Загальновизнано, що розвиток гострого коронарного синдрому (ГКС) є прерогативою осіб старшої вікової групи. Однак аналогічна симптоматика може спостерігатися і у осіб молодого віку, ще не схильних до атеросклерозу і атеротромбозу. Особлива клінічна значимість вивчення ОКС у молодих пов'язана з тим, що в ряді випадків ОКС завершується розвитком гострого інфаркту міокарда або раптової серцевої смерті.
Найбільш частою причиною розвитку ОКС у осіб молодого віку є вроджені аномалії розвитку коронарних артерій (КА), представлені зміною числа судин, розташуванням основних стовбурів і їх усть [1-5]. Найпоширенішою аномалією ходу КА вважається їх проходження в товщі міокарда - інтрамуральний, або «пірнати», хід [6].
М'яз, що покриває інтрамуральний ( «тунельний») сегмент КА, називається МІОКАРДІАЛЬНОГО «містком» (ММ). Частота народження ММ за даними різних авторів істотно різниться і залежить як від характеристик вибірки, так і від використаного методу діагностики. Так, повідомляється, що при коронароангиографии поширеність ММ коливається в межах <5%, а після використання провокаційних тестів, що збільшують силу і частоту серцевих скорочень, - до 40%; при комп'ютерної томографії 22,5% [7, 8] - 35% [9]. Проведені патоморфологічні дослідження показали набагато більшу поширеність ММ - більше 50% (до 86%) в залежності від особливостей популяції осіб, які зазнали аутопсії, і від ступеня вираженості ММ [2, 10-12]. У зв'язку з цим поряд авторів було запропоновано ставитися до даного феномену швидше як до звичайного анатомічного варіанту, ніж як до вродженої аномалії [9, 13-16].
Необхідно відзначити, що в нормі є м'язові петлі і перемички, утворені тонкими волокнами міокарда передсердь, що охоплюють КА до 3/4 окружності і фіксують за рахунок цього посудину в вінцевої борозні. Вони не тільки не перешкоджають коронарного кровотоку, але, навпаки, сприяють його безперервності протягом усього серцевого циклу [3]. Під терміном ММ маються на увазі м'язові перемички, утворені саме міокардом шлуночків, які в залежності від вираженості можуть сприяти динамічному стенозу зацікавленої КА при здавленні просвіту судини під час систоли. При цьому виражена ішемія розвивається рідко, але може мати місце невідповідність перфузії міокарда його потребам. У патологічних умовах (при підвищенні навантаження на серце, атеросклерозі КА, гіпертрофії міокарда та ін.) Неправильне положення артерії може стати критичним і зіграти фатальну роль у порушенні коронарного кровотоку. Наявність ММ нерідко асоційоване зі стенокардією, інфарктом міокарда, шлуночкової тахікардією, кардіоміопатією такотсубо і раптової серцевої смертю [9], через що ММ все ж не можна вважати нешкідливим варіантом норми.
ММ зустрічаються переважно в лівій передній низхідній артерії (ЛПНА) в її проксимальної або середньої третини, частіше у молодих чоловіків [8, 16, 17]. При наявності двох паралельних гілок ЛПНА одна з них часто проходить інструментально. Діагональні і крайові гілки можуть залучатися до 18% і 40% випадків відповідно. Іноді КА може лежати дуже глибоко в міжшлуночкової перегородки, досягаючи субендокардіального шару правого шлуночка [8]. Імовірність впливу ММ на клінічний стан пацієнта визначається довжиною і товщиною покриває ділянки міокарда і, відповідно, вагою систолічною компресії артерії. Невеликі ММ довжиною до 1-2 см і товщиною менше 0,5 см, як правило, не перешкоджають безперервного кровотоку як в систолу, так і в діастолу і не мають клінічних проявів [18, 19]. У випадках же більшої виразності (протяжність 2 см і більше, товщина 0,5 см) ці м'язові перемички мають клінічне значення [19, 20].
Відомо, що кровотік в лівої коронарної артерії і, відповідно, її гілках максимальний під час діастоли, а не систоли. Але постійне виникнення минущого звуження просвіту артерії під час систоли призводить до значного зменшення швидкості коронарного кровотоку, а також зменшення тиску в ранню діастолу в сегменті судини, дистальному по відношенню до ММ, що доведено за допомогою покадрового аналізу зображень, отриманих в ході інтракоронарне ультразвукового дослідження [ 21]. Скорочення діастоли при тахікардії також сприяє порушенню діастолічного кровоплину в КА з ММ. Як механізм розвитку ішемії при наявності ММ може виступати і коронарний ангіоспазм.
Навіть якщо КА розташовується в каналоподіб ділянці міокарда, що охоплює посудину тільки з трьох сторін, можливий розвиток клінічно значущої компресії КА (неповний ММ) [2].
У зв'язку з утрудненим або навіть ретроградним кровотоком ділянку КА, розташований проксимальніше ММ, більш схильний до ендотеліальної дисфункції, атеросклерозу і тромбозу, ніж ділянки судинного русла без ММ [9, 22]. Атеросклеротичні бляшки проксимального сегмента частіше ексцентричні, при цьому внутріміокардіальний ділянку КА зазвичай не змінений [14, 23].
У більшості випадків аномалії коронарних артерій не розпізнає клінічно в зв'язку з тим, що або не викликають симптомів, або першим і останнім проявом захворювання виявляється раптова смерть. Менше 30% дорослих мають симптоми до постановки діагнозу аномалії коронарних артерій, зазвичай це скарги стенокардіческогохарактеру або еквіваленти, задишка при фізичному навантаженні [24].
Досліджень, які оцінюють прогноз пацієнтів з наявністю ММ, в тому числі маніфестує ішемією, в доступній літературі небагато, їх результати неоднозначні [9, 24-26]. Так, за даними I. Lozano і співавт. протягом 4 років були простежені 35 хворих з ММ без ішемічної хвороби серця. Всі пацієнти мали хороший віддалений прогноз, однак більшій половині з них через наявність атипового больового синдрому була необхідна регулярна терапія β-блокаторами або антагоністами кальцію [25]. У 1995 р Y. Juillieri і співавт. вивчили віддалені результати у 28 хворих з ММ на коронарограмою, що склало 0,82% від усіх попередніх досліджень, виконаних за 8-річний період. Пацієнти були розділені на дві групи в залежності від ступеня систолічного звуження до і понад 50%. Через 11 років в жодного з пацієнтів не виникло інфаркту міокарда. 71% пацієнтів 1-ї групи і половина хворих 2-ї групи (ступінь звуження понад 50%) відчували себе задовільно. Однак 70% пацієнтів 2-ї групи мали клінічні симптоми стенокардії, в зв'язку з чим був потрібний прийом антиангінальних препаратів [26].
Питання про тривалість медикаментозної терапії не вирішене, за деякими даними до 60% пацієнтів потребують довгострокової антиангінальної терапії із застосуванням антиангінальних засобів [25]. Варто відзначити, що нітрогліцерин не варто використовувати для лікування даної групи хворих, так як він збільшує ступінь систолічного звуження артерії в області «містка» за рахунок зменшення переднавантаження. Навпаки, навантаження рідиною збільшує опір судин до компресії і зменшує ішемію. Отже, класичний антиангінальний підхід в разі ішемії, зумовленої інтрамуральним проходженням коронарної артерії, не тільки неефективний, але і може посилити порушення перфузії міокарда [8, 26]. Хоча в окремих випадках відзначається ефективність сублінгвального використання нітратів. Особам з симптомними ММ показано лікування препаратами з негативними іно-і хронотропного ефектами - β-адреноблокаторами (препарати першої лінії) або антагоністами кальцієвих каналів (препарати другої лінії) або їх комбінацією [27]. Антиішемічна дію цих препаратів визначається зниженням потреби міокарда в кисні, зменшенням внутріміокардіального тиску і екстрасосудістой коронарної опірності.
У випадках, рефрактерних до фармакотерапії, використовується черезшкірне коронарне втручання (стентування даного сегмента артерії), аортокоронарне шунтування або міотомія ММ. Вибір методу хірургічного лікування складний, так як при установці стенту є ризик його пошкодження силою стиснення з подальшим розвитком рестенозу, під час шунтування існує ризик закриття шунта, а міотомія може бути недостатньо ефективною і травматизирующих міокард. При розвитку ускладнень проводиться симптоматичне лікування [26, 28].
З огляду на складність діагностики та недостатню настороженість щодо патології КА з розвитком ОКС у осіб молодого віку, ми хочемо привести власне спостереження і привернути увагу лікарів терапевтичних спеціальностей до даної проблеми.
Пацієнтка Н., 1976 р.н.., З дисплазією сполучної тканини (ДСТ). У дитячому віці виявлено правобічний сколіоз грудного відділу хребта 1-го ступеня, доліхостеномелія, воронкообразная деформація грудної клітки (ВДГК) 2-го ступеня. Пізніше спостерігалася чітка прогредиентность течії ДСТ: у віці 17 років з'явилося пролабирование передньої стулки мітрального клапана до 3 мм, правобічний нефроптоз, у віці 30 років - пролапс мітрального клапана (ПМК) збільшився і склав 5 мм (1-я ступінь), мітральна регургітація 1 -го ступеня, також стала більш вираженою ВДГК (3-й ступеня). З підліткового віку спостерігалася лікарем кардіологом в зв'язку зі скаргами на епізоди серцебиття, колючі болі в області серця, погіршення переносимості фізичних навантажень (швидка стомлюваність, задишка), проходила амбулаторне лікування, була звільнена від занять фізкультурою в навчальних закладах. Додаткове обстеження довго не проводилося, діагноз лікаря при спостереженні: «Вегетосудинна дистонія». У віці 29 років стала відзначати поступове погіршення самопочуття у вигляді появи дискомфорту за грудиною при значних психоемоційних і фізичних навантаженнях, що супроводжується задишкою, іноді страхом смерті. У цей час при проведенні стандартної електрокардіографії (ЕКГ) вперше одноразово була зафіксована косонісходящая депресія сегмента ST до 1,3 мм у відведенні AVF. За результатами проведеної велоергометрії (ВЕМ) (2005 рік) зроблено висновок про середній толерантності до фізичного навантаження, нормотоніческій типі реагування на навантаження, відсутності патологічних змін ЕКГ (проба негативна). Надалі неодноразово проводяться навантажувальні тести (в тому числі ВЕМ, стрес-ЕхоКГ з ЧПЕС) давали негативний результат по ЕКГ і ЕхоКГ-критеріїв відповідно. Протягом наступних 2-3 років пацієнтка стала відзначати дискомфорт в області серця при помірному фізичному навантаженні (підйом по сходах на 2-3 поверх), який купировался в спокої, а потім зазначені скарги стали виникати без чіткого зв'язку з фізичними або психоемоційними навантаженнями. Пацієнтка самостійно почала використовувати препарати групи нітратів для купірування епізодів кардіального дискомфорту, без позитивного ефекту. У віці 30 років (2006 рік) при проведенні гаммасцінтіграфіі міокарда з 99 mTc-технетрілом виявлено дефект перфузії міокарда лівого шлуночка в області передньо стінки (до 66%). На підставі результатів обстежень висловлено припущення про наявність ММ лівої передньої низхідної артерії.
Було рекомендовано проведення мультіспіральной комп'ютерної томографії (МСКТ), при підготовці до якої в зв'язку з вираженою гипотонической реакцією на β-блокатори з метою уражень ЧСС застосовувався івабрадін. При проведенні МСКТ коронарних артерій було виявлено ММ передньої міжшлуночкової гілки (рис. 1), гіпоплазія правої коронарної артерії (рис. 2).
На тлі медикаментозної терапії (дилтіазем, Магне В6, триметазидин) відзначена позитивна динаміка у вигляді уражень скарг.
Додавання триметазидину (кошти, що нормалізує енергетичний метаболізм клітин, які зазнали гіпоксії або ішемії) запобігає зниженню внутрішньоклітинного вмісту АТФ, забезпечує нормальне функціонування мембранних іонних каналів, трансмембранний перенос іонів калію і натрію і збереження клітинного гомеостазу. Триметазидин уповільнює окислення жирних кислот за рахунок селективної інгібіції довголанцюгової 3-кетоацетіл-КоА тіолази, що призводить до підвищення окислення глюкози і до відновлення сполучення між гликолизом і окислювальним декарбоксилюванням і, як було показано, забезпечує захист міокарда від ішемії. Перемикання окислення жирних кислот на окислення глюкози лежить в основі антиангінальної дії триметазидину. В даній клінічній ситуації застосування триметазидину було тривалим, з чітким позитивним ефектом.
При самостійному припиненні прийому всіх препаратів болю в області серця поновлювалися з відповідною електрокардіографічної динамікою: при проведенні Холтер-ЕКГ виявлялися порушення ритму серця (тимчасовий ектопічний передсердний ритм, синоаурикулярная блокада 1-го типу 2-го ступеня, часті епізоди синусової аритмії, одиночна, парна , групова суправентрикулярная екстрасистолія, рідкісна одиночна шлуночкова екстрасистолія), порушення вегетативного тонусу (ригідний циркадний профіль ЧСС), а також косонісходящая Депре ця сегмента ST в нижній стінці лівого шлуночка (максимально 1,6 мм протягом 3 хвилини в ранкові години, яка не залежить від ЧСС, інверсія зубця Т в області нижньої стінки лівого шлуночка (протягом 10 хв максимально в ранкові години) (рис. 3 ).
З огляду на чіткий позитивний ефект при регулярному застосуванні, медикаментозна терапія була продовжена, пацієнтці вказана необхідність дотримання лікарських рекомендацій, неприпустимість використання нітратів. В ході подальшого спостереження клінічно знову зазначалося стабільне суб'єктивне поліпшення (значне скорочення кардіалгіческіх скарг аж до їх повного припинення), стабілізація ритму серця (підтримувалася ЧСС в межах 68-74 уд. / Хв), а при проведенні гаммасцінтіграфіі міокарда з 99 mTc-технетрілом дефекти перфузії не виявлялись.
Діагноз. Основне захворювання: аномалії розвитку серця - гіпоплазія правої коронарної артерії, м'язовий місток передньої міжшлуночкової гілки лівої коронарної артерії з явищами ішемії. Ектопічний передсердний ритм, SV-екстрасистолія, шлуночкова екстрасистолія. СА блокада 2-го ступеня, 1-й тип. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія. Фонове захворювання: ДСТ. ВДГК 3-го ступеня. Сколіоз грудного відділу 1-го ступеня, правобічний. ПМК 1-го ступеня, мітральна регургітація 1-го ступеня. Нефроптоз правобічний. Аномалія розвитку судин шиї: гіпоплазія правої хребетної артерії. Ускладнення: ХСН 1 ФК 1.
Особливість клінічного випадку. Тривалий час дискомфорт в області серця, погана переносимість фізичних навантажень при негативних результатах навантажувальних тестів у пацієнтки з проявами ДСТ розцінювалися як прояви вегетосудинної дистонії. Приводом для поглибленого обстеження стало почастішання і посилення «неспецифічних» кардіальних скарг, що було відзначено в віці 30 років. Виявлення ММ стало цілком очікуваною знахідкою: відомо, що ДСТ часто асоційована з наявністю вад і малих аномалій розвитку. В даному спостереженні продемонстровано клінічне значення виявленої аномалії розвитку коронарних артерій в плані розвитку міокардіальної ішемії на тлі кардіальних і внекардіальних проявів недиференційованої ДСТ. Можна вважати, що спостерігається клінічне поліпшення було опосередковано оптимізацією тривалості діастолічного періоду на тлі контрольованого уражень ритму, попередженням спастичного компонента на тлі прийому препарату групи антагоністів кальцію, застосованого в даному випадку в зв'язку з вираженою гипотонической реакцій на β-блокатори, а також тривалим прийомом антигіпоксантів . Питання про тривалість медикаментозної терапії не вирішене, за деякими даними до 60% пацієнтів потребують довгострокової антиангінальної терапії із застосуванням антиангінальних засобів. В даному спостереженні факт поєднання ММ передньої міжшлуночкової гілки і гіпоплазії правої коронарної артерії було розглянуто в якості аргументу до продовження профілактичного прийому дилтіазему і триметазидину, враховуючи їх ефективність і хорошу переносимість. Курсовий прийом препаратів магнію показаний для нормалізації обміну речовин і колагену.
На Закінчення хотілося б відзначіті, что Гостра коронарний синдром у осіб молодого віку дуже Рідко віклікається атеросклерозом и тромбозом коронарних артерій; в якості причини такой патології у молодих в Першу Черга слід цілеспрямовано шукати аномалії коронарних артерій, в тому чіслі и їх інтрамуральне Розташування; при виборі тактики ведення слід віддати перевагу β-адреноблокатори і антагоністів кальцію, в поєднанні з антигипоксантами.
література
- Мазур Н. М. Фактори ризику раптової кардіальної смерті у хворих молодого віку та заходи щодо профілактики // Російський медичний журнал. 2003. № 11 (19). С. 1077-1080.
- Ташнік М. А. Варіабельність интрамурального розташування вінцевих артерій // Клiнiчна анатомiя та оперативна хiрургiя. 2009. Т. 8, № 2. С. 29-35.
- Бокерія Л. А., Берішвілі І. І. Хірургічна анатомія вінцевих артерій. М., 2003. 297 с.
- Venkateushu KV, Mysorekar VR, Sanikop MB Myocardial bridges // J. Indian Med. Ass. 2000. Vol. 98, № 11. P. 691-693.
- Polácek P., Zechmeister A. The occurrence and significance of myocardial bridges and loops on coronary arteries . Brno, 1968.
- Angelini P., Villason S., Chan AV, Diez JG Normal and anomalous coronary arteries in humans . In: Angelini P, ed. Coronary Artery Anomalies: A Comprehensive Approach. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999: 27-150.
- Donkol RH, Saad Z. // World J Cardiol. 2013; 5: 434-441.
- Möhlenkamp S., Hort W., Ge J., Erbel R. Update on Myocardial Bridging // Circulation. 2001; 106: 2616-2622.
- Tarantini G., Cademartiri F. Myocardial bridging and prognosis: more evidence but jury still out // Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14 (6): 515-517.
- Мазур Н. М. Фактори ризику раптової кардіальної смерті у хворих молодого віку та заходи щодо профілактики // Російський медичний журнал. 2003. 11 (19). 1077-1080.
- Möhlenkamp S., Hort W., Ge J., Erbel R. Update on Myocardial Bridging // Circulation. 2001; 106: 2616-2622.
- Alegria JR, Herrmann J., Holmes DR Jr. et al. Myocardial bridging // Eur Heart J. 2005; 26: 1159.
- Angelini P., Velasco JA, Flam S. Coronary anomalies: incidence, Pathophysiology, and Clinical Relevance // Circulation. 2002; 105: 2449-2454.
- Ishikawa Y. et al. Anatomic properties of myocardial bridge predisposing to myocardial infarction // Circulation. 2009 року; 120: 376-383.
- Kosinski A., Grzybiak M. Myocardial bridges in the human heart: morphological aspects // Folia Morphologica. 2001; 60: 65-68.
- Junbo Ge, Jianying Ma. Detection Myocardial bridging Using Non-Invasive Technique, Coronary Angiography - Advances in Noninvasive Imaging Approach for Evaluation of Coronary Artery Disease, Prof. Baskot Branislav (Ed.), 2011 року.
- Silvanto A., Noronha SV, Shepprd MN Myocardial infarction with normal coronaries: an autopsy perspective // J Clin Pathol. 2012; 65: 512-516.
- Карташова А. М'язові містки міокарда // Medicine review. 2008. № 1 (01). Р. 60-61.
- Sheppard MN Sudden adult death and the heart // Progress in Pathology. 2003. Vol. 6. P. 185-202.
- Ishii T., Asuwa N., Masuda S., Ishikawa Y. The effect of a myocardial bridge on coronary atherosclerosis and ischaemia // J Pathol. 1998; 185: 4-9.
- Erbel R., Ge J., Möhlenkamp S. Myocardial Bridging A Congenital Variant as an Anatomic Risk Factor for Myocardial Infarction // Circulation. 2009 року; 120: 357-359.
- Ishikawa Y., Akasaka Y., Ito K., Akishima Y., Kimura M., Kiguchi, Fujimoto A., Ishii T. Significance of anatomical properties of myocardial bridge on atherosclerosis evolution in the left anterior descending coronary artery // Atherosclerosis. 2006; 186: 380-389.
- Стародубов О. Д., Єфремова О. А. МІОКАРДІАЛЬНОГО м'язові містки: патофізіологічні особливості та клініко-морфологічні ознаки // Наукові відомості. Серія Медицина. Фармація. 2016. № 12 (233), вип. 34. С. 15-21.
- Rubinshtein et al. // Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14: 579-585.
- Lozano I., Baz JA, Lopez_Palop R. et al. Long_term prognosis of patients with myocardial bridge and angiographic milking of the left anterior descending coronary artery // Rev. Esp. Cardiol. 2002. Vol. 55, № 4. P. 359-364.
- Сибірський медичний журнал. 2014 року, т. 29, № 3. С. 98-101.
- Elyonassi B., Kendoussi M., Khatouri A. et al. Muscle bridge and myocardial ischemia. Study of 6 cases // Ann. Cardiol. Angiol. 1998. Vol. 47, № 7. P. 459-463.
- Бокерія Л. А., Суханов С. Г., Стерник Л. І., Шатахян М. П. МІОКАРДІАЛЬНОГО містки. М .: НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН, 2013. 158 с.
Г. І. Нечаєва, доктор медичний наук, професор
І. В. Друк, доктор медичних наук, професор
Ю. В. Терещенко1, кандидат медичних наук
М. І. Шупін, кандидат медичних наук
Е. Н. Логінова, кандидат медичних наук
Е. В. Надею
ФГБОУ ВО ОмГМУ МОЗ РФ, Омськ
1 Контактна інформація: [email protected]
Інтрамуральний хід коронарних артерій: огляд літератури та клінічне спостереження / Г. І. Нечаєва, І. В. Друк, Ю. В. Терещенко, М. І. Шупін, Е. Н. Логінова, Е. В. Надею
Для цитування: Лікуючий лікар № 2/2018; Номери сторінок у випуску: 10-13
Теги: серце, дисплазія сполучної тканини
Купити номер з цією статтей в pdf
