MEDISON.RU - Ехографіческая діагностика пороку Арнольда-Кіарі у плода - Воєводін С.М.

УЗД сканер WS80

Ідеальний інструмент для пренатальних досліджень. Унікальне якість зображення і весь спектр діагностичних програм для експертної оцінки здоров'я жінки.

Матеріалом для даного дослідження стали 55 ультразвукових досліджень у 55 вагітних при термінах 15-40 тижнів гестації з верифікованим синдромом Арнольда-Кіарі у плода. Виявлено ряд особливостей в ехографічної зображенні мозку при наявності цієї аномалії в різні терміни гестації. Проведено ізольований аналіз ехографічних критеріїв пороку в залежності від площини сканування і терміну вагітності. Показано зниження значущості відомих ехографічних ознак менінгоміелоцеле у плода ( "банан", "лимон") зі збільшенням терміну вагітності. Запропоновано нові, на думку автора, більш інформативні критерії пороку Арнольда-Кіарі, які виявляються в горизонтальних площинах (утруднена візуалізація мозочка, розширення надшішковідного кишені 3-го шлуночка, особлива форма задніх відділів тіла бокового шлуночка, а також вентрікуломегалія без розширення передніх відділів 3-го шлуночка). Вказується на особливу інформативність сагітальній площині сканування, що дозволяє в 95% випадках виявляти основний морфологічний ознака аномалії Арнольда-Кіарі - вклинення мозочка у великий потиличний отвір і подовження стовбура мозку. Показана виняткова важливість дослідження головного мозку у плода для виявлення Spina Bifida.

Вступ

Аномалія розвитку головного мозку - порок (синдром) Арнольда-Кіарі вперше був описаний в 1986 р [1]. Сучасна патоморфология виділяє три основні типи цієї аномалії: I - проникнення мигдалин мозочка в шийний відділ хребетного каналу; II - вклинення дісплазірованного мозочка у великий потиличний отвір в поєднанні з подовженням стовбура мозку; III - ізольоване тотальне зсув структур заднього мозку в розширене потиличний отвір, супроводжуване утворенням грижі (рис. 1). I тип зазвичай не супроводжується ураженням спинного мозку і виявляється частіше у дорослих за допомогою КТ і ЯМР [2]. II і III типи пороку характеризуються високою летальністю в перинатальному періоді або ранньому дитячому віці [2, 3]. За даними аутопсії у дітей з менінгоміелоцеле аномалію Арнольда-Кіарі II типу виявляють у 95-100% випадків [2, 3] (рис. 2, 3).

Мал. 1. Схема різних типів пороку Арнольда-Кіарі в сагітальній площині.

Мал. 2. Вагітність 23 тижні. Порок Арнольда-Кіарі II типу. Вид задньої черепної ямки у плода після елімінації (відзначено стрілками).

Мал. 3. Плід з пороком Арнольда-Кіарі в 19 тижнів. Менінгоцістоцеле в крижової області у плода після елімінації.

Точна частота синдрому Арнольда-Кіарі невідома, проте менінгоміелоцеле зустрічається в 1-4 випадках на 1000 народжень [4, 5], займаючи одне з перших місць в структурі аномалій ЦНС. Негативні результати в спробах лікування дітей з менінгоміелоцеле, можливо, пояснюються наявністю дизонтогенеза головного мозку [2]. У зв'язку з цим зростає роль пренатального визначення не тільки грижі спинного мозку, а й оцінки розвитку головного мозку у плода з метою виявлення або виключення пороку Арнольда-Кіарі.

У більшості публікацій як вітчизняних, так і зарубіжних авторів, присвячених уьтразвуковой діагностиці вад ЦНС у плода, відзначаються значні складності у виявленні менінгоміелоцеле, особливо в II триместрі вагітності [6-8]. При згадці про аномалії Арнольда-Кіарі також зазвичай вказується на значні труднощі в типування та діагностиці пороку [8, 9]. На сучасному етапі до можливих ехографіческім ознаками аномалії Арнольда-Кіарі відносять внутрішню гідроцефалію [8, 9], а також типову форму мозкового черепа типу "лимон" і зображення мозочка у вигляді "банана" [4, 9]. Однак на думку деяких дослідників ці ознаки не відрізняються високою специфічністю по відношенню до пороку Арнольда-Кіарі [7]. Метою цього дослідження було визначення надійних ультразвукових критеріїв діагностики аномалії Арнольда-Кіарі у плода, а також розробка раціональних методичних прийомів сканування при підозрі на цю ваду.

матеріали та методи

Матеріалом для цього дослідження з'явилися 55 ультразвукових досліджень у 55 вагітних при термінах 15-40 тижнів гестації з верифікованим синдромом Арнольда-Кіарі у плода. Вік матерів коливався від 18 до 38 років (середній вік 26,4 року). Вік батьків варіював від 21 до 46 років (середній вік 29,6 року). У 23 випадках (41%) пацієнтки були первобеременних. Повторновагітних первістки - 5 випадків. Повторнородящих склали 49,1% (27 осіб), з них у 9 дітей в анамнезі відзначені вади розвитку центральної нервової системи (аненцефалія, Spina Bifida, синдром Сміта-Лемлі-Опітц, гідроцефалія). У 18 жінок в анамнезі були здорові діти.

Після проведеного ехографічного дослідження в 50 випадках вагітність була перервана за медичними показаннями в терміни 20-34 тижні вагітності. У 5 жінок вагітність закінчилася народженням живої дитини з менінгоміелоцеле. У всіх випадках живорождения діти померли у віці від 12 діб до 5 місяців життя. У всіх спостереженнях вироблено патологоанатомічне дослідження. Spina Bifida відзначена в 54 випадках, з них попереково-крижовий локалізація склала 52 (94,5%), шийна - 3 спостереження (5,5%). Внутрішня гідроцефалія виявлена ​​у 44. У 2 плодів відзначена агенезия мозолистого тіла, у 1 клишоногість, діафрагмальна грижа і атрезія кишечника, у 2 - мікроцефалія, у 2 - зовнішня гідроцефалія, і у 3 - поренцефаліческіе кісти головного мозку. Аномальне розвиток задньої черепної ямки і мозочка, характерне для пороку Арнольда-Кіарі, відзначено в усіх спостереженнях.

Ехографіческое обстеження плодів проводилося за допомогою різних ультразвукових приладів з використанням як трансабдоминального, так і трансвагінального доступів датчиками частотою 3,5-7,5 МГц. Після проведення рутинного акушерського ультразвукового обстеження у всіх плодів проводилося сканування головного мозку з використанням трьох взаємно перпендикулярних площин (горизонтальної, фронтальної, сагітальної), при цьому в кожній площині відзначалися особливості ехографічною картини.

результати

Для з'ясування можливої ​​розмаїтості ехографічного зображення мозку у плодів з пороком Арнольда-Кіарі в різні терміни вагітності з використанням трьох площин сканування все обстеження були розділені на три групи: 1 - плоди при вагітності 15-22 тижні гестації (n = 18), 2 - 23 -28 тижнів (n = 17), 3 - 28-40 тижнів (n = 20). Виявлені особливості в ехографічної зображенні мозку у плодів з синдромом Арнольда-Кіарі при використанні горизонтальної, фронтальної і сагітальної площин в окремих групах представлені в табл. 1-3.

При проведенні ехографічного обстеження спинного мозку Spina Bifida була виявлена ​​у 53 плодів (у 3 - шийної локалізації, у 50 - попереково-крижової локалізації). Розмір дефекту коливався від 1 до 5 см в довжину. При цьому залежності між розмірами дефекту спинного мозку і ехографіческім зображенням головного мозку не виявлено. В 1 випадку дефект хребта у плода в 17 тижнів вагітності не було виявлено через вираженого ожиріння пацієнтки і розташування плода в задньому вигляді. З огляду на особливості анатомії задньої черепної ямки, а також ступінь подовження стовбура мозку, дослідження показало можливість діагностики типу вади Арнольда-Кіарі.

Порок Арнольда-Кіарі II типу виявлений у 52,1 типу - у 2 і III типу - у 1 плода (рис. 4-6). При цьому найбільш інформативною була сагиттальная площину. Точність ехографічного виявлення типу вади у всіх спостереженнях збіглася з патолого даними. При діагностиці III типу вади Арнольда-Кіарі основним критерієм, поряд з вираженим подовженням стовбура мозку, було виявлення грижі в потиличній області, яка була сформована за рахунок розширення великого потиличного отвори. При обстеженні плодів з наявністю I типу синдрому вираженість подовження стовбурової частини головного мозку була незначною, звертало на себе увагу лише відсутність великої цистерни і субарахноїдального простору в задній частині верхніх відділів хребетного каналу. Діагностика II типу вади була найбільш доступною, завдяки вираженому подовженню стовбурової частини мозку, а також відсутності зображення великий цистерни і субарахноїдального простору верхньої частини шийного відділу хребетного каналу.

Мал. 4. Вагітність 37 тижнів. Порок Арнольда-Кіарі I типу. сагітальній сканування . Відсутність великої цистерни (відзначено стрілкою).

Мал. 5. Вагітність 23 тижні. Порок Арнольда-Кіарі II типу. Розширені задні відділи 3-го шлуночка (відзначено стрілкою).

Мал. 6. Вагітність 17 тижнів. Порок Арнольда-Кіарі II типу. Фронтальне сканування. Деформація межполушарной щілини (1). Наявність додаткової латеральної стінки бічного шлуночка (2).

В результаті ехографіческіх обстежень головного мозку плодів з пороком Арнольда-Кіарі в горизонтальних площинах (див. Табл. 1) вентрікуломегалія, а саме збільшення ширини задніх відділів тіла бокового шлуночка, виявлена ​​в 41 випадку. Слід зазначити, що розширення тел бічних шлуночків в наших дослідженнях не завжди супроводжувалося розширенням 3-го шлуночка при термінах вагітності 36-40 тижнів. У всіх спостереженнях розширення передніх відділів 3-го шлуночка поєднувалося з розширенням ширини задніх відділів тіла бокового шлуночка більше 2 см.

Таблиця 1. Ехографіческая Виявлення деяких особливостей головного мозку у плода з пороком Арнольда-Кіарі в горизонтальних площинах

Ознака пороку (особливість) Число випадків і відсоток до числа спостережень в групах 1
(N = 18) 2
(N = 17) 3
(N = 20) "Банан" 3 (16,6%) 2 (11,7%) 0 (0%) "Лимон" 5 (27,7%) 2 (11,7%) 0 (0%) " банан "+" Лимон "3 (16,6%) 0 (0%) 0 (0%) вентрікуломегалія
(Ширина задніх відділів тіла бокового шлуночка> 1,0 см) 11 (61,0%) 13 (76,4%) 17 (85,0%) Розширення 3-го шлуночка:
передніх відділів
задніх відділів
0 (%)
9 (50,0%)
1 (5,8%)
7 (41,1%)
5 (25,0%)
10 (50,0%) ланцетоподібний форма задніх відділів тіла шлуночка 8 (44,0%) 7 (41,1%) 11 (55,0%) Ускладнена візуалізація мозочка 12 (66,0%) 15 (88,2% ) 19 (95,0%)

Розширення задніх відділів 3-го шлуночка в цьому дослідженні виявлено у 26 плодів. Виявлення ромбовидної структури в області цистерни четверохолмия (див. Рис. 5), відповідне розширення надшішковідного кишені 3-го шлуночка, поєднувалося або з повною відсутністю гідроцефалії, або з вентрікуломегалія, коли ширина задніх відділів тіла бокового шлуночка була менше 2 см. Слід зазначити, що розширення задніх відділів 3-го шлуночка у плодів з пороком Арнольда-Кіарі відзначено в половині випадків в кожній з груп (див. табл. 1).

Без чіткої кореляції з терміном вагітності у плодів з пороком Арнольда-Кіарі при горизонтальних скануваннях виявлена ​​характерна, загострена ззаду ( "ланцетоподобная"), форма задніх відділів тіла бокового шлуночка, яка в абсолютному числі спостережень корелювала з характерними змінами форми бічних шлуночків при фронтальних сканування.

При обстеженнях мозку плодів у фронтальних площинах тіло бічного шлуночка на протязі від отвору Монро до трикутника набувало додаткову латеральну стінку. Слід зазначити тенденцію до почастішання появи цієї ознаки у плодів зі збільшенням гестаційного терміну (див. Табл. 2). Подібна тенденція спостерігалася також в ехографічної виявленні асиметрії розташування судинних сплетінь бічних шлуночків (рис. 6). Викривлення мозолистого тіла і асиметрія борозен медіальних поверхонь півкуль частіше відзначалися у плодів у 2 і 3 групах. Відсутність прозорих перегородок до корелювало з гестаційним віком.

Таблиця 2. Ехографіческая Виявлення деяких особливостей головного мозку у плода з пороком Арнольда-Кіарі у фронтальних площинах

Ознака пороку (особливість) Число випадків і відсоток до числа спостережень в групах 1
(N = 18) 2
(N = 17) 3
(N = 20) Атиповість субарахноїдальних просторів лобових часток 6 (33,3%) 13 (76,4%) 16 (80,0%) Зміна форми бічних шлуночків 8 (44,4%) 12 (70,5%) 19 (95,0%) асиметрія розташування судинних сплетінь бічних шлуночків 11 (61,1%) 13 (76,4%) 15 (75,0%) Викривлення молозістого тіла і асиметрія борозен медіальних поверхонь півкуль 3 (16,6%) 5 (29,4%) 9 (45,0%) Відсутність прозорої перегородки 2 (11,1%) 3 (17,6%) 3 (15,0%)

При фронтальних скануваннях через лобові частки у плодів з синдромом Арнольда-Кіарі у 2 і 3 групах (див. Табл. 2) виявлено часте атиповий зображення латеральних субарахноїдальних просторів лобових часток, яке виявлялося в різкому звуженні або навіть в повній їх відсутності при термінах вагітності менш 34 тижнів.

Різке подовження ніжок мозку і моста, зазначене при сагиттальних скануваннях у плодів з пороком Арнольда-Кіарі, в переважній більшості випадків (див. Табл. 3) характеризувалося збільшенням відстані (2 см або більше) між задньою поверхнею валика мозолистого тіла і верхньою поверхнею черв'ячка мозочка (див. рис. 5). Слід зазначити, що при наявності пороку Арнольда-Кіарі I типу подовження ніжок мозку і моста було незначним (див. Рис. 4). У всіх випадках діагностики вад Арнольда-Кіарі I типу виявлялося, насамперед, відсутність великої цистерни, а також зазначені вище інші ознаки цієї аномалії.

Таблиця 3. Ехографіческая Виявлення деяких особливостей головного мозку у плода з пороком Арнольда-Кіарі в сагітальній площині

Ознака пороку (особливість) Число випадків і відсоток до числа спостережень в групах 1
(N = 18) 2
(N = 17) 3
(N = 20) Відсутність великий цистерни внаслідок зсуву мозочка 12 (66,6%) 16 (94,1%) 19 (95,0%) Різке подовження ніжок мозку і моста 17 (94,4%) 15 (88,2 %) 19 (95,0%)

Обговорення

Ультразвукова діагностика вад розвитку ЦНС у плода за останнє десятиліття значно підвищила свої потенційні можливості [13]. За даними Nelson NL et al. [10], відкриті форми спинномозкової грижі можуть бути діагностовані у плода в 88% випадків, а закриті форми - в 76%. Однак ці ж автори підкреслюють, що абсолютна можливість ультразвукового визначення Spina Bifida під час пренатальних обстежень коливається від 22 до 0%. Мабуть, така ситуація в діагностиці одного з найбільш поширених вад ЦНС у плода обумовлена ​​склалася до теперішнього часу загальною системою підходу до виявлення цієї аномалії, що включає в себе ехографіческое виявлення ознак "лимона" і "банана", а також вентрікуломегалія в горизонтальній площині в поєднанні з поздовжнім і поперечним візуальним дослідженням хребта.

Аналізуючи результати цього дослідження (див. Табл. 1), при використанні горизонтальних площин сканування сукупна Виявлення таких ознак пороку Арнольда-Кіарі, як "лимон" і "банан", склала не більше 45% при терміні гестації до 22 тижнів і 24% при вагітності до 28 тижнів. Вентрікуломегалія (збільшення ширини задніх відділів тіла бокового шлуночка або atrium більше 1,0 см) зустрілася в 61, 76 і 85% (в 1,2 і 3 групах відповідно). Однак за даними Американського інституту ультразвуку в медицині вентрікуломегалія при ширині задніх відділів тіла бокового шлуночка більше 1,5 см абсолютно точно встановлюється лише в 53% випадків [10]. Скрутне виявлення або повна відсутність візуалізації мозочка в поєднанні з виявленням "ланцетовидной" форми задніх відділів тіла бічних шлуночків і розширення надшішковідного кишені 3-го шлуночка, на нашу думку, за своєю інформативності значно перевершують інші критерії пороку Арнольда-Кіарі і менінгоміелоцеле при горизонтальних скануваннях ( см. табл. 1). Достатню допомогу в постановці діагнозу пороку Арнольда-Кіарі може також надати визначення вентрікуломегалія з відсутністю ознак розширення передніх відділів 3-го шлуночка. На це вказують як дані цього дослідження, так і результати ультразвукових обстежень у новонароджених з менінгоміелоцеле [12].

Відсутність в літературі даних щодо застосування фронтальних і сагиттальних площин сканування у плодів з Spina Bifida або синдромом Арнольда-Кіарі дещо ускладнює інтерпретацію результатів, отриманих в ході цього дослідження (див. Табл. 2, 3). Однак вони не суперечать як патоморфологічні уявленням про макроскопічної організації пороку, так і даними постнатальних досліджень мозку із застосуванням різних візуальних методів [2, 3,11,12].

Результати ехографіческіх обстеження, наведені в табл. 2, вказують на наявність ряду особливо мозком, Які могут буті віявлені при вікорістанні фронтальних сканувань у плодів з менінгоміелоцеле. Незважаючи на високу Виявлення (див. Табл. 2) таких ознак, як атипичность субарахноїдальних просторів лобових часток, зміна форми бічних шлуночків і асиметрію судинних сплетінь і борозен, ці критерії, по-видимому, відображають більше вторинні загальні дизонтогенетические зміни мозку, пов'язані з різними варіантами аномального розвитку ЦНС [14]. Разом з тим виявлення таких особливостей може сприяти більш точної діагностики аномального головного мозку і доповнювати картину прогнозу в кожному конкретному випадку.

Частота ехографічною виявлення таких ознак, як відсутність великої цистерни і подовження ніжок мозку (див. Табл. 3), переконливо показала переваги сагітальній площині сканування мозку для діагностики основного макроскопічного ознаки вади Арнольда-Кіарі - вклинення частин мозочка у великий потиличний отвір. Отримання зображення головного мозку плода в сагітальній площині в II триместрі вагітності, на нашу думку, не є складним технічним завданням. У зв'язку з цим використання сагітальній площині сканування мозку можна запропонувати як одну з найбільш інформативних площин для діагностики або виключення аномалії Арнольда-Кіарі у плода як в II, так і в III триместрах вагітності.

Виявлення ознак аномалії Арнольда-Кіарі у плода може з'явитися показанням до виключення дефектів розвитку хребта (включаючи інвазивні), при цьому навіть повна відсутність ультразвукової інформації про стан хребта вказує на наявність Spina Bifida більш ніж в 95% випадків.

Таким чином, виконане дослідження показало, що використання не тільки горизонтальною, а й інших площин сканування (фронтальній, сагітальній), дозволяє виявити ряд високоінформативних критеріїв аномалії Арнольда-Кіарі у плода. Ехографіческій діагноз цього пороку при використанні сукупності площин і обліку перерахованих вище ознак не повинен представляти труднощів в переважній більшості випадків після 16-го тижня гестації.

література

1. Chiari H. Veber Veranderungen des Kleinhirns, des Pons und der Medulla oblongata in Folge von genitaler Hydrocephalic des Grosshirns. Denkschr Acad Wiss Wein. - N 63. - 1896. - S. 71-116.
2. Carmel PW The Chiari malformations and Syringomyelia / Disorders of Developing Nervous System: Diagnosis andTreatment / Ed. Hoffman HV - Boston. - 1986. - pp. 133-135.
3. Mc Lone DG, Naidich TP Myelomeningocele / Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment / Ed. Hoffman HJ - Boston. - 1986.- pp. 87-107.
4. Nicolaides KH, Campbell S., Gabbe SG, Guidetti R. Ultrasound Screening for Spina Bifida: Cranial and Cerebellar Signs. The Lancet. - Vol. 2. - 1986. - pp. 72-74.
5. Pilu G., Bovicelli L. Sonography of the Fetal Cranium / Diagnosis and Therapy of Fetal Anomalies / Ed. Hobbins JC, Benaceraff BR - NY - 1989. - pp. 221-258.
6. В. Н. Демидов, AM Стигар, Б. І. Зикін, М. В. Медведєв, А. Г. Сичинава, М. А. Фукс, Г. Л. Доронін. Ультразвукова діагностика в акушерстві // Ультразвукова діагностика. Нормативні матеріали та методичні рекомендації. -М .: 1990.- с. 401-418.
7. Pilu G., Romero R., Rizzo N., Gabrielli S., Perot про A., Bovicelli L. Prenatal Diagnosis of Cerebro-Spinal Anomalies / The Principles and Practice of Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology / Ed. Fleischer AC - 1991.- pp. 211-228.
8. Steven M., Edwards В., Filly R. Diagnosis and Management of Fetal Disorders of the Central Nervous System / Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment / Ed. Hoffman HJ - Boston. - 1986.-pp. 67-70.
9. Charvenak FA, Isaacson G., StreltzoffJ. Normal Anatomy and Malformations of the Fetal Neural Axis / An Atlas of Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology / Ed. Kurjak A. 1992. - pp. 33-48.
10. Nelson NL, Filly RA, Goldstein R. В., Callen RW The AIUM / ACCR Antepartum Obstetrical Sonographic Guidelines: Expectations for Detection of Anomalies. J. Ultrasound in Med., Vol. 12. - N4. - 1993.-pp. 189-196.
11. Воєводін С. М., Озерова О. Є. Ехографіческая анатомія головного мозку у новонароджених різного гестаційного віку // Акуш. і гінеколо. - 1991 року, - N 6. - с. 33-42.
12. Воєводін С. М. Ехографіческая діагностика вад розвитку головного мозку у новонароджених і дітей грудного віку // Педіатрія. - 1990. - N 9. - с. 45-51.
13. Pilu G. Prenatal Diagnosis of Central Nervous System Anomalies - 20 Years after. Ultrasound Obstet. Gynecol. - 1993. - Vol. 3. - N 3. - pp. 231-233.
14. Voevodin SM Echographic Signs of Cerebral Cortex Anomalies in the Fetus. Ultrasound Obstet. Gynecol. - 1994 Vol. 4. - Suppl. 1 - p. 209.

УЗД сканер WS80

Ідеальний інструмент для пренатальних досліджень. Унікальне якість зображення і весь спектр діагностичних програм для експертної оцінки здоров'я жінки.