

Лікування бокового аміотрофічного склерозу народними засобами неприпустимо, оскільки захворювання настільки важко в своєму патогенезі, а механізми його розвитку практично не піддаються корекції, що лікарські рослини і їх екстракти не здатні надати достатнього впливу.


Лікування бокового аміотрофічного склерозу під час вагітності

Бічний аміотрофічний склероз - це невиліковна, повільно прогресуюча важка хвороба центральної нервової системи, при якій вагітність складно вирішити. Комбінація даного захворювання і вагітності рідко зустрічається в медичній практиці, а тому будь-які рішення приймаються в індивідуальному порядку. Береться до уваги стадія захворювання і ступінь його прогресування, раніше застосовна терапія і індивідуальні особливості пацієнтки.


До якіх лікарів звертатися, если у Вас бічній аміотрофічній склероз

Підозрі на бічній аміотрофічній склероз вімагають проведення комплексного обстеження, Пожалуйста почінається зі збору сімейного анамнезу і життя хворого, а такоже анамнезу захворювання. Згодом проводяться физикальное і неврологічне обстеження, інструментальна діагностика (голчаста і стимуляційна ЕМГ,
МРТ головного та спинного мозку), лабораторна діагностика (клінічний і біохімічний аналіз крові, дослідження ліквору, деякі серологічні аналізи і молекулярно-генетичний аналіз на предмет мутацій в гені супероксиддисмутази-l).

З нейрофізіологічних досліджень при БАС проводять игольчатую ЕМГ з метою:

  • підтвердити залучення периферичних мотонейронів в найбільш уражених м'язах і нервах;
  • виявити електрофізіологічні ознаки ураження периферичних мотонейронів в клінічно менш уражених або незацікавлених м'язах і нервах;
  • для виключення іншого патологічного процесу.

Увага приділяється наявності ознак гострого і хронічного денерваціонно-реіннерваціонного процесу. Потенціали фібриляції і позитивних гострих хвиль зазвичай вказують на гостру денервацию. Ознаки хронічного процесу стають:

  • наявність потенціалів рухових одиниць (ПДЕ) з підвищеними тривалістю, поліфазіей і, як правило, амплітудою;
  • зниження паттерна рекрутування рухових одиниць в межах 10-20 ГЦ, але не нижче, за винятком випадків, коли присутній виражений центральний компонент парезу;
  • наявність нестабільних ПДЕ ( "демієлінізуючого типу" з підвищеною тривалістю, поліфазіей, але без амплітуди).

МРТ головного та спинного мозку необхідно для диференціальної діагностики БАС і потенційно виліковних і / або мають доброякісний прогноз захворювань. При МРТ головного та спинного мозку у хворих БАС в 17-67% випадків виявляються ознаки дегенерації пірамідних трактів, що більш характерно для класичного і пірамідного варіантів БАС. До інших ознак відносять атрофію моторної кори головного мозку. У хворих з клінічно достовірним БАС і наявністю бульбарного і / або псевдобульбарного синдромів роль нейровізуалізації несуттєва.

Єдиний лабораторний метод, що дозволяє підтвердити діагноз БАС, - молекулярно-генетичний аналіз гена супероксиддисмутази-1 (SOD1). Наявність мутації цього гена у хворого з підозрою на БАС дозволяє віднести його в діагностичну категорію "клінічно достовірного лабораторно підтвердженого БАС". Інших специфічних лабораторних показників при БАС не існує.

Згідно з міжнародними критеріями, для постановки діагнозу БАС необхідно:

  • наявність ознак ураження периферичного мотонейрона за клінічними, електрофізіологічних і патоморфологічні даними,
  • ознак ураження центрального мотонейрона за клінічними даними,
  • прогресуючого поширення симптомів в межах однієї або декількох областей іннервації, що виявляють при спостереженні за хворим,
  • відсутність електрофізіологічних і патологічних ознак іншого захворювання, які могли б пояснити дегенерацію центральних і периферичних мотонейронів,
  • відсутність даних нейровізуалізації про наявність інших захворювань, які могли б пояснити клінічні та електрофізіологічні ознаки.

Лікування інших захворювань на букву - б


Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.


Як лікувати бічний аміотрофічний склероз?
Якими препаратами лікувати бічний аміотрофічний склероз?

  • Зуботехническая лаборатория

    Детали
  • Лечение, отбеливание и удаление зубов

    Детали
  • Исправление прикуса. Детская стоматология

    Детали