Атаксія - це група неврологічних захворювань, при яких порушується координація рухів м'язів. При атаксії не спостерігається парезів.
За характером неврологічних порушень атаксія поділяють на статичну (порушення стійкості в положенні стоячи), динамічну (порушення руху) і статодинамические, що поєднує обидва перших типу.
За рівнем ураження ЦНС виділяють атаксія:
- сенситивну - порушення пропріорецептивної чутливості при ураженні деяких відділів головного мозку
- мозжечковую - порушення стійкості по динамічному і статодинамические типу.
- вестибулярную - порушення вестибулярного апарату, наприклад при синдромі Міньері
- лобову (коркова) - при ураженні лобових часток
За походженням атаксія буває вроджена і набута. Прикладами придбаної атаксії можуть бути атаксії при деменція і пухлинах лобових часток, при розсіяному склерозі і пухлинах мозочка .
Велику групу захворювань складають спіноцеребеллярние атаксії, що відносяться до нейродегенеративних захворювань. при МРТ головного мозку при першій-ліпшій нагоді спіноцеребеллярние атаксий на Т2-зважених МРТ відзначається атрофія стовбура мозку і мозочка.
МРТ головного мозку. Т1-зважена сагиттальная і Т2-зважена аксіальна МРТ. Множинна системна атрофія. Атрофія стовбура мозку і півкуль мозочка.
МРТ головного мозку. Т1-зважена сагиттальная і Т2-зважена аксіальна МРТ. Спіноцеребеллярние атаксія тип 3. Атрофія стовбура мозку, хробака і півкуль мозочка.
Найчастіша прогресуюча успадковується атаксія - атаксія Фридрейха (оливопонтоцеребеллярная атрофія). Частота становить близько 1 на 50 тисяч населення. Виділяють кілька типів захворювання, 3 з яких є аутосомно-домінантними і 2 мають аутосомно-рецесивний тип спадкування, пов'язаний з 9 хромосомою. Крім атаксії для захворювання типові дизартрія і дисфагія.
При атаксії Фридрейха при МРТ хребта видно поразку задніх і бічних колон спинного мозку з демиелинизацией і глиозом. при МРТ хребта також може спостерігатися атрофія спинного мозку. При МРТ головного мозку зустрічається його атрофія і мозочкова атрофія з поширенням гліозу на Т2-зважених МРТ і дифузійно-зважених МРТ на середні ніжки мозку і зорову лучистість.
МРТ шийного відділу хребта. Аксіальна Т2-зважена МРТ. Атаксія Фридрейха. Симетричний гіперінтенсівний сигнал від задніх і бічних колон.
До спадкових аутосомно-домінантним атаксія також відноситься мозочкова атаксія П'єра-Марі-Фуа, атаксія Руссі-Леві, миоклоническая атрофія Ремсея-Ханта, олівоцеребеллярная атрофія Холмса і ряд інших рідкісних форм. При МРТ головного мозку при всіх цих захворюваннях виявляється двухстронній атрофія кори мозочка.
при МРТ в СПб в наших клініках ми чітко поділяємо атаксії і аномалії розвитку , Що супроводжуються симптомами атаксії (синдром Жубера, синдром Денді-Уокера).