Фото - Луганский центр стоматологической имплантации

Діагностика і лікування легеневої артеріальної гіпертензії у дітей

  1. Класифікація та критерії діагностики легеневої гіпертензії
  2. Класифікація гипертензионной судинної хвороби легенів у дітей
  3. Клінічна картина легеневої гіпертензії
  4. Діагностика легеневої гіпертензії

Підвищення тиску в малому колі кровообігу у дітей є часте явище і спостерігається при багатьох захворюваннях серцево-судинної системи.

Перше патологоанатомічне опис легеневої гіпертензії (ЛГ) датована тисяча вісімсот шістьдесят п'ять роком, коли німецький дослідник Julius Klob повідомив про знахідки при аутопсії у вигляді виражених звужень дрібних гілок легеневої артерії у пацієнта, що мав прогресуючі набряки, задишку і ціаноз [1]. У 1891 році патоморфологічну картину легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) невідомої етіології з вираженою гіпертрофією правого шлуночка серця описав Ernst von Romberg [2]. У 1897 році Victor Eisenmenger представив пацієнтку, яка з дитинства страждала задишкою і ціанозом. Згодом у ній виникло фатальне легенева кровотеча. При аутопсії було виявлено великий дефект міжшлуночкової перегородки. Через 10 років в 1901 році аргентинський лікар Abel Ayerza повідомив про випадок склерозу легеневих артерій, що супроводжувався ціанозом, задишкою, полицитемией. Два його учня F. Arrillaga і P. Escudero згодом назвали цей синдром хворобою Аерза [3].

Таким чином, вже близько півтора століття проблема ЛГ не втрачає своєї актуальності і привертає увагу широкої медичної громадськості.

Класифікація та критерії діагностики легеневої гіпертензії

Всесвітні симпозіуми з проблеми ЛГ скликаються кожні 5 років. Останній 5-й, що відбувся в 2013 році в Ніцці, Франція, виявився рекордним за кількістю учасників - більше 1000 лікарів, дослідників, фармацевтів, виробників лікарських препаратів. На ньому було прийнято рішення про підтримку загальної філософії, розробленої раніше в 1998-му, 2003-му і 2008-му роках в Евіані, Венеції і Дана Пойнт систематизації ЛГ.

Відповідно до сучасної класифікації, виділяють 5 груп варіантів легеневої гіпертензії відповідно до клінічних, патофизиологическими і терапевтичними особливостями [4]:

I. Легенева артеріальна гіпертензія

1.1. Ідіопатична (первинна)
1.2. спадкова

1.2.1. ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, ендоглін (з або без спадкової геморагічної телеангіектазії)
1.2.3. невідомої етіології

1.3. Пов'язана з лікарськими і токсичними впливами
1.4. Асоційована з:

1.4.1. Системними захворюваннями сполучної тканини
1.4.2. ВІЛ-інфекцією
1.4.3. портальною гіпертензією
1.4.4. Вродженими вадами серця (системно-легеневі шунти)
1.4.5. шистосомозом
1.4.6. Хронічної гемолітичної анемією

1.5. Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених

I. Легенева віно-оклюзійна хвороба і / або легеневий капілярний гемангиоматоз

II. Легенева гіпертензія, асоційована з ураженнями лівих відділів серця

2.1. дисфункція систоли
2.2. діастолічна дисфункція
2.3. Поразки клапанного апарату серця

III. Легенева гіпертензія, асоційована з патологією дихальної системи та / або гіпоксією

3.1. Хронічні обструктивні захворювання легень
3.2. Інтерстиціальні захворювання легенів
3.3. Легенева патологія зі змішаними обструктивної-рестриктивні порушеннями
3.4. Порушення дихання під час сну
3.5. альвеолярна гіповентиляція
3.6. Високогірна легенева гіпертензія
3.7. пороки розвитку

IV. Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних і / або емболіческіх захворювань

V. Змішані форми

5.1. Гематологічні захворювання: мієлопроліферативні захворювання, спленектомія
5.2. Системні захворювання: саркоїдоз, гістіоцитоз легеневих клітин Лангерганса, лімфангіоматоз, нейрофіброматоз, васкуліти
5.3. Метаболічні розлади: з порушенням обміну глікогену, хвороба Гаучера, патологія щитовидної залози
5.4. Інші: пухлинна обструкція, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність

Згідно представленої класифікації, варіанти «класичної» ЛГ, що мають на увазі первинне і / або першочергове залучення легеневого артеріального русла, об'єднані в I групу під назвою «легенева артеріальна гіпертензія».

У дітей описані всі форми ЛГ, включені в класифікацію. Однак найбільш часто зустрічаються ЛАД внаслідок вад серця і ідіопатична легенева гіпертензія.

Критерієм діагностики ЛАГ як у дорослих, так і у дітей є підвищення тиску в легеневій артерії> 25 мм рт. ст. в спокої при нормальному тиску заклинювання в легеневих капілярах ≤ 15 мм рт. ст.

Разом з тим робляться спроби розробити термінологію, критерії діагностики та класифікацію ЛГ стосовно педіатрії.

З огляду на, що системний артеріальний тиск (АТ) у дитини нижче, ніж у дорослого, пропонується діагностувати ЛГ у дітей при підвищенні співвідношення систолічний тиск в легеневій артерії / систолічний системний артеріальний тиск більше 0,4 [5].

Робочою групою Інституту вивчення захворювань судин легенів в 2011 році в Панамі було запропоновано термінологія і класифікація ЛГ, а найбільш точно гипертензионной судинної хвороби легенів у дітей [7]. Відповідно до їхніх рекомендацій, обов'язковим критерієм гипертензионной судинної хвороби легенів у дітей є підвищення легеневого судинного опору більше 3 од. Вуда × м2. Це обумовлено тим, що в ряді випадків, наприклад при левоправих системно-легеневих шунтах, підвищення тиску в легеневій артерії не супроводжується збільшенням легеневого судинного опору, і у цих дітей необхідною є якнайшвидша оперативна корекція пороку, а не медикаментозне лікування. Панамська систематизація є першою класифікацією, яка застосовується виключно в педіатрії. У ній легеневі гіпертензивні судинні захворювання діляться на 10 категорій.

Класифікація гипертензионной судинної хвороби легенів у дітей

  1. Пренатальна Гіпертензійного судинна хвороба легенів.
  2. Перинатальне дезадаптація судин легенів (персистуюча легенева гіпертензія новонароджених).
  3. Серцево-судинні захворювання.
  4. Бронхолегеневої дисплазії.
  5. Ізольована Гіпертензійного судинна хвороба легень (ізольована легенева артеріальна гіпертензія).
  6. Багатофакторна Гіпертензійного судинна хвороба легенів, асоційована з вродженими вадами / синдромами.
  7. Захворювання легенів.
  8. Тромбоемболія судин легенів.
  9. Гипобарическая гіпоксія.
  10. Гіпертензійного судинна хвороба легенів, асоційована з захворюваннями інших органів і систем.

Таким чином, легеневу артеріальну гіпертензію, відповідну 1-го розділу класифікації Дана Пойнта, можна зустріти у 2-му, 3-му, 5-м і 10-м пунктах Панамською класифікації.

По всій видимості, необхідно, об'єднавши зусилля експертів, взяти найкраще з двох класифікацій і на їх основі створити зручну для клініцистів систематизацію ЛГ.

Тактика діагностики та лікування ЛГ оперує термінами доказової медицини, такими як клас рекомендацій і рівень доказовості, а також враховує функціональний клас тяжкості захворювання (табл. 1-2).

Для характеристики тяжкості ЛГ використовується функціональна класифікація Нью-Йоркської асоціації серця (табл. 3) [7].

У 2011 році в Панамі членами робочої групи Інституту вивчення захворювань судин легенів була запропонована функціональна класифікація ЛГ у дітей окремо для вікових груп до 6 місяців, 6 місяців - 1 рік, 1-2 року, 2-5 років, 5-16 років [6] . З огляду на, що дозволені в Росії лікарські препарати для лікування ЛГ у дітей призначаються з 3 років, в табл. 4 представлені функціональні класи тяжкості ЛГ у дітей 2-5 і 5-16 років. Так як в цілому представлені вікові відмінності не істотні, ми визнали можливим об'єднати ці вікові групи.

Так як в цілому представлені вікові відмінності не істотні, ми визнали можливим об'єднати ці вікові групи

Клінічна картина легеневої гіпертензії

Клінічна картина ЛАД у дітей мізерна і неспецифічна. Основною скаргою зазвичай буває задишка. Спочатку задишка виявляється тільки при фізичному навантаженні, потім при прогресуванні захворювання з'являється в спокої, іноді супроводжується приступами задухи. Чим вище тиск в легеневій артерії, тим яскравіше виражена задишка [7]. При клінічному огляді дітей з ідіопатичною ЛГ звертає увагу блідість шкірних покривів з яскравим забарвленням щік, мочок вух, кінчиків пальців, «малиновий» відтінок слизових губ.

Синкопе у пацієнтів з ідіопатичною легеневою артеріальною гіпертензією реєструються в 30% випадків і є грізним ускладненням захворювання, що свідчить про несприятливий прогноз. При виникненні непритомності пацієнт автоматично переходить до IV, найважчому функціонального класу легеневої гіпертензії, що відображає його важливу прогностичну значимість.

Можливі напади болю в грудній клітці, які пов'язують з ішемією правого шлуночка.

У дітей звертає увагу посилена пульсація в II міжребер'ї зліва і в епігастральній ділянці, обумовлена ​​гіпертрофією правого шлуночка.

При аускультації II тон над легеневою артерією різко посилений, акцентуйованої, іноді набуває металевий відтінок. Характерно наявність III тону, вислуховувати праворуч від грудини, що посилюється при появі правошлуночковоюнедостатності. Може вислуховуватися систолічний шум легеневого вигнання уздовж лівого краю грудини, діастолічний шум у 2-му міжребер'ї зліва через недостатність клапанів легеневої артерії (шум Грехема-Стілла), систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана в 5-6 міжребер'ї зліва від грудини і на мечевидном відростку, що посилюється при вдиху (симптом Ріверо-Корваллом).

При виникненні ознак правошлуночкової недостатності з'являються набряки, гепатомегалія, периферичний ціаноз. Через компресії гортанного нерва розширеною легеневою артерією може з'явитися осиплість голосу (симтом Ortner).

Через компресії гортанного нерва розширеною легеневою артерією може з'явитися осиплість голосу (симтом Ortner)

Діагностика легеневої гіпертензії

Чим раніше діагностується ЛГ і починається лікування, тим більше шансів запобігти ремоделирование судин і зупинити прогресування захворювання.

При обстеженні дуже важливо виявити можливі первинні причини легеневої гіпертензії - пороки серця, системні захворювання сполучної тканини, тромбоемболічні порушення, портальну гіпертензію, ВІЛ і т. Д.

Ми рекомендуємо проведення скринінгового обстеження таких дітей.

В діагностиці ЛГ використовують доплерехокардіографію, катетеризацію правого шлуночка, електрокардіографію (ЕКГ), визначення газового складу крові, рентгенографію, визначення функції зовнішнього дихання, вентиляційно-перфузійні сцинтиграфію легенів, комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію.

Однак для встановлення діагнозу «легенева гіпертензія» ключовими є тільки ті методи обстеження, які дозволяють визначити тиск в легеневій артерії. Попередньо діагностувати ЛГ можна за допомогою такого неінвазивного методу, як допплерехокардіографія, але найбільш точним методом, так званим «золотим стандартом» діагностики ЛГ, є инвазивное вимірювання тиску в правих відділах серця за допомогою їх катетеризації [4, 8].

Нами розроблений алгоритм діагностики легеневої гіпертензії у дітей, заснований на первинному ехокардіографічні дослідженні у дітей з симптомами ЛГ або з груп ризику.

Обстеження пацієнта з підозрою на ЛГ включає ряд досліджень з метою підтвердження діагнозу, визначення клінічної групи ЛГ і конкретизації нозології всередині цієї групи. ЛАД і особливо идиопатическая ЛГ є діагнозами винятку.

Ехокардіографічний діагноз ЛГ малоймовірний при швидкості трикуспідального регургітації менше 2,8 м / с і систолічному тиску в легеневій артерії менше 36 мм рт. ст., при цьому відсутні додаткові ознаки ЛГ. У разі наявності додаткових ехокардіографічних критеріїв діагноз ЛГ можливий. Також можливий діагноз ЛГ при швидкості трикуспідального регургітації більш 2,9 м / с і систолічному тиску в легеневій артерії понад 37 мм рт. ст. Якщо швидкість трикуспідального регургітації більш 3,4 м / с і систолічний тиск в легеневій артерії понад 50 мм рт. ст., діагноз ЛГ досить імовірний.

До додаткових ехокардіографічні критеріям ЛГ відносять: збільшення швидкості регургітації на клапані легеневої артерії, вкорочення часу прискорення потоку в легеневій артерії, збільшення розмірів правих камер серця, порушення форми і функції міжшлуночкової перегородки, гіпертрофію правого шлуночка, дилатацію легеневої артерії.

Визначення насичення крові киснем має значення для диференціальної діагностики ЛГ.

Зниження насичення крові киснем спостерігається при скиданні крові справа наліво, а також при легеневій гіпертензії, що поєднується з дихальною недостатністю (хронічні обструктивні захворювання легень, масивна тромбоемболія легеневої артерії).

Дослідження функції легень дозволяє виявити обструктивні або рестриктивні порушення.

Вентиляційно-перфузійні сцинтиграфія легких - надійний метод диференціальної діагностики хронічної тромбоемболії і ідіопатичною легеневої гіпертензії.

В діагностиці та диференціальної діагностики ЛГ важливу роль відіграють також такі сучасні методи дослідження, як комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія. Вони дають можливість побачити розміри порожнин, судин, стан стінок серця, дефекти перегородок, тромби, пухлини.

Закінчення статті читайте в наступному номері.

Л. І. Агапіта, доктор медичних наук

Відокремлений структурний підрозділ науково-дослідний клінічний інститут педіатрії ГБОУ ВПО РНІМУ ім. Н. І. Пирогова МОЗ РФ, Москва

Контактна інформація: [email protected]

Купити номер з цією статтею в pdf


  • Зуботехническая лаборатория

    Детали
  • Лечение, отбеливание и удаление зубов

    Детали
  • Исправление прикуса. Детская стоматология

    Детали