Бічний (латеральний) аміотрофічний склероз (БАС) - важке захворювання, що вражає центральну нервову систему. БАС характеризується прогресуючим відмиранням рухових нейронів, що призводить до розвитку паралічів і м'язової атрофії. Смертність, пов'язана з БАС, викликана відмовою дихальної мускулатури і набутими респіраторними інфекціями. В даний час немає радикального засобу лікування БАС, але існують терапевтичні методики, що уповільнюють прогресування хвороби.
Крім того, в останні роки були розроблені технічні пристрої, що збільшують тривалість життя пацієнтів з БАС і позитивно позначаються на її якості. У клініці Шиба в Ізраїлі виконуються унікальні процедури імплантації диафрагмального стимулятора - приладу, який перешкоджає паралічу діафрагми і розвитку дихальної недостатності у хворих на бічний аміотрофічний склероз
симптоми БАС
Захворювання часто починається з верхніх або нижніх кінцівок, поступово поширюючись на інші відділи. На ранніх стадіях спостерігаються:
- Пролапс (провисання) стопи
- Слабкість м'язів кінцівки
- Втрата координації і злагодженості рухів ( "незграбність")
- Порушення мови і ковтання
- спастические судоми
Хвороба швидко прогресує, викликаючи атрофію і параліч м'язів, важкі порушення мови, ковтання і дихання, приводячи до інвалідності і загрожуючи життю пацієнта. В кінцевому підсумку пацієнтам потрібно штучна вентиляція легенів і штучне харчування.
причини БАС
Бічний аміотрофічний склероз розвивається внаслідок загибелі моторних нейронів в передніх рогах спинного мозку і в корі головного мозку. Ці клітини центральної нервової системи, регулюють рухові функції. Загибель нейронів може бути обумовлена генетичною мутацією, і в таких випадках БАС носить спадковий характер.
Однак в більшості випадків не вдається встановити спадкову природу БАС. Вчені пов'язують розвиток захворювання з різними факторами, наприклад:
- Надлишком глутамінової кислоти в цереброспінальній рідині.
- Аутоімунні захворювання, при яких імунна система організму сприймає нейрони як чужорідні субстанції, атакує і знищує їх.
- Порушенням процесів рециклінгу білків в клітинах нервової системи. Присутність в нейронах аномальних форм білкових молекул призводить до загибелі нервових клітин і розвитку захворювання.
діагностика
Багато неврологічні розлади мають симптоми, схожі з БАС. З метою диференціальної діагностики бокового аміотрофічного склерозу фахівцями відділення неврології можуть бути призначені наступні перевірки:
- Електроміелографія - дослідження провідності електричних потенціалів в м'язах.
- Електронейроміографія - вимірювання швидкості проведення по рухових і чутливих волокнах нервів.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - пошарове сканування головного і спинного мозку. МРТ дозволяє виключити наявність у пацієнта з неврологічними розладами пухлини центральної нервової системи.
- Лабораторні аналізи крові і сечі
- Біопсія м'язової тканини - отримання невеликого зразка м'язової тканини і його мікроскопічне дослідження.
На підставі отриманих даних виключають наявність у пацієнта інших захворювань зі схожою симптоматикою: пухлин головного і спинного мозку, розсіяного склерозу , Міастенії і т.д.
лікування БАС
Єдиний лікарським препаратом, який уповільнює подальше прогресування бокового аміотрофічного склерозу, є рилузол. Він використовується для підтримуючого лікування пацієнтів з БАС, і його терапевтичний ефект заснований на зниженні рівня глутамату в центральній нервовій системі.
Також при бічному аміотрофічному склерозі призначається симптоматичне лікування для полегшення симптомів захворювання: протисудомні препарати, болезаспокійливі і лаксатівние кошти, антидепресанти і ін.
Додаткові заходи включають в себе профілактику інфекцій, фізіотерапію, заняття з логопедом для підтримки мовних навичок, лікувальну фізкультуру і трудотерапию.
Імплантація диафрагмального стимулятора
Параліч дихальних м'язів і діафрагми призводить до того, що пацієнт втрачає здатність дихати самостійно і потребує штучної вентиляції легенів. Електростимулятор діафрагми NeuRx DPS розроблений спеціально для пацієнтів з БАС. Його основне завдання - забезпечувати регулярну скоротливу діяльність діафрагми і тим самим підтримувати функцію самостійного дихання. Імплантація диафрагмального стимулятора при бічному аміотрофічному склерозі - по-справжньому революційна методика лікування, істотно поліпшує якість і тривалість життя пацієнта. NeuRx DPS успішно пройшов серію клінічних випробувань і схвалений до застосування в США і в Ізраїлі. Клініка Шиба - єдиний ізраїльський медичний центр, в якому виробляються унікальні процедури імплантації діафрагмальних стимуляторів.