Актуальною проблемою дитячої ревматології є хронічні запальні захворювання суглобів. Для позначення цієї групи хвороб в даний час прийнято термін «ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА)» [1, 3].
ЮІА - це гетерогенна група захворювань, що включає різні нозологічні форми: ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА), псоріатичний артрит, спондилоартрити, хронічні артрити неуточненої етіології [5]. Ці захворювання мають тенденцію до хронічного перебігу, що знижує якість життя хворої дитини і швидко приводить до інвалідизації, а особливістю поразок є те, що пошкоджуються не тільки суглоби, а й інші органи і системи організму. У цьому сенсі показовим є ЮРА - захворювання, яке зазвичай пізно діагностується, т. К. Його початок проявляється підвищенням температури, висипом, болем в горлі, що часто розцінюється як банальна вірусна або бактеріальна інфекція [4, 6].
Синдром Стілла - це системний варіант ЮРА, характеризується переважанням проліферативних змін в суглобах, швидким розвитком деформації суглобів, контрактур, ураженням шийного відділу хребта в поєднанні з лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, гіпохромною анемією, помірним лейкоцитозом, висипом, лихоманкою і полисерозитом.
Синдром Стілла у дітей зазвичай починається гостро, супроводжується гектической лихоманкою, часто першим симптомом захворювання стає біль в горлі. Завжди має місце наявність шкірних змін у вигляді летючої плямисто-папульозний висипки, що розташовується на тулубі та кінцівках. Висип зникає при натисканні і значно посилюється при лихоманці і на висоті активності патологічного процесу. Зберігається тривалий час, може з'являтися при загостренні захворювання (рис. 1).
Поширеність захворювання складає 0,01-0,001%, хворіють діти будь-якого віку, дівчатка - в 1,5-2 рази частіше хлопчиків [2, 7]. Етіологія і патогенез захворювання вивчені недостатньо. Тригерними факторами можуть служити інтеркурентних інфекції, особливо вірусні, у генетично схильних осіб. Діагностика синдрому Стілла базується на даних клінічної симптоматики і результати лабораторних та інструментальних методів обстеження. У разі відсутності лікування важка, часто довічна інвалідизація у половини дітей настає протягом перших 10 років після постановки діагнозу. Тільки у чверті хворих прогноз відносно сприятливий, з можливістю розвитку ремісії тривалістю від декількох місяців до декількох років. У решти дітей відзначається безперервно рецидивуючий перебіг захворювання.
До 1997 р основним завданням при лікуванні ЮРА, в тому числі синдрому Стілла, було зняття симптомів захворювання: біль, запалення суглобів, гуморальної активності. Однак ця тактика не дозволяла запобігти прогресуванню захворювання і виникнення важких ускладнень. В даний час є великий арсенал препаратів нової групи (моноклональні антитіла, що блокують біологічну активність фактора некрозу пухлини (ФНП-α), інтерлейкінів і поверхневі антигени лімфоцитів; рекомбінантні молекули, що представляють собою рецептори різних цитокінів, і аналоги молекул, що беруть участь в активації Т-клітин ), дія яких в більшості випадків досягає кінцевої мети - ремісії хвороби (Treat tu Target - T2 T) [6, 7]. Застосовуються різні комбінації нестероїдних протизапальних препаратів, глюкокортикоїди. При наявності вираженої обмеженості рухливості суглоба проводиться хірургічне лікування.
Представляємо клінічний випадок.
У травні 2014 року в педіатричне відділення Моніка з районної лікарні переведена хвора Б. 17 років. Скарги при надходженні на підйом температури до фебрильних цифр, летючу висип, біль у суглобах кистей, стоп, ранкову скутість, виражений головний біль, слабкість. З анамнезу життя відомо, що дитина з соціально неблагополучного середовища (сім'я неповна, мати дитини зловживає спиртним, у старшого брата - туберкульоз легенів).
Анамнез захворювання: навесні 2013 року, після епізоду сильного болю в горлі, відзначалася фебрильна лихоманка, супроводжувана різким болем суглобів, летючої поліморфним висипом. Отримувала симптоматичне лікування. У зв'язку з наростанням больового синдрому, появою ранкової скутості в квітні 2014 р дівчинка була госпіталізована в стаціонар за місцем проживання. В аналізах крові: помірне зниження гемоглобіну (97 г / л), еритроцитів (3 × 1012 / л), тромбоцитів (180 × 109 / л), високий лейкоцитоз (22 × 109 / л), підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) ( 43 мм / год). За даними ультразвукового дослідження органів черевної порожнини - помірна гепатоспленомегалія, електрокардіографії - виражена синусова тахікардія. Дитина консультував фтизіатром - даних за туберкульоз немає. Була призначена масивна антибактеріальна терапія. Стан дещо стабілізувався після підключення протизапальної терапії, і дитина був виписаний додому.
Через 2 тижні стан дівчинки погіршився. З'явилися епізоди гіпертермії, супроводжувані висипаннями, артралгіями і загальною інтоксикацією, болями в животі, в зв'язку з чим вона була повторно госпіталізована. Дитина консультував онкологом - даних за онкологічну патологію не виявлено, за даними стернальной пункції - ознаки неспецифічного подразнення червоного кісткового паростка. Призначено дексаметазон в низьких дозах, стан стабілізувався, і дитина знову був виписаний додому. Однак через 2 тижні стан дівчинки знову погіршився, з'явилися скарги на кашель, підйоми температури. Дитина знову госпіталізований в стаціонар за місцем проживання, а звідти переведений в педіатричне відділення Моніка.
При надходженні у відділення стан хворої тяжкий за рахунок симптомів інтоксикації. Дівчинка замкнута, погано йде на контакт, астенічної статури, зниженого харчування. Вага 50 кг, зріст - 161 см, за рік відзначається зниження маси тіла на 13 кг. Шкірні покриви бліді. При підйомах температури на шкірі обличчя, спини, грудей з'являється плямисто-папульозний висип по типу червоного дермографізму. Зів пухкий. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. Межі відносної серцевої тупості в межах вікової норми. Тони ясні, ритмічні. Тахікардія до 100 уд. / Хв. Систолічний шум на підставі серця. Артеріальний тиск (АТ) 115/60 мм рт. ст. Печінка +2 см з-під краю реберної дуги. Селезінка пальпується. Фізіологічні відправлення в нормі. Неврологічної симптоматики не виявлено. За даними обстеження у відділенні під час вступу: гемоглобін - 84 × 109 г / л, еритроцити - 3,2 × 109 г / л, тромбоцити - 200 × 109 г / л, лейкоцити -13,5 × 109 г / л, лімфоцити - 20 × 109 г / л, нейтрофіли - 75, п / я - 6, с / я - 76, моноцити - 3, ШОЕ до 150 по Вестергену, відзначається анізоцитоз, микроцитоз, кількості, гіпохромія, метамієлоцити. Загальний аналіз сечі без патології. В біохімічному аналізі крові підвищення креатиніну до 98 г / л (при нормі до 84 г / л), зниження заліза до 3 г / л (при нормі від 10 г / л), підвищення рівня С-реактивного білка (СРБ) до 116 ( норма до 5), антитіла до 2-спіральної ДНК до 31 (при нормі до 20). Зміни коагулограми крові у вигляді помірної гіперкоагуляції. Виділено IgM до Mycoplasma pneumoniae, інші інфекції виключені. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини - помірна гепатоспленомегалія. Ехокардіографія - пролапс мітрального клапана 1-го ступеня. Рентгенографія органів грудної клітини - без патології, комп'ютерна томографія головного мозку - без патології.
Встановлено діагноз: ювенільний ревматоїдний артрит, системна форма. Олігоартікулярний варіант. Синдром Стілла. Проведено 2 курсу пульс-терапії преднізолоном в дозі 500 мг / добу по 3 дні. Призначено метотрексат в дозі 15 мг на 1 м2 поверхні тіла. У зв'язку з високою клінічною активністю і неефективністю терапії глюкокортикостероїдами і цитостатиками дитина переведена в університетську клініку дитячої клінічної лікарні Першого МГМУ ім. М. І. Сеченова для ініціації лікування тоцілізумаб (моноклональними антитілами до рецептора інтерлейкіну-6 - Плеотропние цитокина, ефекти якого включають активацію Т-клітин і остеокластів, індукцію вироблення аутоантитіл). Стан дитини на тлі проведеної терапії стабілізувався. Чи не лихоманить. Купірувався висип і больовий синдром. Формула крові, СРБ нормалізувалися. У вазі додала 5 кг.
Таким чином, синдром Стілла у дітей характеризується складністю диференціальної діагностики, а однією з причин тяжкості захворювання у даного пацієнта можна вважати пізню діагностику і несвоєчасність початку патогенетичної терапії.
література
- Алексєєва Є. І., Шахбазян І. Е. Принципи патогенетичної терапії тяжких системних варіантів ювенільного ревматоїдного артриту. М., 2002. 127 с.
- Захворюваність населення Росії в 2012 році. Статистичні матеріали / Міністерство охорони здоров'я Російської Федерації. ФГБУ «Центральний науково-дослідний інститут організації та інформатизації охорони здоров'я» МОЗ. М., 2013.
- Кузьміна Н. Н., Воронцов І. М., Нікішина І. П., Салугін С. О. Еволюція поглядів на термінологію і класифікацію ювенільних хронічних артритів // Науково-практична ревматологія. 2000, № 1, с. 41-45.
- Статистичний збірник «Діти Росії». Федеральна служба державної статистики (Росстат), Дитячий фонд ООН (UNICEF), 2010 року.
- Ювенільний артрит: клінічні рекомендації для педіатрів. Дитяча ревматологія / Под ред. А. А. Баранова, Е. І. Алексєєвої; Наук. центр здоров'я дітей РАМН, Перший МГМУ ім. І. М. Сеченова. М .: Педіатр', 2013. 120 с.
- Cassidy JT, Petty RE Textbook of pediatric rheumatology. New York, Edinburg, Melbourne, Tokyo, 2001..
- Petty RE, Southwood TR, Baum J. et al. Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997. The Journal of Rheumatology. 1998 25: 10, 1991-1994. Джерело інформації: http://www.ivanhoe.com/home/p_home.cfm за матеріалами American College of Rheumatology Annual Scientific Meeting in Orlando, Fla., Oct. 23-28, 2003.
Ю. В. Котова, кандидат медичних наук
Т. А. Бокова1, доктор медичних наук, професор
ГБУЗ МО Моніка ім. М. Ф. Володимирського, Москва
1 Контактна інформація: [email protected]
Купити номер з цією статтею в pdf
