болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, при которой отмечается дефицит выработки гормона кортизола (иногда - альдостерона) надпочечниками (гипокортицизм, «бронзовая болезнь»), состояние, которое встречается достаточно редко, может развиться как у мужчин, так и у женщин, обычно в возрасте 30 50 лет. болезнь Аддисонавражае в среднем 4 из каждых 100 000 человек.

причины:

1. Первичная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) - результат повреждения надпочечников, невозможность синтеза кортизола и альдостерона в достаточном количестве.

2. Вторичная недостаточность надпочечников - неспособность гипофиза производить адренокортикотропина (АКТГ) - гормон, стимулирующий синтез кортизола в надпочечниках.

3. Другие причины:

• амилоидоз - системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового метаболизма;
• саркоидоз - системное заболевание с образованием в пораженных тканях гранулем;
• лучевая терапия;
• аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой):
  • длительная гормональная терапия,
  • грибковая инфекция (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз),
  • кровоизлияние в надпочечники,
  • сифилис и ВИЧ-инфекция,
  • метастазирования в надпочечники,
  • генетическая патология в развитии надпочечников,
  • состояние после двусторонней адреналэктомии - хирургическом удалении надпочечников,
  • туберкулез надпочечников,
  • поражение химическими веществами,
  • адренолейкодистрофия.

симтомы:

• слабость, повышенная утомляемость;
• головные боли различного характера и локализации;
• головокружение при вставании;
• тремор рук и головы;
• пигментация кожи (вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища)
• проявление дисфории, что выражается в повышенной раздражительности, неоправданной вспыльчивости, постоянном недовольстве и частых депрессиях;
• потеря веса, снижение аппетита, обезвоживание;
• боли в мышцах;
• тошнота, рвота, диарея, боль в животе
• усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности:
  • тяга к соленой и кислой пищи, как результат - сильная жажда и обильное питье,
  • чувствительность к холоду,
  • тахикардия - учащенное сердцебиение и нарастающая тревога, дисфагия - нарушение процесса глотания,
  • снижение артериального давления (в некоторых случаях), ортостатическая гипотензия, характеризующееся снижением давления в положении стоя,
  • импотенция, снижение полового влечения у мужчин,
  • нарушения менструального цикла у женщин.

осложнения:

«Аддисоничний» или адреналовый кризисов - для больных, не получавших лечение в течение многих лет, или при резком снижении дозы кортикостероидов, это состояние опасно и является угрозой для жизни.

Причины адреналового кризис:

• Острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия (надпочечниковой кризиса в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии).
• Двусторонний кровоизлияние в надпочечники.
• Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
• Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Симптомы аддисоничного кризис:

• внезапный резкий боль в ногах, пояснице, животе
• понижение артериального давления;
• рвота, диарея, способна привести к развитию шока и потери сознания;
• острый психоз;
• снижение уровня глюкозы в крови
• налет коричневого оттенка на зубах и языке вследствие дефицита железа.

Диагностика на основании:

• жалоб пациентов,
• их внешнего вида,
• устойчивого снижения артериального давления (при исключении артериальной гипертонии),
• общей утомляемости,
• характерных признаков - пигментации кожи на отдельных участках, плохой переносимости физических нагрузок др.

При лабораторной диагностике болезни Аддисона в анализе крови пациента оказывается:

• снижение содержания кортизола, глюкозы и натрия, повышение уровня калия и кортикотропина.
• результаты анализа крови на уровень азота мочевины и креатинина обычно свидетельствуют о снижении функции почек.

Радиологическое исследование и УЗИ брюшной полости позволяют визуализировать характерные изменения структуры надпочечников, отложения кальция - кальцификаты.

Лечение - проводится с учетом причины заболевания.

1. Коррекция уровня гормонов с помощью заместительной терапии в зависимости от состояния функции надпочечников (кортикостероиды, минералокортикоиды).
2. Инфузионная терапия.
3. Индивидуальная высококалорийная диета углеводного профиля.
4. Рекомендуется принимать большие дозы аскорбиновой кислоты.

Прогноз при лечении болезни Аддисона - благоприятный при проведении адекватной терапии.