Хвороба Вільсона-Коновалова - спадкове захворювання, при якому відбувається накопичення міді в різних органах і тканинах, але частіше за все вражаються печінка і головний мозок. Діагностика Вільсона-Коновалова носить комплексний характер: лікуючий лікар, як правило, призначає офтальмологічне обстеження, біохімічні аналізи сечі і крові, а також МРТ головного мозку . У деяких випадках може бути призначена МРТ черевної порожнини і заочеревинного простору .
Особливості хвороби Вільсона-Коновалова
Форми даного захворювання класифікуються з урахуванням локалізації патологічного процесу або за переважним симптомів.
Форми захворювання:
- черевна (при ураженні печінки);
- ригидно-арітмогіперкінетіческая (при вираженому напрузі в м'язах);
- тремтливий (в разі, якщо у пацієнта розвинувся тремор);
- Екстрапірамідні-коркова (цій формі характерні епілептичні припадки і синдром пірамідної недостатності * );
- абдомінальна (при гепатопатии, Вільсоновском гепатиті, цирозі печінки).
Клінічна картина хвороби Вільсона-Коновалова різноманітна: типового набору симптомів захворювання немає, але зазвичай у пацієнтів спостерігається ригідність м'язів і кільце Кайзера Флейшера * . Решта прояви захворювання залежать від його форми.
Згодом в головному мозку пацієнта розвиваються характерні для цієї хвороби структурні зміни, добре виявляються на МРТ.
МРТ при хворобі Вільсона-Коновалова
Прояви зазначеної патології на МРТ виявляються завдяки підвищенню МР-сигналу в режимі Т2 і зниженні в режимі Т1 від подкорковой області (огорожі, шкаралупи, хвостатих ядер, латеральних блідих куль, зовнішньої капсули), середнього мозку, зубчастих ядер мозочка і хробака.
Першими, як правило, уражаються шкаралупа і хвостаті ядра. У мосту мозку розпізнаються влучання в нього серединних і дорзальних відділів із збереженням пірамідних трактів і аналогічною зміною МР-сигналу від цих структур.
Послідовна еволюція змін сигналу від дорзальной частини моста нагадує «морду дитинча панди» з «очима», які формуються патологічним сигналом від центральних покришечно провідних шляхів. Поразка середнього мозку носить дифузний характер, проте переважає ураження білої речовини з збереженням ядерних структур, в тому числі найбільш великих червоних куль. На пізніх стадіях хвороби виявляються атрофічні зміни в підкіркових структурах.
Висока якість візуалізації структурних змін в головному мозку, яке забезпечує МР-томографія, дуже важлива для правильної постановки діагнозу. Таким чином, прояви хвороби на МРТ вважаються патогномонічними (тобто безумовно характерними), що дозволяє диференціювати хвороба Вільсона-Коновалова від інших неврологічних патологій.
Дізнайтеся,
чому варто вибрати наш центр МРТ? 
