МРТ поперекового відділу хребта. Т2-зважена сагиттальная МРТ. Spina bifida і менінгоцеле. Колірна обробка зображення.
Синдром фіксованого спинного мозку (tethered cord syndrome) - об'єднує групу неоднорідних за походженням, але близький по патогенезу захворювань, в основі яких лежить прогресуюча диспропорція остео-неврального розвитку спинного мозку і хребетного стовпа. Клінічні прояви патології обумовлені порушенням функції каудальних відділів спинного мозку і корінців кінського хвоста і характеризується мозаїчним поєднанням рухових, чутливих, трофічних і тазових розладів, кістково-суглобовими деформаціями нижніх кінцівок і різними розладами внутрішніх органів.
Ембріональна складова патогенезу пов'язана з порушенням фізіологічних механізмів пропорційного розвитку хребта та спинного мозку. Відомо, що у плода на третьому місяці внутрішньоутробного розвитку спинний мозок займає всю довжину хребетного каналу. У наступні місяці хребет зростає швидше, ніж спинний мозок, в результаті чого у новонародженого спинний мозок, закінчується на рівні третього поперекового хребця, а до віку 12-18 місяців, досягає нижнього краю LI або верхнього краю LII хребця. У випадках розташування конуса спинного мозку нижче цього рівня і відповідних клініко-неврологічних симптомах патологія розцінюється як синдром фіксованого спинного мозку.
Причини захворювання багатофакторні і включають як потовщення і постнатальний склерозування термінальної нитки, так і інтрадурально освіти, які визначаються при МРТ хребта (пухлини, ліпоми, myelomeningocele, lipomyelomeningocele, рубцеві тканини), які фіксують спинний мозок до його оболонок або навколишніх тканин, що в кінцевому підсумку обумовлює обмеження рухливості, напруга, і як наслідок, пошкодження нейронів і провідників спинного мозку.
Найбільш часто фіксація спинного мозку виявляється при МРТ в поперековому відділі, що обумовлено ембріологією і анатомічними особливості його будови однак, не виключає наявності такої і на будь-якому іншому рівні в хребетному каналі. І все ж необхідно підкреслити, що термін «фіксований спинний мозок» вказує на ембріонально детерміновану патологію, однак симптоми і ознаки захворювання нерідко виявляються відстрочено.
Неврологічні прояви захворювання характеризуються розвитком периферичних або змішаних паралічів або парезів обох стоп, відсутністю ахіллових рефлексів, порушенням чутливості по задній поверхні стегон, гомілок, зовнішньої поверхні стоп. Таким чином, можна зробити висновок, що описаний Мінором синдром, характеризує один з варіантів симптоматики каудальной фіксації спинного мозку. Перебіг хвороби вариабельно і підрозділяється на прогредиентное, ремитирующее або стабільний. Прогредієнтний перебіг захворювання має місце у 70-75% пацієнтів і характеризується довготривалим наростанням неврологічної симптоматики. Для клінічної картини характерна наявність постійних тупих або тягнуть болю, локалізованих в ділянці нирок і нижніх кінцівках, які, як правило, інтерпретуються як міофасціальні симптоми, або розцінюються як прояви ювенільної спондилопатии. Однак дитячий вік пацієнта, зв'язок больового синдрому зі згинанням в поперековому відділі і посиленням під час гіперфлексіі в шийному відділі в поєднанні з прогресуючою слабкістю в ногах, асиметричною м'язової дистонією, сегментарними диссоційованними або корінцевими порушеннями чутливості, дисфункцією сфінктерів прямої кишки і сечового міхура схиляють діагноз в користь патології конуса-епіконуса і кінцевої нитки.
Нетримання сечі одне з основних проявів нейрогенной дісфунцііі сечового міхура, з приводу чого пацієнти звертаються до лікаря, більш того до 15% дітей і підлітків в різний час отримують лікування з приводу нетримання сечі і вкрай рідко у них підозрюється і виявляється взаємозв'язок з патологією каудальних відділів спинного мозку. При пошкодженні конуса-епіконуса спинного мозку і корінців кінського хвоста порушення функції сечового міхура може проявлятися або млявим (гіпотонічно), тобто неможливістю скорочуватися належним чином і не опорожняться повністю, або, навпаки, спастичності (надлишково активним до скорочень), коли втрачається гальмівний вплив кори головного мозку. Гіперрефлекторного сечовий міхур заповнюється і спорожняється мимовільно (рефлекторно), при цьому позиви до сечовипускання можуть мати різну вираженість, а іноді і повністю бути відсутнім. Різноманітні кістково-суглобові деформації і м'язова атрофія нижніх кінцівок, сколіоз, клишоногість, вроджений вивих стегон в поєднанні з порушеннями ходьби, зустрічаються більш ніж у 75% пацієнтів з фіксованим спинним мозком. Розвиток сколіозу, як і гиперлордоза є результатом порушення іннервації аксиальной мускулатури хребетного стовпа, внаслідок интрамедуллярной напруженості поперекових і грудних сегментів спинного мозку. Прогресуючі деформації нижніх кінцівок і клишоногість також пов'язані і з діссінергізм і слабкістю м'язових груп гомілки і стопи, в результаті інтрамедуллярного пошкодження каудальних відділів невральної трубки, як і руйнуванням механізму різноспрямованого дії м'язів антогонистов нижніх кінцівках.
Кісткові аномалії хребетного стовпа, що зустрічаються у більшості пацієнтів з синдромом фіксованого спинного мозку, і включають різні варіанти розщепленого хребця, кількісні та якісні дефекти дуг і тіл, сакральну агенезія, і в рідкісних випадках синдром каудальної регресії. Головним методом діагностики фіксованого кінського хвоста є МРТ поперекового відділу хребта , Воно дозволяє виявити всі варіанти аномалій розвитку хребта, включаючи ліпоміелоцеле і фіброліпому. при МРТ в СПб в наших клініках при наявності аномалій ми рекомендуємо комплексне МРТ дослідження головного мозку, МРТ хребта і спинного мозку. Досвід показує, що МРТ СПб при аномаліях розвитку краще робити в центрах з великим подібним досвідом, як у нас.
