- Причини виникнення апластичної анемії
- Як лікувати апластична анемія?
- З якими захворюваннями може бути пов'язано
- Лікування апластичної анемії в домашніх умовах
- Якими препаратами лікувати апластична анемія?
- Лікування апластичної анемії народними методами
- Лікування апластичної анемії під час вагітності
- До яких лікарів звертатися, якщо у Вас апластична анемія
- Лікування інших захворювань на букву - а
Причини виникнення апластичної анемії
апластична анемія - це гематологічний синдром, обумовлений дією великої кількості екзогенних і ендогенних факторів. Характерним його ознакою є якісні і кількісні зміни клітин гемопоезу і їх мікрооточення з розвитком панцитопенії в периферичної крові, гіпоклеточності і жировій інфільтрації кісткового мозку.
Визначають два вікових піку захворюваності на апластичну анемію - 20 і 65 років. У зв'язку з цим існує думка про можливу етіологічну роль вірусів (в молодому віці) і хімічних речовин (в літньому). Однак більшість авторів схильні вважати апластичну анемію поліетіологічним захворюванням.
Ймовірну причину виникнення апластичної анемії виявляють приблизно у 50% хворих. До можливих етіологічних чинників відносяться:
- деякі лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламідні препарати, препарати золота, нестероїдні протизапальні та заспокійливі засоби, транквілізатори, цитостатики тощо),
- хімічні речовини (пари ртуті, кислот, барвники, лаки, фарби, засоби побутової хімії, бензин, бензол, Урсол і т.п.),
- фізичні фактори (радіонукліди),
- інфекційні агенти (віруси гепатитів В, С, ретровіруси, мікобактерія туберкульозу і т.д.),
- аутоімунні процеси і захворювання (системний червоний вовчак, синдром Шегрена, еозинофільний фасциит і т.п.).
У розвитку апластичної анемії має значення генетична схильність і індивідуальна реактивність організму. Розглядають три головні концепції можливих механізмів виникнення порушень кістковомозкового кровотворення при апластичної анемії:
- ураження стовбурових кровотворних клітин,
- порушення імунологічного контролю за процесами гемопоезу (клітинного та гуморального),
- дефектність кровотворення мікрооточення.
Перші клінічні прояви апластичної анемії бувають різними. Гострий початок спостерігається в 12-15% хворих. Для нього характерні швидкий розвиток анемії, виражений геморагічний синдром, часто - лихоманка з ознобом. Гострий початок зазвичай спостерігають з молодих людей. Найчастіше апластична анемія розвивається поступово, проявляється анемічним і геморагічним синдромами. Хід визначають у 85% хворих на апластичну анемію.
Приводом для первинного звернення до лікаря може бути наростаюча загальна слабкість, млявість, блідість, поява задишки і серцебиття при ходьбі, болі в області серця як ознака анемічній гіпоксії. Іноді спостерігаються геморагічні прояви різного ступеня і локалізації - кровотечі носові і з ясен, шкірні геморагії (від мелкоточечних до суцільних), менорагія. Нерідко виникають гематурія, кровотечі з травного тракту.
У 84% хворих під час офтальмоскопії виявляють крововиливи в сітківку. Часто спостерігають гарячку, обумовлену некротичними змінами слизових оболонок ротової порожнини, травного тракту, нагноєнням великих крововиливів у внутрішніх органах і тканинах. Таким чином, клінічні прояви апластичної анемії безпосередньо пов'язані зі змінами в периферичної крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) і охоплюють відповідно худий, геморагічний синдроми і синдром інфекційних ускладнень.
Для апластичної анемії не характерні спленомегалія, гепатомегалія, збільшення лімфатичних вузлів. Збільшення розмірів печінки можна спостерігати хіба що в осіб, які перехворіли на гепатит, а селезінки - у пацієнтів, яким неодноразово проводили гемотрансфузії. Апластична анемія частіше розвивається протягом тривалого часу (місяці і роки), може супроводжуватися спочатку редукцією одного з паростків кровотворення з поступовими змінами з боку всіх паростків.
Як лікувати апластична анемія?
Лікування апластичної анемії залишається невирішеною проблемою, оскільки немає фундаментальних знань про її патогенезі, існує високий ризик фатальних ускладнень лікування при важких формах перебігу. Більшість сучасних методів лікування розроблені переважно на підставі емпіричних результатів дослідження.
Двома провідними напрямками в лікуванні апластичної анемії є заходи, спрямовані на відновлення кістковомозкового кровотворення і профілактики геморагічних та інфекційних ускладнень і проявів анемії. Лікування слід починати негайно після встановлення діагнозу.
Використання циклоспорину А дозволяє отримати відповідь майже у третини хворих, рефрактерних до терапії антилимфоцитарного глобулина. Припускають, що механізм дії циклоспорину А пов'язаний з необоротним і специфічною дією на геном стовбурової клітини, з гальмуванням апоптозу, пригніченням продукції інтерлейкіну-2. Препарат не впливає на макрофагальну ланка імунітету і, як наслідок, не зменшує резистентність організму до інфекцій.
Протягом перших 8-10 діб паралельно призначають антилімфоцитарну і антитромбоцитарний глобулін у вигляді тривалої інфузії.
З побічних ефектів застосування зазначених препаратів - висока частота алергічних реакцій негайного (анафілактичний шок) та уповільненого (сироваткова хвороба, кропив'янка, міалгії, артралгії, гіпертермія) типу.
Кортикоїди тривалий час розглядали як один з ефективних методів лікування апластичної анемії. Однак доведено, що ремісія після терапії кортикоїдами спостерігається лише у 12% пацієнтів, а комбінація кортикоидов з андрогенами не покращує результатів лікування. Високі дози метилпреднізолону можуть бути рекомендовані як альтернативна форма імуносупресивної терапії хворих з тяжким перебігом. Висока частота ускладнень не завжди дозволяє його застосовувати.
Сьогодні трансплантація кісткового мозку - єдиний радикальний метод лікування апластичної анемії, оскільки в окремих випадках може забезпечити відновлення нормального гемопоезу. Замісну терапію компонентами крові проводять згідно обґрунтованим показаннями до її призначенням. Показання до трансфузии відмитих еритроцитів:
- рівень гемоглобіну нижче 80 г / л;
- показник гематокриту менше 30%.
Загрозу системної або локальної інфекції визначають за рівнем гранулоцитів. Фактором високого ризику виникнення інфекції слід вважати рівень гранулоцитів нижче 0,2 * 109 / л, помірного ризику - рівень гранулоцитів 0,2-0,5 * 109 / л і низького ризику - більше 0,5 * 109 / л. Для зменшення ризику крововиливів і місцевих запальних процесів внутрішньом'язові і підшкірні ін'єкції не проводять.
У разі виникнення лихоманки хворим призначають емпіричну антибактеріальну терапію антибіотиками, перш за все пригнічують грамнегативну мікрофлору.
Використання андрогенів як самостійного методу лікування апластичної анемії може бути виправданим при її хронічному неагресивному перебігу. Найчастіше застосовують тестостерону пропіонат, метилтестостерон, оксиметолон в початковій дозі 1-2 мг / кг маси ті па на добу. Лікування триває в середньому 1-3 міс. Спленектомію як метод лікування апластичної анемії останні роки майже не застосовують.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Диференціальну діагностику проводять із захворюваннями, які супроводжуються панцитопенией. У клінічній практиці найчастіше доводиться диференціювати апластичну анемію з гострими лейкемії , мієлодиспластичним синдромом і волосатоклітинна на лейкемію . Клінічна картина гострої лейкемії, яка дебютує панцитопенией, іноді не відрізняється від такої при апластичної анемії. Аспіраційна біопсія кісткового мозку і трепанобиопсия дозволяють верифікувати діагноз апластичної анемії. При гострих лейкемія може збільшуватися селезінка і з'являтися цитогенетичні аномалії. Волосатоклеточная лейкемія може супроводжуватися аплазией кісткового мозку, але частіше спленомегалией.
Найбільші труднощі виникають при диференціальної діагностики, коли немає спленомегалії. При трепанобиопсии виявляють збільшення кількості ретикулінові волокон і заміщення мієлоїдної тканини аморфним еозинофільним матеріалом. Застосування методу проточної цитофотометрії дозволяє виявити експресію рецепторів.
Мієлодиспластичний синдром іноді складно розмежувати з апластичну анемію. Єдиним методом, який дозволяє провести диференціальну діагностику в складних випадках, є ультразвукове дослідження. Цитогенетичні аномалії свідчать про мієлодиспластичний синдром.
анемія Фанконі буває у дітей 5-12 років. Захворювання дебютує тромбоцитопенией і анемією. Розрізняють два типи анемії Фанконі - перший (класичний) з грубими пороками розвитку скелета і внутрішніх органів, а другий позначається малими аномаліями, гіперпігментацією ділянок шкіри, затримкою росту.
Апластична анемія здатна ускладнитися важкою формою стероїдного цукрового діабету, артеріальною гіпертензією , Інфекційними ускладненнями, зокрема на тлі неадекватно підібраною терапії.
Лікування апластичної анемії в домашніх умовах
Лікування апластичної анемії зазвичай вимагає госпіталізації, хоча б на початковий термін. Згодом хворий може бути переведений на амбулаторне лікування або диспансерне спостереження. Потрібно дотримання всіх лікарських приписів, повноцінне харчування, відсутність умственнихз і фізичних навантажень.
Якими препаратами лікувати апластична анемія?
Доза застосовується при лікуванні апластичної анемії циклоспорину А коливається в межах 5-10 мг / кг маси тіла на добу в два вживання, її регулюють за рівнем креатиніну в сироватці крові. Тривалість курсу в середньому становить 3-10 місяців (але не менше 3 місяців).
антилімфоцитарну глобулін призначають в дозі 15 мг / кг маси тіла на добу у вигляді тривалої, 8-12-годинної інфузії щодоби протягом 8-10 діб.
Антитромбоцитарний глобулін призначають в дозі 0,75 мг / кг маси тіла на добу у вигляді тривалої, 4-5-годинної інфузії щодоби протягом 8-10 діб.
метилпреднізолон призначають у високих дозах (0,5-1 г на добу) внутрішньовенно протягом 5 діб.
метилтестостерон призначають в початковій дозі 1-2 мг / кг маси тіла на добу; лікування триває в середньому 1-3 місяців.
оксиметолон призначають в початковій дозі 1-2 мг / кг маси тіла на добу; лікування триває в середньому 1-3 місяців.
Лікування апластичної анемії народними методами
Апластична анемія - одне з найважчих розладів кровотворення зі смертністю, що перевищує 80%. Вже одне лише це служить протипоказанням до всякого роду експериментів в лікуванні. Неприпустимо самолікування, різновидом якого зазвичай і стає народна медицина. Погіршення самопочуття майже ті самі, які спостерігаються при апластичної анемії, повинні бути приводом для негайного звернення до медиків за професійною допомогою.
Лікування апластичної анемії під час вагітності
Лікування апластичної анемії в період вагітності - складний і трудомісткий процес. Сучасна медицина не має широкий арсенал засобів, які відновлюють здоров'я в цьому випадку, а тому і вагітні жінки лікуються за стандартною схемою.
Такий діагноз в період вагітності вимагає всього спектра диференціальної діагностики і абсолютної впевненості доктора в тому, що саме цей різновид анемії розвинулася у майбутньої матері. Не виключена постановка питання про збереження вагітності, адже лікування і сама по собі агресивна хвороба відбивається на формуванні плоду.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас апластична анемія
Діагноз апластичної анемії переважно верифікують за результатами дослідження периферичної крові і кісткового мозку. В аналізах периферичної крові пацієнтів з апластичну анемію виявляють різного ступеня вираженості нормохромнаяанемія, концентрацію гемоглобіну. На тлі анемії розвиваєтьсялейкопенія з гранулоцитопенією і відносним лімфоцитозом. Тромбоцитопенія часто глибока, іноді - до одиничних тромбоцитів в мазках крові.
Спостерігають значне збільшення ШОЕ, особливо при вираженій анемії, осередках некрозу і масивних геморрагиях. Особливістю апластичної анемії є зменшення кількості ретикулоцитів в периферичної крові. Поява в периферичної крові ерітрокаріоцітов (нормобласти), морфологічно змінених еритроцитів і лейкоцитів не характерно для апластичної анемії.
Вміст заліза в сироватці крові хворих на апластичну анемію нормальне або кілька підвищено. За допомогою аспіраційної біопсії кісткового мозку виявляють зменшення загальної кількості миелокариоцитов, а також пригнічення всіх паростків гемопоезу.
У миелограмме виявляють значні порушення з боку кістково-мозкового кровотворення. Привертає увагу зниження сумарного процентного вмісту клітинних елементів гранулоцітопоеза внаслідок зменшення кількості як молодих форм клітин нейтрофільного ряду, так і зрілих гранулоцитів. Часто відзначають підвищення відносного вмісту лімфоцитів і плазматичних клітин в кістковому мозку. Спостерігають затримку дозрівання клітин еритроїдного ряду на стадії поліхроматофільних нормобластов (ерітрокаріоцітов). При цьому активність еритроцитозу в цілому, за даними мієлограми, може бути як зниженою, так і кілька підвищеної. Мегакаріоцити виявляють в незначній кількості, часто з дегенеративними змінами, порушеннями відшнуруванням тромбоцитів. В пунктаті в значних кількості наявні жирові клітини і елементи стромального походження.
В гістологічних препаратах трепанобіоптате хворих на апластичну анемію виявляють аплазию кісткового мозку з заміщенням кровотворної тканини жирової. За умови ефективного лікування в кістковому мозку відновлення гемопоезу починається з еритроїдного паростка. Пізніше відновлюються гранулоцитопоез і в останню чергу регенерує мегакаріоцітарний паросток.
Хворим з тяжким перебігом апластичної анемії трепанобіопсію виконують в умовах стаціонару, а пацієнтам з нетяжким перебігом - в амбулаторних умовах або в денному стаціонарі.
Імунологічні дослідження при апластичної анемії проводять для визначення груп крові і резус-приналежності, а також для проведення НLА-типування при підборі кісткового мозку для трансплантації.
Вірусологічні дослідження при апластичної анемії зводяться до виявлення антитіл до цитомегаловірусної інфекції (СМV), оскільки "серонегативні" по СМV-інфекції хворі повинні отримувати СМV-негативні компоненти крові.
При необхідності визначають маркери гепатитів, перш за все гепатиту В і С. УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору дозволяє виявити аномалії нирок, поряд з рентгенологічним змінами кісток передпліччя і кистей рук у дітей і осіб молодого віку може свідчити про анемію Фанконі - спадкової формі апластичної анемії. Наявність сплено- і гепатомегалії може вказувати на гемобластози.
Цитогенетичні дослідження в складних діагностичних випадках допомагають відкинути мієлодиспластичний синдром. Властиві цитогенетичні аномалії і для анемії Фанконі.
Критерії діагнозу апластичної анемії:
- концентрація гемоглобіну менше 100 г / л або показник гематокриту нижче 30%.
- кількість лейкоцитів в периферичної крові менше 3,5 * 109 / л, кількість гранулоцитів менше 1,5 * 109 / л.
- кількість тромбоцитів в периферичної крові менше 50 * 109 / л.
Діагноз апластичної анемії вважають достовірним при наявності двох з трьох названих критеріїв у поєднанні з гіпоклеточним кістковим мозком при відсутності бластних форм в периферичної крові і в кістковому мозку. Залежно від змін в периферичної крові і миелограмме виділяють наступні клінічні форми анемії:
- з нетяжким перебігом;
- з тяжким перебігом;
- зі надважких ходом.
Апластична анемія з нетяжким перебігом має таку лабораторно-гематологічну характеристику:
- в периферичної крові кількість гранулоцитів понад 0,5 * 109 / л,
- тромбоцитів - 20-50 * 109 / л,
- ретикулоцитів - більше 1%,
- в кістковому мозку (за даними аспіраційної біопсії кісткового мозку і трепанобиопсии) поряд з ділянками зменшеною клітинної визначають зони збереженого гемопоезу,
- зміст немієлоїдних клітин становить менше 50%,
- за даними трепанобиопсии спостерігають ознаки гіпоплазії кісткового мозку.
Для апластичної анемії з тяжким перебігом характерно:
- зменшення в периферичної крові кількості гранулоцитів (менше 0,5 * 109 / л),
- зменшення в периферичної крові кількості тромбоцитів (менше 20 * 109 / л),
- зменшення в периферичної крові кількості ретикулоцитів (менше 1%),
- в кістковому мозку - зниження кількості миелокариоцитов (менше 40 * 109 / л),
- зміст немієлоїдних клітин - більше 50%,
- за даними трепанобиопсии проявляють аплазию кісткового мозку.
Для апластичної анемії з надважких ходом характерними ознаками є:
- гострий початок і важкі клінічні прояви захворювання,
- гранулоцитопенія (менше 0,2 * 109 / л),
- тромбоцитопенія (нижче 20,0 * 109 / л).
Лікування інших захворювань на букву - а
Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.
Як лікувати апластична анемія?
Якими препаратами лікувати апластична анемія?
