МРТ головного мозку. Демонстрація атрофії і норми при колірній обробці.
Під терміном "нейродегенеративні захворювання" (НДЗ) визначається велика група захворювань переважно пізнього віку, для яких характерна повільно прогресуюча загибель певних груп нервових клітин і одночасно - поступово наростаюча атрофія відповідних відділів головного і / або спинного мозку. В основі розвитку цих захворювань лежить порушення метаболізму і зміна конформації клітинних білків з їх подальшим накопиченням і агрегацією в певних групах нейронів. При НДЗ страждають переважно нейрони і гліальні клітини базальних гангліїв і стовбурових структур, що виробляють ацетилхолін, дофамін, серотонін.
Класифікація ділить НДЗ на 2 великі групи - спорадичні і ірритативні.
- Спорадичні НДЗ:
- Прогресуючий над'ядерний параліч (хвороба Стіла -Річардсона - Ольшевського).
- Мультисистемная атрофія.
- Деменція з тільцями Леві.
- Паркинсоническими деменція (синдром Гуам).
- Кортікобазальная дегенерація.
- Хвороба Альцгеймера.
- Ірритативні НДЗ:
- Хвороба Гентінгтона.
- Хвороба Галлервордена-Шпатца.
- Хвороба Вільсона-Коновалова.
- Хвороба Фара.
- Хвороба Бесс - Корнцвейга.
Хвороба Альцгеймера - прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що характеризується поступовим розвитком деменції. Походження захворювання точно невідома. Біохімічні зміни полягають у зниженні активності холін-ацетил-трансферази кори головного мозку і гіпокампі. Патологічні прояви полягають в утворенні специфічних амілоїдних бляшок, нейрофібрилярних тяжів і реактивному глиоз. Розвивається атрофія, захоплююча переважно кору навколо сильвиеву щілин і гіпокампу, з вторинним розширенням шлуночків, особливо скроневих рогів
Захворювання вперше описано Alois Alzheimer в 1907 році. Процес нагадує природне старіння, але різко прискорене. Починається з порушень пам'яті, потім розгубленість, неможливість повсякденного самообслуговування, що повторюються питання. Пізніше приєднуються глибокі порушення психіки, мови, втрата ваги, судоми.
Частота становить 0,51% для осіб у віці 70-74 років з віковим прогресуючим збільшенням частоти. Клінічні прояви складаються в порушенні пам'яті, депресії, поведінкових порушеннях і галюцинаціях. На пізніх стадіях до психічних розладів додається екстрапірамідні симптоматика. Захворювання займає 4 місце за смертністю. Діагноз ставиться на підставі клінічного і нейрофізіологічного обстеження, а також нейровізуалізації. Типові прояви на КТ складаються в дифузійної атрофії (особливо, скроневих часток), вторинному розширенні борозен і шлуночків. чутливість КТ (Без вимірювання обсягів) в порівнянні з нормальною віковою групою близько 80%, специфічність близько 70%. Вимірювання обсягів гіпокампі при виконанні МРТ з тонкими зрізами підвищує точність до 85%.
МРТ головного мозку. Т2-зважена сагиттальная МРТ. Хвороба Піка. Колірна обробка зображення.
МРТ головного мозку служить методу вибору оцінки структурних змін. Атрофічні зміни виражені в усьому медіобазальних відділі скроневої частки. Чутливість і специфічність МРТ при початковій деменції близько 80%. Вимірювання обсягів гіпокампі і амігдали підвищує точність до до 85%.
МРТ головного мозку. Т1-зважена корональна МРТ. Дифузна атрофія при хворобі Альцгеймера.
Диференціальну діагностику при МРТ головного мозку треба проводити з хворобою Паркінсона, мультиинфарктной деменцією і лобнотеменной деменцією (хвороба Піка).
У цих же зонах відзначається гипоперфузия і зниження активації при фМРТ. Крім МРТ при дослідженні хвороби Альцгеймера важливе значення має ПЕТ з [18F] флюоро-2-деоксіглюказой (FDG). Гіпометаболізм добре корелює з тяжкістю захворювання і пророкує його розвиток.
Синдроми Паркінсона включають групу захворювань, близьких по клініці до хвороби Паркінсона. До синдромам Паркінсона відноситься швидко прогресуюча деменція з тільцями Леві. При МРТ головного мозку низький сигнал спостерігається не тільки від компактної частини чорної речовини, а й від шкаралупи, яка стає навіть темніше блідої кулі. При олівопонтоцеребеллярная атрофії на сагиттальних МРТ головного мозку видно зменшення обсягу моста і мозочка. При прогресуючому над'ядерном паралічі виявляється атрофія пластини четверохолмия. Описано характерні симптоми при МРТ - «пінгвіна», «Міккі Мауса» та інші, зміст яких полягає в описі ознак атрофії.
При деменції, пов'язаної з хворобою Паркінсона при МРТ головного мозку відзначається зниження товщини кори в проекції парагиппокампальной частини лівої середньої потилично-скроневої звивини і зменшення обсягу лівого нижнього поздовжнього пучка. Зменшення товщини кори лівої парагиппокампальной зони пов'язано з високим ризиком депресії. Відзначено, що денна сонливість корелює зі зменшенням товщини кори фузіформной зони, яке визначається при МРТ.
Для простеження динаміки і прогнозування також вдаються до різних вимірах при МРТ головного мозку:
- коефіцієнт середній мозок-міст в нормі 0,24, а при прогресуючому над'ядерном паралічі стає менше 0,12.
- Індекс паркінсонізму - відношення ширини верхньої ніжки мозочка в корональної площині до площі середнього мозку в середній сагітальній площині помноженої на відношення ширини середньої ніжки мозочка до ширини верхньої ніжки мозочка - більше 13,55 свідчить на користь паркінсонічних синдромів. При МРТ виявляєтьсяатрофія хвостатих ядер з вторинним розширенням передніх рогів; атрофія шкаралупи і кори лобових часток. Відношення ширини передніх рогів до відстані між хвостатими ядрами (по їх краях), яка вимірюється в поперечній площині зменшується з 2,2-2,6 до значень близьких до 1,0. Інший коефіцієнт - відстань між хвостатими ядрами (між їх головками до ширини черепа по внутрішнім пластинках) - збільшується (в нормі 0,09-0,12) .При МРТ головного мозку виявляється дифузна атрофія мозку, розширення периваскулярних просторів Вірхова- Робена та лейкоараіоз. Останній є наслідком стенозу і оклюзії глибоких вен мозку. На Т2-залежних МРТ зображеннях лейкоараіоз виглядає як невеликі осередки гіперінтенсивного. В цілому ці ознаки неспецифічні і відображають старіння мозку. При МРТ головного мозку на томограмах обох типів виваженості виявляється підвищений сигнал від моста і покришки мозочка. Характерно зміна сигналу від периферії моста. На відміну від пухлин при МРТ немає набряку і мас-ефекту. Найбільш ранні прояви виявляються на диффузионное-зважених МРТ головного мозку, приблизно через 24 години від початку тетрапареза.
Прогресуючий над'ядерний параліч проявляється у вигляді порушення погляду вгору, екстрапірамідної симптоматики і розумових порушеннях. Захворювання розвивається у осіб близько 60 років. Етіологія невідома, майже всі випадки спорадичні. Частота 1-1,5 випадків на 100 тис. Населення. Захворювання характеризується патологічним скупчення в головному мозку тау-протеїну. При МРТ головного мозку спостерігається дифузна атрофія, причому на сагиттальних Т1-зважених МРТ відзначається характерний симптом "пінгвіна". Атрофічні зміни моста і середнього мозку призводять до розширення водопроводу і III шлуночка, контур яких нагадує обриси пінгвіна.
МРТ головного мозку. Т12-зважена сагиттальная МРТ. Прогресуючий над'ядерний параліч. Симптом "пінгвіна".
Центральний Понтінья міеліноз (осмотична деменція) є придбане метаболічну розлад. Найчастіше зустрічається у алкоголіків. Гіпонатрійемія призводить до демієлінізації, видимої при МРТ. Центральний Понтінья міеліноз часто супроводжується екстрацентральним, коли є ураження вище стовбура. Клінічні прояви зводяться до загальмованості (аж до летаргії), спастичний тетрапарез і поразки нижніх черепних нервів.
МРТ головного мозку. Т2-зважена аксіальна МРТ. Центральний Понтінья міеліноз,
Хвороба Бінсвангера (субкортикальная атеросклеротична енцефалопатія, деменція дрібних судин). Це стан, пов'язаний з множинними інфарктами дрібних гілок, що при МРТ головного мозку видно як лакунарні ГПМК. Захворювання поступово прогресує. Варіантом хвороби Бінсвангера можна вважати наследуюмую сімейну артеріопатіческую лейкоенцефалопатії.
МРТ головного мозку. Т2-зважена МРТ типу FLAIR. Хвороба Бінсвангера.
Хвороба Гентінгтона відноситься до спадкоємною захворювань, проявляється в середньому віці і швидко прогресує. У клінічній картині переважають хореоатетоз і деменція.
МРТ головного мозку. Т1-зважена корональна МРТ. Хвороба Гентінгтона.
Хвороба Фара дуже рідкісне спадкове захворювання, що виявляється в кальцифікації базальних гангліїв і зубчастого ядра. На Т2-залежних МРТ ядра різко гіпоінтенсівни, що відповідає Кальцинати, добре видимим на КТ. Нерідко в області зорових горбів виявляються дрібні гіперінтенсивні вогнища.
МРТ і КТ головного мозку в аксіальній площині. Хвороба Фара.
про МРТ в СПб при нейродегенераторних захворюваннях можна також читати на сторінці нашого іншого сайту . Дослідження ми виконуємо в закритому апараті, але можна і на відкритому МРТ. МРТ СПб дозволяє вибирати місце МРТ, але в цьому випадку ми рекомендуємо Вам обстежитися у нас.