Гнійний гідраденіт (суппуратівний, інверсні акне,
) Є хронічним запальним захворюванням апокрінових потових залоз, що вражає, як правило, область паху, пахвових западин, молочні залози і значно рідше - волосяну частину голови (абсцедирующий підриває періфоллікуліт Гоффмана), область куприка (синдром оклюзії волосяних фолікулів).
Захворювання вперше було описано в 1864 р французьким хірургом А. Verneuil, і тривалий час його розглядали як різновид піодермії.
Патогенез суппуратівного гидраденита (СГ) до сьогоднішнього дня залишається неясним. Причиною захворювання є фолікулярна оклюзія. Процес починається з фолікулярної обструкції, що приводить до періфоллікуліти, супроводжується розривом фолікулярного епітелію, розвитком бактеріальної інфекції і формуванням Свищева ходів між абсцесами під шкірою.
Класичні ураження при СГ включають вузли, кісти, абсцеси, Свищева ходи, комедони (нерідко парні), гіпертрофічні та келоїдні рубці. Іноді на стороні ураження розвивається лімфедема (лімфостаз і набряк кінцівки).
СГ найбільш поширений у жінок. Захворювання розвивається у віці 20-40 років і збігається з Постпубертатная підвищенням рівня андрогенів, рідко зустрічається до статевої зрілості і після настання менопаузи.
Факторами ризику захворювання є ожиріння, куріння і хвороба Крона. Є дані про генетичне спадкування. Описано рідкісні генетичні синдроми, при яких СГ має характерні особливості. В даних випадках спостерігаються аномалії гена PSTPIP1 на хромосомі 15q24-q25.1:
- PAPA-синдром (P yogenic A rthritis, P yoderma gangrenosum and A cne) - рідкісне генетично детерміноване захворювання, що характеризується гнійним артритом, гангренозний піодермією, акне;
- PASH-синдром (P yoderma gangrenosum, A cne and H idradenitis S uppurativa): гангренозна піодермія, акне і СГ;
- PAPASH-синдром (P yogenic A rthritis, P yoderma gangrenosum, A cne and H idradenitis S uppurativa): гнійні артрити, гангренозна піодермія, акне і СГ.
У випадках хронічного перебігу зростає ризик розвитку плоскоклітинного раку, в зв'язку з чим необхідно постійне спостереження у дерматолога.
Клінічно найчастіше гідраденіт протікає в легкій формі, і з часом настає самостійне одужання. Але іноді захворювання неухильно прогресує. Можливі ускладнення: зовнішні свищі сечівника, сечового міхура, прямої кишки; анемія, амілоїдоз. Нерідко раннє оперативне втручання є кращою альтернативою.
Виділяють три клінічні ступеня СГ (система Харлі):
- 1-й ступінь - поодинокі або множинні ізольовані абсцеси без рубців або свищів;
- 2-й ступінь - рецидивні абсцеси, поодинокі або множинні ураження з утворенням свищів;
- 3-й ступінь - дифузне або широке залучення з кількома взаємопов'язаними норицевими ходами і абсцесами.
СГ чинить серйозний вплив на якість життя пацієнта.
Основні принципи лікування СГ
вгору
Загальні рекомендації пацієнтам з СГ:
- відмова від куріння може призвести до поліпшення протягом кількох місяців;
- вживати продукти з низьким глікемічним індексом, зменшити прийом молочних продуктів і прагнути до зниження маси тіла (до нормальної);
- носити вільний одяг, щоб уникнути тертя;
- можуть бути корисними видалення волосся і застосування антиперспірантів;
- обробка осередків ураження антисептиками, розчином перекису водню.
Медикаментозна терапія СГ
Препаратами першої лінії терапії є місцеві і системні антибіотики. У важких випадках захворювання застосовують біологічну терапію (інгібітори фактора некрозу пухлини; ФНП). До початку терапії показаний бактеріологічний посів культури з вогнища ураження з визначенням чутливості до антибактеріальних препаратів.
Як антибактеріальної терапії СГ рекомендовані пероральні антибіотики протягом 1 міс: тетрациклін (по 500 мг 3 рази на добу), амоксицилін (500 мг), кліндаміцин (по 300 мг 2 рази на добу). Найбільш ефективним є поєднання клиндамицина зрифампіцином - по 300 мг 2 рази на добу. При позитивному ефекті лікування курс антибіотикотерапії продовжують протягом 3-6 міс. Також призначають тривалі курси таких препаратів, як метронідазол, котримоксазол, фторхінолони і дапсон.
При легкому ступені СГ використовують топический клиндамицин 2 рази на добу в комбінації з бензоілпероксідом з метою попередження антибіотикорезистентності.
У важких випадках СГ призначають інгібітори ФНП: інфліксімаб в дозі 5-8 мг / кг в наступні тижні: 0-, 2, 6, 10-я, а потім кожні 6-8 тижні. Инфликсимаб слід призначати в комбінації з низькою дозою метотрексату (5-7,5 мг / тиждень), щоб уникнути утворення антитіл, що нейтралізують інфліксімаб. Також існують дані про застосування при даній патології як інфліксімаба, так і адалімумаб, анакінри.
У разі флуктуації абсцесів рекомендовано хірургічне лікування. Іноді в лікуванні СГ ефективна широка ексцизія.
При наявності запальних вузлів без флуктуації рекомендовано внутріочаговое введення тріамцинолону 5-10 мг / см3, курс може бути повторений через 2-4 тижні.
У важких випадках також застосовують короткий курс системних глюкокортикостероїдів (ГКС; преднізолон 0,5-1 мг / кг на добу) протягом 1-2 тижнів для зменшення запалення, проте застосування ГКС можливо тільки в поєднанні з антибіотиками.
Хворим на цукровий діабет 2-го типу рекомендовано застосування метформіну.
Жінкам з СГ рекомендовано довгострокове застосування оральних контрацептивів, які містять антиандрогенні прогестерони, дроспіренон або ципротерону ацетат, протягом 6 міс або довше. Також рекомендовані такі препарати з антиандрогенной активністю, як спіронолактон і финастерид.
У лікуванні СГ вельми успішно застосовують імуномодулюючі препарати - циклоспорин і метотрексат.
У ряді випадків ефективний прийом системних ретиноїдів, таких як изотретиноин, курсом від 6 до 12 міс. В останні роки для лікування СГ використовують комбінацію изотретиноина з широким хірургічним видаленням вогнищ (з можливою пластикою) або їх видаленням за допомогою СО2-лазера. Ацитретин не рекомендований жінкам дітородного віку, але може бути більш ефективним, ніж ізотретиноїн; існують повідомлення про довгострокові ремісії.
Також є повідомлення про ефективність колхіцину у деяких пацієнтів з СГ.
Хворим з СГ показана лазерна епіляція. Надалі перспективними можуть стати застосування препарату солі цинку (глюконат цинку), внутріочаговое ін'єкцій ботулотоксину типу А.
клінічний випадок
вгору
Пацієнт Б., 1988 р.н.., Звернувся на кафедру дерматовенерології і ВІЛ / СНІДу зі скаргами на рецидивні освіти з гнійними виділеннями в області пахвових западин і пахової області. Раніше лікувався у хірурга, був встановлений діагноз: «Гидраденит». Отримував короткими курсами антибактеріальну терапію: доксициклін, метрагил, цефтриаксон. Після проведених курсів терапії відзначав тимчасове поліпшення, проте через 2-3 тижнів стан погіршувався і з'являлося гнійне виділення з Свищева ходів.
З анамнезу: хворіє протягом 15 років, відзначає хронічний рецидивуючий перебіг. Інші соматичні захворювання заперечує. Туберкульоз, хворобу Боткіна, венеричні захворювання раніше заперечує. Алергологічний анамнез не обтяжений.
При об'єктивному обстеженні: хворий підвищеного харчування, зріст 178 см, вага 92 кг. З боку внутрішніх органів патології не виявлено.
При огляді шкірних покривів: в пахвових западинах, в паховій області є вузли, Свищева ходи з гнійними виділеннями з неприємним запахом, рубцеві зміни (рис. 1, 2).
Рис. 1. Гнійний гідраденіт в пахвовій області (фото надане автором)
Рис. 1. Гнійний гідраденіт в пахвовій області (фото надане автором)
Рис. 2. Гнійний гідраденіт в паховій області (фото надане автором)
Рис. 2. Гнійний гідраденіт в паховій області (фото надане автором)
Результати клініко-лабораторного обстеження:
- бактеріологічний посів - з вогнищ на шкірі виділений Staphylococcus haemolyticus - 104 КУО / мл;
- посів і зішкріб на гриби з вогнищ ураження - патогенні гриби не виявлені;
- серологічне дослідження на сифіліс: ІФА на сифіліс - негативний, РПГА - негативна, експрес-реакція з активною та інактивованої сироваткою - негативна;
- антитіла до ВІЛ 1/2 - негативні;
- антитіла до збудника туберкульозу - 0,255 од .; ОП - негативний (0,316 од. ВП);
- клінічний аналіз крові: гемоглобін - 159 г / л; еритроцити - 5,04х1012 / л; гематокрит - 0,456; ЦП - 0,95; лейкоцити - 9,6х109 / л; паличкоядерні - 2%; сегменто - 46,8%; еозинофіли - 2,2%; базофіли - 0,7%; лімфоцити - 39%; моноцити - 9,3%; ШОЕ - 6 мм / год;
- клінічний аналіз сечі: реакція - 5,0; уд. вага - 1 030; білок, глюкоза і ацетон - не виявлені; лейкоцити - 1-2 в п / зр, еритроцити - не виявлені, епітелій - перехідний місцями; циліндри - не виявлені, солі - помірна кількість; бактерії - не виявлені;
- біохімічний аналіз крові: кальцій - 2,49 ммоль / л, глюкоза - 3,77 ммоль / л, загальний білок - 82,45 г / л, білірубін загальний - 13,19 мкмоль / л, білірубін прямий - 1,93 мкмоль / л, білірубін непрямий - 11,3 мкмоль / л, гама-глутамілтрансфераза - 26 Од / л, АлАТ - 13 Од / л, АЛТ - 15 Од / л, холестерин - 5,68 ммоль / л, лужна фосфатаза - 101,8 од / л;
- глікірованний гемоглобін - 5,2%;
- тестостерон - 10,89 нмоль / л.
Було встановлено діагноз: «Суппуратівний гидраденит».
Призначено антибактеріальна терапія: кліндаміцин - по 300 мг 2 рази на добу в комбінації з рифампіцином - по 300 мг 2 рази на добу протягом 1 міс. Місцево - промивання хлоргексидину біглюконат, 3% перекисом водню, мазь «Ілон», мазь Вишневського, бензоилпероксид.
Після проведеної терапії у пацієнта припинилося виділення гнійних виділень з вогнищ, був призначений Ізотрексин-Lidose в дозі 16 мг / сут - 2 тижнів, а потім 24 мг - протягом 1 міс; також рекомендовано застосування Ізотрексину протягом 3-6 міс.
висновки
вгору
СГ - рідкісне і важке захворювання, яке потребує своєчасного і раціонального лікування. У випадках важкого рецидивного перебігу необхідно інтенсифікувати терапію: призначити тривало два антибактеріальних препарату, ретиноїди або біологічні препарати. У найважчих випадках ефективна широка хірургічна ексцизія осередку ураження.
література
1. Alhusayen R, Shear NJ. Pharmacologic intervention for hidradenitis suppurativa: what does the evidence say? // Amer J Clin Derm. - 2012. - 13. - Р. 283-291.
2. Alikhan A, Lynch PJ, Eisen DB. Hidradenitis suppurativa: a comprehensive review (CME) // JAAD. - 2009. - 60. - Р. 539-561.
3. Jemec G. Clinical practice: Hidradenitis suppurativa // NEJM. - 2012. - 366. - Р. 158-164.
4. Machet M, Samimi M, Delage M, et al. Systemic review of the efficacy and adverse events associated with infliximab treatment of hidradenitis suppurativa in patients with coexistent inflammatory diseases // JAAD. - 2013. - 69 (4). - Р. 649-50.
5. Міхєєв Г.Н., Аравійська Є.Р., Соколовський Є.В. та ін. Інверсні акне: сучасні уявлення про патогенез, клінічних проявах і терапії // Пластична хірургія та косметологія. - 2010. - 3. - 337-512. - С. 433-438.
Pharmacologic intervention for hidradenitis suppurativa: what does the evidence say?
