Які хвороби крові можна перемогти за допомогою спленектомії

Найбільш велику групу хворих, які потребують хірургічного видалення селезінки - спленектомії, в планової хірургії складають пацієнти із захворюваннями крові.

Гематологічні показання до даного втручання включають в себе групи захворювань, основа клінічної картини і ведучий патогенетичний механізм яких виражається у виконанні селезінкою своїх фізіологічних функцій, які купують в умовах того чи іншого нозологического стану патологічний характер (микросфероцитоз, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, цілий ряд аутоімунних анемій, мієлолейкоз , «волосатоклітинний» лейкоз).

Показаннями до спленектомії при гематологічних захворюваннях служать також абдомінальний больовий синдром, викликаний періспленітом, спленомегалією, компресією і дисфункцією органів черевної порожнини, часті інфаркти селезінки, блукаюча селезінка. Розглядається втручання в поєднанні з біопсією лімфатичних вузлів черевної порожнини, печінки виконується з метою визначення типу і поширеності лімфопроліферативних захворювань, вибору оптимальної лікувальної програми. У разі неефективності консервативних заходів при апластична анемія, спленектомія може застосовуватися, як операція відчаю перед трансплантацією кісткового мозку.

У гематології показання до спленектомії можуть бути як екстреними, так і плановими. Екстрену операцію виробляють у хворих з тромбоцитопенічна пурпура при загрозі крововиливу і кровотечі, гемобластозах в разі загроза розриву селезінки; планову - при аутоімунної гемолітичної анемії, мікросфероцітозе, талласеміі, що протікає зі спленомегалією та явищами гиперспленизма, а також при неефективності гемотрансфузионной терапії.

Як один з методів лікування спленектомія використовується для корекції хронічногомієлолейкозу. При її виконанні віддаляється вогнище найбільш інтенсивного патологічного кровотворення і зменшується маса пухлинних клітин. Видалення селезінки дозволяє сповільнити розвиток термінальної стадії ХМЛ, підвищує чутливість до цитостатичної терапії (М.А. Волкова, 1979).

Однак спленектомія не є обов'язковим методом лікування хронічного мієлолейкозу і проводиться за певними показниками, сформульованим Ф.Д. Файнштейн (1992) і представленим нижче.

1. Термінові - розрив і загрозливий розрив селезінки.
2. Відносні - важкий абдомінальний дискомфорт, пов'язаний з великим розміром селезінки, повторні периспленіту з різко вираженим больовим синдромом, блукаюча селезінка з небезпекою перекрута ніжки, глибока тромбоцитопенія, зумовлена ​​гиперспленизмом, значно виражені гемолітичні кризи.

Існують також певні показання до спленектомії при сублейкемічні мієлоз:

1. виражена гемолітична анемія, як аутоімунна, так і гіперспленіческая, що не піддається консервативної терапії і потребує частих гемотрансфузій;
2. велика величина селезінки, рецидивні інфаркти селезінки, механічні компресійні явища;
3. наявність внепеченочного портального блоку.

Для визначення показань до операції - спленектомії, а також вибору правильної тактики хірургічного лікування необхідно надіслати мені на особисту електронну адресу повний опис УЗД черевної порожнини, дані МСКТ селезінки, обов'язковий огляд гематолога з розгорнутим діагнозом і показаннями до операції, вказати вік і основні скарги. Тоді я зможу дати більш точну відповідь на ваше ситуації.

Протипоказаннями для спленектомії при сублейкемічні мієлоз є:

1. ДВС - синдром;
2. одночасне значне збільшення печінки;
3. термінальна стадія захворювання, що характеризується швидким зростанням селезінки, раптовим розвитком цитопении, лихоманкою, оссалгія;
4. форми захворювання з лейкоцитозом;
5. наявність тромбоцитоза.

Правильний відбір хворих для спленектомії при цій формі лейкозу дозволяє отримати значний терапевтичний ефект терміном понад 5 років.

При хронічному лімфолейкозі показаннями до спленектомії є:

1. спленомегалія, що не піддається впливу променевої і цитостатичної терапії і створює виражений абдомінальний дискомфорт, що викликає явища компресії органів черевної порожнини;

2. часті інфаркти селезінки;
3. варіанти захворювання, що протікають з переважною спленомегалією і сублейкемічні лейкоцитозом.

«Волосатоклітинний» лейкоз є особливою формою хронічний лімфолейкоз, при якому лімфоцити мають ряд морфологічних ознак: вирости цитоплазми у вигляді ворсинок і ядро, що нагадує ядро бластних клітин. Захворювання характеризується збільшенням селезінки, нормальними розмірами периферичних лімфатичних вузлів, а також вираженої цитопенії. Пріоритетним методом лікування «волосатоклітинному» лейкозу є спленектомія, яка веде до зменшення інтоксикації і поліпшення показників периферичної крові.

Видалення селезінки останнім часом розглядається як спосіб лікування анемії при поліцитемії (еритреми) в 3 стадії. Показанням до спленектомії при цьому захворюванні є:

• гемолітична анемія і тромбоцитопенія, зумовлені як гиперспленизмом, так і аутоімунним механізмом; про гемолітичний характер анемії свідчить ретикулоцитоз і зменшення тривалості життя еритроцитів;
• значна величина селезінки, яка обумовить компресійні ускладнення, повторні інфаркти селезінки;
• ускладнення внутрішньо-і позапечінкові гіпертензії з клінічними проявами.

Протипоказаннями до спленектомії можуть бути:

• ДВС-синдром,
• високий лейкоцитоз,
• збільшення печінки,
• поліорганна недостатність.

Передопераційна підготовка у гематологічних хворих має ряд специфічних особливостей в зв'язку з частим розвитком геморагічного діатезу. Перед втручанням необхідно домогтися максимального зменшення кровоточивості за допомогою гемостатичних розчинів, переливання крові і кровозамінників, сосудоукрепляющее засобів.

Як метод лікування спленектомія використовується не тільки при онкологічних, а й при інших захворюваннях крові.

Гемолітичні анемії - група спадкових і набутих захворювань, що характеризуються підвищеним внутрішньотканинним і всередині судинних руйнуванням еритроцитів.

Спленектомія як метод лікування застосовується при кожній з перерахованих форм гемолітичних анемій.

Микросфероцитарная анемія (хвороба Маньківського-Шоффара) - спадкове захворювання, обумовлене дефектом білків мембрани еритроцитів, які купують сферичну форму з подальшим їх раз-рушення макрофагами селезінки. Найбільш ефективним методом лікування даного захворювання є спленектомія, яка веде до клінічного одужання.

Нижче наведені показання до оперативного втручання, певні як абсолютні і відносні.

абсолютні показання:

1. виражена анемія з клінічними проявами, гемолітичними кризами;
2. ускладнення захворювання жовчної колькою і каменем в жовчному міхурі;
3. ускладнення трофічними виразками гомілки;
4. наполеглива жовтяниця.

відносні показання:

1. кризового перебіг захворювання (гемолітичний криз змінюються періодами анемії);
2. велика величина селезінки і поява ознак гиперспленизма;
3. абсолютні показання, але при меншому ступені їх вираженості.

Наявність каменів в жовчному міхурі вимагає одночасного видалення і жовчного міхура, і селезінки. При інших спадкових гемолітичних анеміях (серповидноклітинна анемія, таласемія) спленектомія проводиться в разі значного збільшення селезінки і розвитку лейкопенії і тромбоцитопенії.

Придбані аутоімунні гемолітичні анемії - це захворювання, обумовлені утворенням антитіл до власних антигенів еритроцитів, що веде до їх руйнування. Аутоімунні гемолітичні анемії можуть бути ідіопатичним (виникають без відомої причини) і симптоматичними (країни, що розвиваються на тлі інших відомих захворювань, найчастіше аутоімунних - ВКВ, гепатит, тиреоїдит, хронічний лімфолейкоз, СНІД). Препаратами вибору при лікуванні даного захворювання є глюкокортикостероїди. Хворим, у яких застосування глюкокортикостероїдів не дає очікуваного ефекту або виникає необхідність у постійному прийомі препарату, а також у разі рецидиву гемолізу після скасування преднізолону або розвитку ускладнень в результаті проведеної глюкокортикостероїдної терапії, рекомендується спленектомія. Згідно Л.І. Ідельсону (1985 г.), оперативне втручання можна рекомендувати при аутоімунної гемолітичної анемії пацієнтам, вимушеним більш 4-5 місяців постійно приймати преднізолон або мали часті рецидиви протягом року, коли перерви в лікуванні преднізолоном не перевищують 2 місяці. Спленектомія дає позитивний ефект в 60% випадків. У хворих гемолітичної анемією, обумовленої гемолизом, операція не запобігає гемолітичні кризи, але вони спостерігаються рідше, ніж доспленектомії, і легше купируются глюкокортикостероидами; таким чином, і в даному випадку позитивний ефект від спленектомії очевидний.

Апластична анемія - захворювання кровотворної системи, що характеризується депресією кровотворення, розвитком панцитопенії і жировим переродженням кісткового мозку. Існує кілька етіологічних форм апластичної анемії - ідіопатична, конституціональна форма (анемія Фанконі), що успадковується по аутосомно-реціссівний типу; придбана, що викликається фізичними і хімічними агентами; придбана, розвивається за механізмом ідіосинкразії після прийому деяких лікарських препаратів (левоміцетин, бутадіон, препарати золота); придбана, що викликається хронічним активним гепатитом; апластична анемія при вагітності; анемія, яка розвивається при інших захворюваннях: цито-мегаловірусная інфекція, зоб Хашимото, туберкульоз легенів.

Лікувальна програма при апластичної анемії складається з декількох етапів.

1-й етап: лікування антилімфоцитарними глобулинами, циклоспорином.

2-й етап: пересадка кісткового мозку і лікування колонієстимулюючогофактора.

3-й етап: виконання спленектомії.

4-й етап: трансфузія еритроцитів, десферанотерапія, трансфузии тромбоцитів, лікування імуноглобулінами.

Як видно з вищенаведеної схеми, спленектомія є одним з основних методів лікування. Л.І. Дворецький і П.А. Воробйов (1994) вважають, що дане втручання показано при відсутності ефекту від глюкокортикоїдів всім хворим, якщо вони не мають септичних ускладнень, а також при підліткової формі парциальной клітинної аплазії. В день операції необхідно збільшити дозу преднізолону в 2-3 рази в порівнянні з початковою. Для профілактики кровотечі вводиться концентрат тромбоцитів (3-4 дози від одного донора).

Позитивний ефект спленектомії спостерігається у 84% хворих, він обумовлений зменшенням продукції антитіл проти кровотворних клітин, а також зниженням секвестрации крові. Але можуть бути і протипоказання до спленектомії (О.К. Гаврилов, 1987 г.), що наводяться нижче.

1. Швидкий і стійкий позитивний ефект, який досягається іншими методами лікування.
2. Виражений геморагічний синдром.
3. Гіпокоагуляція не обумовлене тромбоцитопенией (фібріногенопенія, висока активність фібринолізу і ін.).
4. Високий відносний лейкоцитоз (в периферичної крові - 80% і більше, в кістковому мозку - 50% і більше), стійко утримується кілька місяців.
5. Похилий вік хворого.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - форма геморагічного діатезу, обумовленого прискоренням руйнування тромбоцитів під впливом антитромбоцитарних антитіл, причина яких невідома. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є аутоімунним захворюванням, що розвиваються в результаті впливу антитромбоцитарних антитіл класу Ig J. Термін життя тромбоцитів при цьому захворюванні різко укорочений (від декількох годин до 1-2 днів замість 8-10 днів у здорових людей). Секвестрація тормбоцітов відбувається в системі фагоцитуючих мононуклеарів, в основному в селезінці, тому другим ця-пом лікувальної програми при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є спленектомія, яка проводиться після терапії глюкокортикоїдами.

Показання до спленектомії при ІТП наведені нижче.

1. Відсутність ефекту після глюкокортикоидной терапії. За даними Ф.І. Гошарова і І.М. Бокарева (1992), спленектомія рекомендується хворим з тривалістю захворювання більше 1 року при наявності 2-3 загострень після глюкокортикоидной терапії.
2. Наявність серйозних ускладнень глюкокортикоїдної терапії, що унеможливлює лікування цими препаратами.
3. Рецидиви тромбоцитопенії після відміни глюкокортикоїдів.
4. Абсолютні показання до спленектомії - важкий геморагічний і тромбоцитопенічна синдроми з множинними або значними геморрагиями в області обличчя, на мові і склер, головний біль з менінгеальними знаками (крововиливами в мозок і його оболонки), геморагії в сітківку ока, дуже низький вміст тромбоцитів в крові.

Механізм позитивної дії спленектомії полягає в зменшенні руйнування тромбоцитів, збільшення тривалості їх життя. В день операції і в післяопераційному періоді дозу преднізолону збільшують в 2 рази в порівнянні з дозою, яку застосовували в процесі лікування. Прийом глюкокортикоїдів після втручання продовжують до тих пір, поки не нормалізується число тромбоцитів, потім ці препарати поступово скасовують. Зазвичай після спленектомії спостерігається швидкий підйом тромбоцитів в крові, тому операція надзвичайно ефективна для хворих з загрозливим життя кровотечею.

Повні і стійкі ремісії у пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура наступають в 50-60% випадків; рецидивирование захворювання після оперативного втручання може бути обумовлено додатковою селезінкою, яку слід видалити, або підвищеним руйнуванням тромбоцитів в печінці. При гостро протікає тромбоцитопенії з вираженим геморагічним синдромом повинна проводитися термінова спленектомія на тлі інтенсивної терапії глюкокортикоїдами та трансфузий тромбоцитів.

Загострення ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура під час вагітності вимагає виконання спленектомії при будь-якому терміні вагітності.

Необхідно відзначити, що показання до спленектомії слід виставляти після обговорення кожного конкретного випадку консиліумом фахівців, і проводити дане втручання після ретельного обстеження і передопераційної підготовки хворого. Оптимальним видом оперативного доступу для виконання спленектомії є лапароскопічний, однак слід враховувати ряд особливостей, таких, як обмеження до накладення пневмоперитонеума, анатомічні умови (розміри органа, спайковий процес, вісцеральні ожиріння), матеріально-технічна база клініки, кваліфікація і мануальні навички хірургічної бригади, що визначають результат оперативного втручання.

Корисні посилання на різні розділи сайту з питань оперативного лікування хвороб крові: